stringtranslate.com

синдром Рейно

Синдром Рейно , также известный как феномен Рейно , представляет собой заболевание , при котором спазм мелких артерий вызывает эпизоды снижения кровотока в конечных артериолах. [1] Обычно вовлекаются пальцы рук и реже пальцы ног. [1] Редко поражаются нос, уши, соски или губы. [1] Эпизоды классически приводят к тому, что пораженная часть становится белой , а затем синеет . [2] Часто возникает онемение или боль. [2] Когда кровоток восстанавливается, эта область краснеет и горит. [2] Эпизоды обычно длятся несколько минут, но могут длиться и несколько часов. [2] Состояние названо в честь врача Огюста Габриэля Мориса Рейно , который впервые описал его в своей докторской диссертации в 1862 году. [6]

Эпизоды обычно провоцируются переохлаждением или эмоциональным стрессом. [2] Первичная болезнь Рейно является идиопатической (спонтанной и неизвестной причины) и не коррелирует с другим заболеванием. Вторичный синдром Рейно возникает в результате какого-либо другого состояния и начинается в более старшем возрасте; эпизоды очень болезненны, могут быть асимметричными и связаны с поражениями кожи. [3] Вторичный синдром Рейно может возникнуть из-за заболеваний соединительной ткани , таких как склеродермия или волчанка , травм рук, длительной вибрации , курения, проблем с щитовидной железой и приема некоторых лекарств, таких как противозачаточные таблетки и стимуляторы . [7] Диагноз обычно ставится на основании симптомов. [3]

Основное лечение – избегать простуды. [3] Другие меры включают прекращение употребления никотина или стимуляторов . [3] Лекарства для лечения случаев, когда улучшение не наступает, включают блокаторы кальциевых каналов и илопрост . [3] Существует мало доказательств того, что альтернативная медицина полезна. [3] Тяжелое заболевание в редких случаях может привести к осложнениям, в частности к язвам на коже или гангрене . [2]

Около 4% людей страдают этим заболеванием. [3] Первичная форма обычно возникает в возрасте от 15 до 30 лет и чаще встречается у женщин. [3] [4] Вторичная форма обычно поражает пожилых людей. [4] Обе формы чаще встречаются в холодном климате . [4]

Признаки и симптомы

Рейно поражает все пять пальцев
Голубоватая окраска

Это состояние может вызывать локальную боль, изменение цвета (бледность) и ощущение холода и/или онемения.

При воздействии низких температур кровоснабжение пальцев рук или ног, а в некоторых случаях носа или мочек ушей заметно снижается; кожа становится бледной или белой (так называемая бледность ), становится холодной и онемевшей. Эти явления носят эпизодический характер, и когда эпизод стихает или область согревается, кровоток возвращается, и цвет кожи сначала становится красным ( рубор ), а затем возвращается к нормальному, что часто сопровождается отеком , покалыванием и болезненными «булавками». и иголки». Все три изменения цвета наблюдаются у классического Рейно. Однако не у всех пациентов наблюдаются все вышеупомянутые изменения цвета во всех эпизодах, особенно в более легких случаях заболевания. Красный прилив обусловлен реактивной гиперемией участков, лишенных кровотока.

Во время беременности этот признак обычно исчезает из-за увеличения поверхностного кровотока. Болезнь Рейно встречается у кормящих матерей, вызывая побеление сосков и болезненность. [8]

Побледнение сосков или вазоспазм сосков может вызвать боль и затруднения при грудном вскармливании .

Причины

Начальный

Болезнь Рейно, или первичную болезнь Рейно, диагностируют, если симптомы носят идиопатический характер , то есть возникают сами по себе, а не в сочетании с другими заболеваниями. Некоторые называют первичную болезнь Рейно «аллергией на холод». Он часто развивается у молодых женщин в подростковом и раннем взрослом возрасте. Считается, что первичная болезнь Рейно, по крайней мере, частично является наследственной , хотя конкретные гены еще не идентифицированы. [9]

Курение увеличивает частоту и интенсивность приступов, существует гормональный компонент. Кофеин , эстроген и неселективные бета-блокаторы часто указываются в качестве отягчающих факторов, но доказательства того, что их следует избегать, не являются убедительными. [10]

Вторичный

Феномен Рейно, или вторичный синдром Рейно, возникает вторично по отношению к множеству других состояний.

