stringtranslate.com

Тромбоцитопения

В гематологии тромбоцитопения — это состояние, характеризующееся аномально низким уровнем тромбоцитов ( также известных как тромбоциты) в крови . [2] Низкий уровень тромбоцитов, в свою очередь, может привести к длительному или чрезмерному кровотечению . Это наиболее распространенное нарушение свертываемости крови среди пациентов интенсивной терапии , которое наблюдается у пятой части медицинских пациентов и трети хирургических пациентов. [3]

Нормальное количество тромбоцитов у человека колеблется от 150 000 до 450 000 тромбоцитов на микролитр (мкл) крови. [4] Значения за пределами этого диапазона не обязательно указывают на заболевание. Одним из распространенных определений тромбоцитопении, требующей неотложного лечения, является количество тромбоцитов ниже 50 000/мкл. [5] Тромбоцитопении можно противопоставить состояния, связанные с аномально высоким уровнем тромбоцитов в крови – тромбоцитемию (когда причина неизвестна) и тромбоцитоз (когда причина известна). [6] [7]

Признаки и симптомы

Петехии на голени при тромбоцитопении
Правая верхняя конечность с пурпурой, вызванной тромбоцитопенией, у человека с септическим шоком

Тромбоцитопения обычно не имеет симптомов и обнаруживается при обычном общем анализе крови . У некоторых людей с тромбоцитопенией могут наблюдаться внешние кровотечения, например носовые кровотечения или кровоточивость десен . У некоторых женщин могут быть более тяжелые или продолжительные менструации или прорывные кровотечения. Синяки , особенно пурпура на предплечьях и петехии на ступнях, голенях и слизистых оболочках , могут быть вызваны спонтанным кровотечением под кожей. [8] [9]

Сбор полной истории болезни имеет жизненно важное значение, чтобы гарантировать, что низкое количество тромбоцитов не является вторичным по отношению к другому заболеванию. Также важно обеспечить, чтобы другие типы клеток крови, такие как эритроциты и лейкоциты , также не подавлялись. [8] Безболезненные, круглые и точечные (диаметром от 1 до 3 мм) петехии обычно появляются и исчезают, а иногда группируются, образуя экхимозы . Экхимозы крупнее петехий и представляют собой фиолетовые, синие или желто-зеленые участки кожи, которые различаются по размеру и форме. Они могут возникнуть в любом месте тела. [8]

Человек с этим заболеванием может также жаловаться на недомогание , утомляемость и общую слабость (с сопутствующей кровопотерей или без нее). Приобретенная тромбоцитопения может быть связана с применением некоторых лекарственных средств. Осмотр обычно выявляет признаки кровотечения (петехии или экхимозы), а также медленное, непрерывное кровотечение из любых травм или ран. У взрослых во рту могут быть большие наполненные кровью буллы . [10] Если количество тромбоцитов у человека составляет от 30 000 до 50 000/мкл, можно ожидать появления синяков при незначительной травме; если он составляет от 15 000 до 30 000/мкл, будут видны спонтанные синяки (в основном на руках и ногах). [11]

Причины

Тромбоцитопения может быть наследственной или приобретенной. [12]

Снижение производства

Аномально низкое производство тромбоцитов может быть вызвано: [13]

Увеличение разрушений

ТТП

Аномально высокие показатели разрушения тромбоцитов могут быть связаны с иммунными или неиммунными состояниями, в том числе: [15]

Вызванный лекарствами

Эти препараты могут вызывать тромбоцитопению посредством прямой миелосупрессии: [16]

Другие причины

Диагностика

Лабораторные тесты на тромбоцитопению могут включать общий анализ крови , ферменты печени , функцию почек , уровень витамина B12 , уровень фолиевой кислоты, скорость оседания эритроцитов и мазок периферической крови. Если причина низкого количества тромбоцитов остается неясной, обычно рекомендуется биопсия костного мозга , чтобы дифференцировать случаи снижения продукции тромбоцитов от случаев разрушения периферических тромбоцитов. [22]

Тромбоцитопения у госпитализированных алкоголиков может быть вызвана увеличением селезенки , дефицитом фолиевой кислоты и, чаще всего, прямым токсическим действием алкоголя на продукцию, продолжительность жизни и функцию тромбоцитов. [23] Количество тромбоцитов начинает расти после 2–5 дней воздержания от алкоголя. Состояние, как правило, доброкачественное, клинически значимое кровотечение встречается редко. [ нужна цитата ]

