Эмфизема – это любое наполненное воздухом увеличение тканей организма. [5] Чаще всего эмфизема означает увеличение воздушных пространств ( альвеол ) в легких , [5] и также известна как эмфизема легких .
Эмфизема — это заболевание нижних дыхательных путей [6] , характеризующееся увеличением заполненных воздухом пространств в легких , которые могут различаться по размеру и могут быть очень большими. Пространства возникают в результате разрушения стенок альвеол , которые заменяют губчатую легочную ткань . Это уменьшает общую альвеолярную поверхность, доступную для газообмена , что приводит к снижению поступления кислорода в кровь. [7] Эмфизема обычно поражает людей среднего и старшего возраста, поскольку для ее развития требуется время, учитывая последствия курения табака и других факторов риска. Дефицит альфа-1-антитрипсина является генетическим фактором риска, который может привести к более раннему развитию заболевания. [8]
Эмфизема, связанная со значительным ограничением воздушного потока, является основным подтипом хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), прогрессирующего заболевания легких, характеризующегося длительными проблемами дыхания и плохим потоком воздуха. [9] [10] Без ХОБЛ обнаружение эмфиземы при компьютерной томографии легких по-прежнему повышает риск смертности у курильщиков табака . [11] В 2016 году в США от эмфиземы умерло 6977 человек – 2,2 на 100 000 населения. [12] Во всем мире на его долю приходится 5% всех смертей. [13] Обзор работ по влиянию табака и курения каннабиса, проведенный в 2018 году, показал, что возможный кумулятивный токсический эффект может быть фактором риска развития эмфиземы и спонтанного пневмоторакса . [14] [15]
Существует четыре типа эмфиземы, три из которых связаны с анатомией долек легкого — центрилобулярная или центриацинарная, панлобулярная или панацинарная и парасептальная или дистальная ацинарная эмфизема — и не связаны с фиброзом (рубцеванием). [16] Четвертый тип известен как парарубцовая эмфизема или нерегулярная эмфизема, при которой ацинусы вовлекаются нерегулярно и связаны с фиброзом. [16] Хотя различные типы можно увидеть на визуализации , они не четко определены клинически. [17] Существует также ряд сопутствующих состояний, включая буллезную эмфизему , очаговую эмфизему и риталиновую легочную эмфизему . Только первые два типа эмфиземы – центрилобулярная и панлобулярная – связаны со значительной обструкцией дыхательных путей, причем центрилобулярная эмфизема встречается примерно в 20 раз чаще, чем панлобулярная. Центрилобулярная эмфизема — единственный тип, связанный с курением . [16]
Остеопороз часто является сопутствующим заболеванием эмфиземы. Использование системных кортикостероидов для лечения обострений является значимым фактором риска остеопороза, и их повторное применение не рекомендуется. [18]
Эмфизема — респираторное заболевание нижних дыхательных путей . [6] Обычно заболевание вызывается курением табака, однако от него страдает значительное число людей, которые либо не курят, либо никогда не курили. [13] Наличие эмфиземы является явным фактором риска развития рака легких, который усиливается у курящих. [19]
Ранние симптомы эмфиземы могут варьироваться от человека к человеку. Симптомы могут включать кашель (с мокротой или без нее), свистящее дыхание, учащенное дыхание, одышку при физической нагрузке и ощущение стеснения в груди. Могут быть частые простудные или гриппозные инфекции. [1] Другие симптомы могут включать тревогу, депрессию, усталость, проблемы со сном и потерю веса. Эти симптомы также могут быть связаны с другими заболеваниями легких или другими проблемами со здоровьем; [20] поэтому эмфизема часто не диагностируется. [ нужна цитата ] Одышка, вызванная эмфиземой, может со временем усилиться и перерасти в хроническую обструктивную болезнь легких .
Признаком эмфиземы у курильщиков является обнаружение повышенного количества альвеолярных макрофагов в пробах бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ) легких. У курящих это число может быть в четыре-шесть раз больше, чем у некурящих. [21]
Эмфизема также связана с бочкообразной грудной клеткой .
Выделяют четыре основных типа эмфиземы, три из которых связаны с анатомией долек легкого — центрилобулярная или центриацинарная, панлобулярная или панацинарная и парасептальная или дистальная ацинарная и не связаны с фиброзом (рубцеванием). [16] Хотя фиброз не является нормальным признаком этих подтипов, стратегии восстановления при терминальной стадии эмфиземы могут привести к легочному фиброзу . [13] Четвертый подтип известен как парарубцовая эмфизема или нерегулярная эмфизема, вовлекает ацинусы нерегулярно и связан с фиброзом. [16]
Только первые два типа эмфиземы – центрилобулярная и панлобулярная – связаны со значительной обструкцией дыхательных путей, причем центрилобулярная эмфизема встречается примерно в 20 раз чаще, чем панлобулярная. [16] Подтипы можно увидеть при визуализации , но они не четко определены клинически. [17] Существует также ряд сопутствующих состояний, включая буллезную эмфизему, очаговую эмфизему и риталиновую легочную эмфизему.
Центрилобулярная эмфизема, также называемая центриацинарной эмфиземой , поражает центр легочной дольки (центрилобулярной) в легком, область вокруг терминальной бронхиолы и первой респираторной бронхиолы, и ее можно увидеть на визуализации как область вокруг кончика видимой легочной бронхиолы. артерия. Центрилобулярная эмфизема — наиболее распространенный тип, обычно связанный с курением и хроническим бронхитом . [16] Заболевание прогрессирует из центрилобулярной части, оставляя паренхиму легкого в окружающей (перилобулярной) области сохраненной. [22] Обычно поражаются верхние доли легких. [16]
Панлобулярная эмфизема, также называемая панацинарной эмфиземой , поражает все альвеолы в дольке и может вовлекать все легкое или преимущественно нижние доли. [17] [23] Этот тип эмфиземы связан с дефицитом альфа-1-антитрипсина (A1AD или AATD) и риталина в легких [23] и не связан с курением. [17]
Вероятные осложнения центрилобулярной и панлобулярной эмфиземы, некоторые из которых опасны для жизни, включают: дыхательную недостаточность , пневмонию , респираторные инфекции , пневмоторакс , интерстициальную эмфизему , легочно-сердечную недостаточность и респираторный ацидоз . [24]
Парасептальная эмфизема, также называемая дистальной ацинарной эмфиземой , связана с эмфизематозными изменениями вблизи плевральной поверхности или трещины . [17] [25] Кистозные пространства, известные как пузырьки или буллы , которые образуются при парасептальной эмфиземе, обычно располагаются всего в одном слое под плеврой. Это отличает его от сотового образования небольших кистозных пространств, наблюдаемого при фиброзе , который обычно возникает послойно. [25] Этот тип эмфиземы не связан с обструкцией дыхательных путей. [26]
Когда субплевральные буллы значительны, эмфизему называют буллезной эмфиземой . Буллы могут становиться обширными и объединяться, образуя гигантские буллы. Они могут быть достаточно большими, чтобы занимать треть гемиторакса, сдавливать паренхиму легкого и вызывать смещение. Эмфизему теперь называют гигантской буллезной эмфиземой , чаще называемой синдромом исчезающего легкого из-за сжатия паренхимы. [27] Иногда пузырь или булла могут разорваться и вызвать пневмоторакс . [16]
Паракатрициальная эмфизема, также известная как нерегулярная эмфизема, наблюдается рядом с участками фиброза (рубцами) в виде больших пространств. Рубцы чаще всего возникают в результате силикоза , гранулематозной инфекции, туберкулеза или инфаркта легких . Его может быть трудно отличить от сотового фиброза легких . [28]
Классические заболевания легких являются осложнением ВИЧ/СПИДа, источником заболевания является эмфизема. ВИЧ считается фактором риска развития эмфиземы и ХОБЛ независимо от статуса курения. [29] Около 20 процентов людей с ВИЧ имеют усиленные эмфизематозные изменения. Это позволяет предположить, что основной механизм, связанный с ВИЧ, является фактором, способствующим развитию эмфиземы. Эмфизема, связанная с ВИЧ, возникает в течение гораздо более короткого времени, чем эмфизема, связанная с курением; более раннее проявление также наблюдается при эмфиземе, вызванной дефицитом альфа-1-антитрипсина . Оба этих состояния преимущественно демонстрируют поражение нижних отделов легких, что предполагает сходство между двумя механизмами. [30]
Эмфизема может развиться у некоторых людей с дефицитом альфа-1-антитрипсина , единственного генотипа хронической обструктивной болезни легких . Обычно это происходит намного раньше (как и ВИЧ-ассоциированная эмфизема), чем другие типы. [31]
Внутривенное применение метилфенидата , обычно продаваемого под названием «Риталин» и широко используемого в качестве стимулирующего препарата при лечении синдрома дефицита внимания и гиперактивности , может привести к эмфизематозным изменениям, известным как «Риталин в легких» . Механизм, лежащий в основе этой связи, до конца не понятен. Таблетки риталина содержат тальк в качестве наполнителя, поэтому для инъекций их необходимо измельчить и растворить. Было высказано предположение, что воздействие талька вызывает гранулематоз , ведущий к деструкции альвеол. Однако другие препараты для внутривенного введения также содержат тальк, и с ними не связаны эмфизематозные изменения. КТ высокого разрешения показывает, что эмфизема является панлобулярной. [32]