При тяжелой тромбоцитопении исследование костного мозга позволяет определить количество, размер и зрелость мегакариоцитов . Эта информация может выявить неэффективную продукцию тромбоцитов как причину тромбоцитопении и одновременно исключить злокачественный процесс заболевания. [24]

Уход

Лечение зависит от тяжести и конкретной причины заболевания. Лечение направлено на устранение основной проблемы, будь то прекращение приема лекарств, предположительно вызывающих ее, или лечение основного сепсиса. Диагностику и лечение тяжелой тромбоцитопении обычно назначает гематолог . Кортикостероиды могут использоваться для увеличения производства тромбоцитов. Карбонат лития или фолат также можно использовать для стимуляции производства тромбоцитов в костном мозге. [25]

Переливание тромбоцитов

Переливание тромбоцитов может быть предложено людям, у которых количество тромбоцитов низкое из-за тромбоцитопении. [26]

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Лечение тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) требует неотложной медицинской помощи, поскольку сопутствующая гемолитическая анемия и активация тромбоцитов могут привести к почечной недостаточности и изменению уровня сознания. Лечение ТТП произвело революцию в 1980-х годах с применением плазмафереза . Согласно гипотезе Фурлана-Цая [27] этот метод лечения действует путем удаления антител против протеазы ADAMTS-13, расщепляющей фактор фон Виллебранда . Процедура плазмафереза ​​также добавляет пациенту активные белки протеазы ADAMTS-13, восстанавливая нормальный уровень мультимеров фактора фон Виллебранда. У пациентов с персистирующими антителами против ADAMTS-13 не всегда проявляется ТТП, и одних этих антител недостаточно, чтобы объяснить, как плазмаферез лечит ТТП. [28]

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура

Петехии/пурпура полости рта – иммунная тромбоцитопеническая пурпура

Многие случаи иммунной тромбоцитопенической пурпуры (ИТП), также известной как идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, можно не лечить, и спонтанная ремиссия (особенно у детей) не является редкостью. Тем не менее, количество тромбоцитов ниже 50 000/мкл обычно контролируют с помощью регулярных анализов крови, а пациентов с количеством тромбоцитов ниже 10 000/мкл обычно лечат, поскольку при таком низком уровне тромбоцитов высок риск серьезного спонтанного кровотечения. Любой пациент, испытывающий серьезные симптомы кровотечения, также обычно подвергается лечению. Порог лечения ИТП снизился с 1990-х годов; гематологи признают, что у пациентов редко возникают спонтанные кровотечения при количестве тромбоцитов более 10 000/мкл, хотя зафиксированы исключения из этого наблюдения. [29] [30]

Аналоги тромбопоэтина широко тестировались для лечения ИТП. Эти агенты ранее были многообещающими, но было обнаружено, что они стимулируют антитела против эндогенного тромбопоэтина или приводят к тромбозу . Было обнаружено, что ромиплостим (торговое название Nplate, ранее AMG 531) безопасен и эффективен для лечения ИТП у рефрактерных пациентов, особенно у тех, у кого произошел рецидив после спленэктомии. [31]

Гепарин-индуцированная тромбоцитопения

Прекращение приема гепарина имеет решающее значение в случае гепарин-индуцированной тромбоцитопении (ГИТ). Однако помимо этого врачи обычно проводят лечение, чтобы избежать тромбоза. [32] Лечение может включать прямой ингибитор тромбина , такой как лепирудин или аргатробан . Другие « разжижители крови », иногда используемые в таких случаях, включают бивалирудин и фондапаринукс . Переливание тромбоцитов обычно не используется для лечения ГИТ, поскольку основной проблемой является тромбоз, а не кровотечение. [33] Варфарин не рекомендуется до тех пор, пока тромбоциты не нормализуются. [33]

Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения

Трансплантация костного мозга/стволовых клеток — единственные известные методы лечения этого генетического заболевания. Чтобы предотвратить смерть пациента от кровотечения до проведения трансплантации, необходимы частые переливания тромбоцитов, хотя это не всегда так. [34]

Индуцированные человеком тромбоциты, полученные из плюрипотентных стволовых клеток

Индуцированные человеком тромбоциты, полученные из плюрипотентных стволовых клеток, — это технология, которая в настоящее время исследуется частным сектором совместно с Управлением перспективных биомедицинских исследований и разработок и Министерством здравоохранения и социальных служб США , которая позволит создавать тромбоциты вне человеческого тела. [35]

Неонатальная тромбоцитопения

Тромбоцитопения поражает немногих новорожденных, и ее распространенность в отделениях интенсивной терапии новорожденных высока. Обычно она протекает легко и проходит без последствий. Большинство случаев поражают недоношенных детей и являются результатом плацентарной недостаточности и/или гипоксии плода. Другие причины, такие как аллоиммунитет, генетика, аутоиммунитет и инфекция, встречаются реже. [36]

Тромбоцитопения, начинающаяся после первых 72 часов с момента рождения, часто является результатом сепсиса или некротизирующего энтероколита . [36] В случае инфекции тесты полимеразной цепной реакции могут быть полезны для быстрой идентификации патогена и обнаружения генов устойчивости к антибиотикам. Возможные возбудители включают вирусы (например, цитомегаловирус , [36] вирус краснухи , [36] ВИЧ [36] ), бактерии (например, Staphylococcus spp., [37] Enterococcus spp., [37] Streptococcus agalactiae , [36] Listeria monocytogenes , [ 36] Escherichia coli , [36] [37] Haemophilus influenzae , [36] Klebsiella pneumoniae , [37] Pseudomonas aeruginosa , [37] [38] Yersinia enterocolitica [38] ), грибы (например, Candida spp. [37] ), и токсоплазма гонди . [36] Тяжесть тромбоцитопении может коррелировать с типом возбудителя; некоторые исследования показывают, что наиболее тяжелые случаи связаны с грибковой или грамотрицательной бактериальной инфекцией. [37] Возбудитель может передаваться во время [39] или до рождения, при грудном вскармливании , [40] [41] [42] или во время переливания крови. [43] Интерлейкин-11 исследуется как препарат для лечения тромбоцитопении, особенно в случаях сепсиса или некротизирующего энтероколита. [36]