Комбинированный фиброз и эмфизема легких (КПФЭ) — редкий синдром, при котором проявляется эмфизема верхней доли вместе с интерстициальным фиброзом нижней доли. Это диагностируется с помощью компьютерной томографии . [33] Этот синдром представляет собой заметную предрасположенность к развитию легочной гипертензии . [34]
Интерстициальный фиброз, связанный с курением (SRIF), — это еще один тип фиброза, который возникает при эмфизематозных легких и может быть выявлен патологами. В отличие от CPFE, этот тип фиброза обычно клинически оккультный (т. е. не вызывает симптомов или отклонений визуализации). Однако иногда у некоторых пациентов с SRIF наблюдаются симптомы и рентгенологические данные интерстициального заболевания легких. [35]
Врожденная лобарная эмфизема (ВКЛ), также известная как врожденная лобарная гиперинфляция и инфантильная лобарная эмфизема [36] представляет собой неонатальное заболевание , связанное с увеличением воздушных пространств в легких новорожденных . Диагностируется примерно во время рождения или в первые 6 месяцев жизни, чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. CLE поражает верхние доли легкого больше, чем нижние, и левое легкое чаще, чем правое. [37] CLE определяется как гиперинфляция одной или нескольких долей легкого вследствие частичной обструкции бронха. Это вызывает симптомы давления на близлежащие органы. Это связано с рядом сердечных аномалий, таких как открытый артериальный проток , дефект межпредсердной перегородки , дефект межжелудочковой перегородки и тетрада Фалло . [38] Хотя CLE может быть вызвана аномальным развитием бронхов или сдавлением дыхательных путей близлежащими тканями, в половине случаев причина не выявляется. [37] КТ легких полезна для оценки анатомии долей легких и состояния соседних долей на предмет того, гипоплазированы они или нет. КТ с контрастированием полезна для оценки сосудистых аномалий и образований средостения. [38]
Фокальная эмфизема — это локализованная область эмфиземы в легком, которая превышает размер альвеол и часто связана с пневмокониозом угольщиков . [39] Это также известно как локализованная эмфизема легких . [40] К очаговой эмфиземе также можно отнести пузыри и буллы . Их можно отличить от другого типа замкнутого воздушного пространства, известного как киста легкого , по размеру и толщине стенок. Пузырь или булла имеют толщину стенок менее 1 мм и меньше по размеру. [41]
Ряд профессий связан с развитием эмфиземы вследствие вдыхания различных газов и частиц. В США добыча урана , при которой выделяются газ и частицы радона , оказалась причиной смертности от эмфиземы; в данные исследования включены некоторые шахтеры, которые также курили. Было обнаружено, что добыча и переработка урана загрязняют окружающую среду. [42]
Вдыхание шахтной пыли , которое может привести к пневмокониозу угольщиков, является независимым фактором риска развития эмфиземы. Очаговая эмфизема связана с угольным пятном и переходит в прогрессирующую центрилобулярную эмфизему. Реже развивается вариант панлобулярной эмфиземы. [43]
Силикоз возникает в результате вдыхания частиц кремнезема , а образование крупных кремнеземных узелков связано с парарубцовой эмфиземой с буллами или без них. [44]
Озон — еще один загрязнитель , который может повлиять на дыхательную систему. Длительное воздействие озона может привести к эмфиземе. [45]
Остеопороз является основным сопутствующим заболеванием эмфиземы. Оба состояния связаны с низким индексом массы тела . [46] Существует связь между лечением эмфиземы и остеопороза ; применение системных кортикостероидов для лечения обострений является значимым фактором риска остеопороза, и их повторное применение не рекомендуется. [18]
Компенсаторная эмфизема — это чрезмерное раздувание части легкого в ответ на хирургическое удаление другой части легкого или уменьшение размера другой части легкого. [47]
Легочная интерстициальная эмфизема (ПИЭ) представляет собой скопление воздуха внутри легких, но за пределами нормального воздушного пространства альвеол , обнаруживаемое в виде пневматозов внутри соединительной ткани перибронховаскулярных оболочек, междольковых перегородок и висцеральной плевры .