Рекомендации

  1. ^ abc «Тромбоцитопения». Национальный институт сердца, легких и крови (NHLBI) . Министерство здравоохранения и социальных служб США . Проверено 4 января 2018 г.
  2. ^ Deutschman CS, Нелиган П.Дж. (2010). Доказательная практика интенсивной терапии. Elsevier Науки о здоровье. ISBN 978-1416054764. Проверено 30 апреля 2015 г.
  3. ^ Марини Джей-Джей, Дрис-Ди-Джей (2019). Медицина интенсивной терапии: основы и многое другое . Филадельфия: Уолтерс Клювер. ISBN 978-1-4963-0291-5. ОСЛК  1060947164.
  4. ^ «Подсчет тромбоцитов». Медицинская энциклопедия MedlinePlus . Национальная медицинская библиотека США . Проверено 1 мая 2015 г.
  5. ^ «Что такое тромбоцитопения?». Национальный институт сердца, легких и крови (NHLBI) . Министерство здравоохранения и социальных служб США . Проверено 1 мая 2015 г.
  6. ^ Шафер А.И. (март 2004 г.). «Тромбоцитоз». Медицинский журнал Новой Англии . 350 (12): 1211–1219. дои : 10.1056/NEJMra035363. ПМИД  15028825.
  7. ^ «Тромбоцитемия и тромбоцитоз». Национальный институт сердца, легких и крови (NHLBI) . Министерство здравоохранения и социальных служб США . Проверено 5 августа 2020 г.
  8. ^ abc Бхатия член парламента. «Проект BE по подсчету тромбоцитов с использованием методов обработки изображений» (PDF) . БТП_Отчет . Проверено 30 ноября 2014 г.
  9. ^ Хоутон А.Р., Грей Д. (2010). Симптомы и признаки Чемберлена в клинической медицине, 13-е издание, Введение в медицинский диагноз. ЦРК Пресс. ISBN 9780340974254. Проверено 1 мая 2015 г.
  10. ^ Интерпретация признаков и симптомов. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. 2007. с. 293. ИСБН 9781582556680.
  11. ^ Росдал CB, Ковальски М.Т. (2008). Учебник по основам сестринского дела. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN 9780781765213. Проверено 1 мая 2015 г.
  12. ^ «Что вызывает тромбоцитопению?». Национальный институт сердца, легких и крови (NHLBI) . Министерство здравоохранения и социальных служб США . Проверено 4 декабря 2014 г.
  13. ^ Фибах Н.Х., Баркер Л.Р., Бертон Дж.Р., Зиве П.Д. (2007). Принципы амбулаторной медицины. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN 9780781762274. Проверено 30 апреля 2015 г.
  14. ^ Алмазни И., Стэпли Р., Морган Н.В. (2019) Наследственная тромбоцитопения: обновленная информация о генах и генетических вариантах, которые могут быть связаны с кровотечением. Фронт Кардиоваск Мед
  15. ^ Родак Б.Ф., Фрицма Г.А., Кеохан Э (2013). Гематология: клинические принципы и приложения. Elsevier Науки о здоровье. ISBN 9780323292696. Проверено 30 апреля 2015 г.
  16. ^ Грезель П., Фустер В., Лопес Дж. А., Пейдж CP, Вермилен Дж. (2007). Тромбоциты при гематологических и сердечно-сосудистых заболеваниях: Клинический справочник. Издательство Кембриджского университета. ISBN 9781139468763. Проверено 30 апреля 2015 г.
  17. ^ Тан Г.К., Столлинг М., Деннис Г., Нуньес М., Кахваш С.Б. (2016). «Псевдотромбоцитопения из-за слипания тромбоцитов: отчет о случае и краткий обзор литературы». Отчеты о случаях заболевания в гематологии . 2016 : 3036476. doi : 10.1155/2016/3036476 . ПМК 5164902 . ПМИД  28044112. 
  18. ^ Вальдманн С., Сони Н., Родос А. (2008). Оксфордский настольный справочник: Реанимационная помощь. Издательство Оксфордского университета. ISBN 9780199229581. Проверено 1 мая 2015 г.
  19. ^ Грир Дж.П., Арбер Д.А., Глэйдер Б., Список А.Ф., Средства RT, Параскевас Ф., Роджерс Г.М. (2013). Клиническая гематология Винтроба. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN 9781469846224. Проверено 1 мая 2015 г.
  20. ^ «Болезнь Нимана-Пика». Домашний справочник по генетике . Национальная медицинская библиотека США.
  21. ^ «Ниманн-Пик - Симптомы и причины» . Клиника Майо .
  22. ^ «Как диагностируется тромбоцитопения?». Национальный институт сердца, легких и крови (NHLBI) . Министерство здравоохранения и социальных служб США . Проверено 19 мая 2015 г.
  23. ^ Либер CS (2012). Медицинские и пищевые осложнения алкоголизма: механизмы и лечение. Springer Science & Business Media. ISBN 9781461533207.
  24. ^ Hillyer CD, Abrams CS, Shaz BH, Roshal M, Zimring JC, Abshire TC (2009). Трансфузионная медицина и гемостаз: клинические и лабораторные аспекты. Эльзевир. ISBN 9780080922300. Проверено 1 мая 2015 г.
  25. ^ Лоуренс П.Ф., Белл Р.М., Дейтон, штат Монтана (31 октября 2012 г.). Основы общей хирургии. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN 9780781784955.