Уменьшение объема легких может быть предложено пациентам с поздней стадией эмфиземы. Когда другие методы лечения не помогают и эмфизема локализуется в верхних долях, возможен хирургический вариант. [48] Для уменьшения объема легких все чаще используется ряд минимально инвазивных бронхоскопических процедур. [49]
При тяжелой эмфиземе со значительной гиперинфляцией, не поддающейся лечению другими методами лечения, вариантом может быть операция по уменьшению объема легких (LVRS). [50] [51] LVRS включает удаление ткани из доли, наиболее поврежденной эмфиземой, что позволяет другим долям расшириться и улучшить функцию. Процедура оказывается особенно эффективной, если эмфизема поражает преимущественно верхние доли; однако процедура увеличивает риск побочных эффектов и ранней смерти у людей с диффузной эмфиземой. [52] [48]
Для уменьшения объема легких могут быть проведены минимально инвазивные бронхоскопические процедуры. К ним относятся использование клапанов, спиралей или термическая абляция. [53] [54] Эндобронхиальные клапаны представляют собой односторонние клапаны, которые можно использовать у пациентов с тяжелой гиперинфляцией, возникшей в результате развитой эмфиземы; Для этой процедуры не требуется подходящая целевая доля и не требуется коллатеральная вентиляция . Размещение одного или нескольких клапанов в доле вызывает частичный коллапс доли, что обеспечивает уменьшение остаточного объема, что улучшает функцию легких, способность к физическим нагрузкам и качество жизни. [55]
Установка эндобронхиальных спиралей из нитинола вместо клапанов рекомендуется там, где имеется коллатеральная вентиляция, препятствующая использованию клапанов. [56] [57] Нитинол представляет собой биосовместимый сплав с памятью формы .
Оба эти метода связаны с побочными эффектами, включая постоянные утечки воздуха и сердечно-сосудистые осложнения. Бронхоскопическая термопаровая абляция имеет улучшенный профиль. Нагретый водяной пар используется для воздействия на пораженные участки долей, что приводит к необратимому фиброзу и уменьшению объема. Процедура способна воздействовать на отдельные сегменты долей, может проводиться независимо от коллатеральной вентиляции и может быть повторена при естественном прогрессировании эмфиземы. [58]
Трансплантация легких – замена одного легкого или обоих (двусторонняя) – может рассматриваться на терминальной стадии заболевания . Двусторонняя трансплантация является предпочтительным выбором, поскольку осложнения могут возникнуть в оставшемся единственном нативном легком; осложнения могут включать гиперинфляцию, пневмонию и развитие рака легких. [59] Для операций по трансплантации необходим тщательный отбор в соответствии с рекомендациями Национального исследования по лечению эмфиземы (NETT), поскольку в некоторых случаях существует повышенный риск смертности. [48] При использовании индекса BODE необходимо учитывать несколько факторов, включая возраст и плохую толерантность к физической нагрузке . [59] Трансплантация рассматривается только при отсутствии серьезных сопутствующих заболеваний. [49] КТ или вентиляционно-перфузионное сканирование могут быть полезны при планировании хирургического вмешательства для оценки случаев хирургического вмешательства, а также для оценки послеоперационного ответа. [60] Буллэктомия может быть выполнена , когда гигантская булла занимает более трети гемиторакса. [49]
Захваченный воздух может также развиваться в других тканях, например, под кожей, что известно как подкожная эмфизема . Орбитальная эмфизема — это захват воздуха в орбите ; разновидностью этого заболевания является пальпебральная эмфизема , поражающая только веки. [61] Эмфизематозный гастрит – это наличие воздуха в стенке желудка, обычно вызванное бактериальной инфекцией. Это редкое явление, но имеет высокий уровень смертности. [62]
Термины «эмфизема» и «хронический бронхит» были официально определены в 1959 году на гостевом симпозиуме CIBA и в 1962 году на заседании Комитета Американского торакального общества по диагностическим стандартам. [63] Слово «эмфизема» происходит от древнегреческого ἐμφύσημα «надувание, раздувание» [64] (имеется в виду легкое, раздутое заполненными воздухом пространствами), а само слово происходит от ἐμφυσάω emphysao «вдувать, раздувать», [65] состоит из ἐν en , что означает « в », и φυσᾶ physa , [66] что означает « ветер, порыв ветра » . [67] [68]
Рене Лаэннек , врач, изобретший стетоскоп , использовал термин « эмфизема» в своей книге « Трактат о болезнях грудной клетки и опосредованной аускультации» (1837) для описания легких, которые не спадали, когда он вскрывал грудную клетку во время вскрытия. [63] Он отметил, что они не разрушались, как обычно, потому что были полны воздуха, а дыхательные пути были заполнены слизью. [63] Ранние описания вероятной эмфиземы включают: в 1679 году Т. Боне состояние «объемных легких» и в 1769 году Джованни Морганьи легких, которые были «набухшими, особенно от воздуха». [63] [69] В 1721 году первые рисунки эмфиземы были сделаны Руйшем. [69] За ними последовали иллюстрации Мэтью Бэйли в 1789 году и описания деструктивной природы этого состояния.