  26. ^ Эсткорт Л.Дж., Малуф Р., Хоупвелл С., Дори С., Ван Вин Дж. и др. (Кокрейновская группа по гематологическим злокачественным новообразованиям) (апрель 2018 г.). «Использование переливания тромбоцитов перед люмбальной пункцией или эпидуральной анестезией для профилактики осложнений у людей с тромбоцитопенией». Кокрановская база данных систематических обзоров . 2018 (4): CD011980. дои : 10.1002/14651858.CD011980.pub3. ПМЦ 5957267 . ПМИД  29709077. 
  27. ^ Чепмен К., Селдон М., Ричардс Р. (февраль 2012 г.). «Тромботические микроангиопатии, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и ADAMTS-13». Семинары по тромбозам и гемостазу . 38 (1): 47–54. дои : 10.1055/s-0031-1300951 . ПМИД  22314603.
  28. ^ «Как лечат тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру?». Национальный институт сердца, легких и крови (NHLBI) . Министерство здравоохранения и социальных служб США . Проверено 20 мая 2015 г.
  29. ^ Тромбоцитопеническая пурпура: новые идеи для работников здравоохранения: издание 2013 г.: ScholarlyPaper. Научные издания. 22 июля 2013 г. ISBN 9781481662420.
  30. ^ «Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)» . Медицинская энциклопедия MedlinePlus . Национальная медицинская библиотека США . Проверено 20 мая 2015 г.
  31. ^ «Nplate (ромиплостим) для подкожных инъекций» . www.fda.gov . Проверено 2 мая 2015 г.
  32. ^ Варкентин Т.Е., Грейначер А. (23 июля 2007 г.). Гепарин-индуцированная тромбоцитопения. ЦРК Пресс. ISBN 9781439826423.
  33. ^ аб Ахмед I, Маджид А., Пауэлл Р. (сентябрь 2007 г.). «Гепарин-индуцированная тромбоцитопения: обновленная информация о диагностике и лечении». Последипломный медицинский журнал . 83 (983): 575–582. дои : 10.1136/pgmj.2007.059188. ПМК 2600013 . ПМИД  17823223. 
  34. ^ Смит-Сибинга CH (10 мая 2010 г.). Неонатология и переливание крови. Springer Science & Business Media. ISBN 9780387236001.
  35. ^ Кларк Д. (02.10.2019). «Новые технологии могут помочь в обеспечении готовности к чрезвычайным ситуациям». Новости национальной готовности . Проверено 23 октября 2019 г.
  36. ^ abcdefghijk Робертс I, Мюррей Н.А. (сентябрь 2003 г.). «Неонатальная тромбоцитопения: причины и лечение». Архив болезней в детстве. Издание для плода и новорожденного . 88 (5): Ф359–Ф364. дои : 10.1136/fn.88.5.F359. ПМЦ 1721612 . ПМИД  12937037. 
  37. ^ abcdefg Гуида Дж.Д., Куниг А.М., Лиф К.Х., Маккензи С.Е., Пол Д.А. (июнь 2003 г.). «Количество тромбоцитов и сепсис у новорожденных с очень низкой массой тела при рождении: существует ли специфическая для организма реакция?». Педиатрия . 111 (6 Пт 1): 1411–1415. дои :10.1542/педс.111.6.1411. ПМИД  12777561.
  38. ^ ab Pacifico L, Chiesa C, Mirabella S, Panero A, Midulla M (март 1987 г.). «Сепсис Pseudomonas aeruginosa с ранним началом и неонатальная инфекция Yersinia enterocolitica: уникальная комбинация у недоношенного ребенка». Европейский журнал педиатрии . 146 (2): 192–193. дои : 10.1007/BF02343233. PMID  3569360. S2CID  20198866.
  39. ^ Ремпен А., Мартиус Дж., Хартманн А.А., Векер I (1987). «Скорость передачи Ureaplasma urealyticum, Mycoplasma spp., Gardnerella vaginalis, B-стрептококков, Candida spp. и Chlamydia trachomatis от матери новорожденному». Архив гинекологии и акушерства . 241 (3): 165–170. дои : 10.1007/BF00931313. PMID  3324978. S2CID  11251976.
  40. ^ Олвер У.Дж., Бонд Д.В., Босуэлл Т.К., Уоткин С.Л. (июль 2000 г.). «Неонатальная стрептококковая инфекция группы B, связанная с инфицированным грудным молоком». Архив болезней в детстве. Издание для плода и новорожденного . 83 (1): Ф48–Ф49. дои : 10.1136/fn.83.1.F48. ПМК 1721104 . ПМИД  10873172. 
  41. ^ Котив М., Чжан Г.В., Даггард Г., Рейсс-Леви Э., Тапсалл Дж.В., Нума А. (2003). «Позднее начало и рецидивирующее неонатальное стрептококковое заболевание группы B, связанное с передачей через грудное молоко». Педиатрическая патология и патология развития . 6 (3): 251–256. doi : 10.1007/s10024-001-0276-y. PMID  12687430. S2CID  20696142.
  42. ^ Гастелум Д.Т., Дэсси Д., Маскола Л., Ясуда Л.М. (декабрь 2005 г.). «Передача внебольничного метициллин-резистентного золотистого стафилококка с грудным молоком в отделении интенсивной терапии новорожденных». Журнал детских инфекционных заболеваний . 24 (12): 1122–1124. дои : 10.1097/01.inf.0000189983.71585.30 . ПМИД  16371885.
  43. ^ Ягельский М, Расставицкий В, Калужевский С, Герчинский Р (2007). «[Иерсиниоз — недооценённое инфекционное заболевание]» [Иерсиниоз — недооценённое инфекционное заболевание] (PDF) . Przeglad Epidemiologiczny (на польском языке). 56 (1): 57–64. PMID  12150068. Архивировано из оригинала (PDF) 3 октября 2011 г. Проверено 10 апреля 2011 г.

Внешние ссылки

У Схолии есть тематический профиль, посвященный тромбоцитопении .