Вторичный синдром Рейно имеет ряд ассоциаций: [11]

Болезнь Рейно может предшествовать этим другим заболеваниям на много лет, что делает его первым симптомом. Это может иметь место при синдроме CREST , частью которого является синдром Рейно. [ нужна цитата ]

Пациенты с вторичной болезнью Рейно также могут иметь симптомы, связанные с их основным заболеванием. Феномен Рейно является начальным симптомом, который наблюдается у 70% больных склеродермией , заболеванием кожи и суставов. [ нужна цитата ]

Когда феномен Рейно ограничивается одной рукой или одной ногой, его называют односторонним синдромом Рейно. Это редкая форма, и она всегда является вторичной по отношению к местному или региональному сосудистому заболеванию. Обычно в течение нескольких лет оно прогрессирует и поражает другие конечности по мере прогрессирования сосудистого заболевания. [16]

Механизм

В механизме феномена Рейно наблюдаются три основных изменения: снижение кровотока, сужение кровеносных сосудов и нейрогенные, воспалительные и иммунные реакции. Это вызвано психическим стрессом и холодной атмосферой. Во всех случаях основной причиной является гиперактивация симпатической нервной системы . Хотя у разных типов точная патофизиология различается. При первичном типе происходит повышение чувствительности по причинам, указанным выше, что приводит к сужению сосудов . При вторичном типе нормальная деятельность кровеносных сосудов нарушается по тем же причинам, что указаны выше, вызывая вазоконстрикцию, что приводит к ишемии и гибели тканей. [17]

Основной механизм

Диагностика

Термограмма , изображающая руку Рейно (вверху) и здоровую руку (внизу): красный цвет указывает на теплые области, а зеленый — на холодные.
Консенсусные диагностические критерии

Важно отличать болезнь Рейно (первичную болезнь Рейно) от феномена Рейно (вторичную болезнь Рейно). Поиск признаков артрита или васкулита , а также ряд лабораторных тестов могут помочь их разделить. Капиллярное исследование ногтевого валика, или «капилляроскопия», является одним из наиболее чувствительных методов диагностики РС с поражением соединительной ткани, т.е. объективно отличает вторичную форму от первичной. [18]

При подозрении на вторичный системный склероз одним из инструментов, который может помочь в прогнозировании системного склероза, является термография. [19]

Тщательный сбор анамнеза позволит выявить или исключить возможные вторичные причины.

Для помощи в диагностике феномена Рейно было предложено несколько наборов диагностических критериев. [20] [21] [22] [23] В таблице 1 ниже представлено краткое описание этих различных диагностических критериев. [24]

Недавно группой экспертов в области ревматологии и дерматологии были разработаны Международные консенсусные критерии для диагностики первичного феномена Рейно. [24]

Управление

Вторичный синдром Рейно лечат в первую очередь путем лечения основной причины, а в качестве первичного синдрома Рейно следует избегать провоцирующих факторов, таких как холод, эмоциональный стресс и стресс окружающей среды, вибрации и повторяющиеся движения, а также избегать курения (включая пассивное курение) и приема симпатомиметических препаратов . [25]

Лекарства

Лекарства могут быть полезны при умеренном или тяжелом заболевании.

Операция

Альтернативная медицина

Доказательства не поддерживают использование альтернативной медицины, включая иглоукалывание и лазерную терапию . [3]

Прогноз

Прогноз первичного синдрома Рейно часто очень благоприятный, без смертности и с небольшой заболеваемостью. Однако у меньшинства развивается гангрена . Прогноз вторичного синдрома Рейно зависит от основного заболевания и от того, насколько эффективны меры по восстановлению кровотока. [37]

Рекомендации

  1. ^ abcd "Что такое Рейно?". nhlbi.nih.gov . США: Национальный институт сердца, легких и крови , Национальные институты здравоохранения . 21 марта 2014 года. Архивировано из оригинала 4 октября 2016 года . Проверено 1 октября 2016 г.
  2. ^ abcdefghij «Каковы признаки и симптомы болезни Рейно?». nhlbi.nih.gov . США: Национальный институт сердца, легких и крови, Национальные институты здравоохранения. 21 марта 2014 года. Архивировано из оригинала 5 октября 2016 года . Проверено 1 октября 2016 г.
  3. ^ abcdefghijklm Wigley FM, Флавахан, Н.А. (11 августа 2016 г.). «Феномен Рейно». Медицинский журнал Новой Англии . 375 (6): 556–65. дои : 10.1056/nejmra1507638. ПМИД  27509103.
  4. ^ abcd «Кто находится в группе риска по Рейно?». nhlbi.nih.gov . США: Национальный институт сердца, легких и крови, Национальные институты здравоохранения. 21 марта 2014 года. Архивировано из оригинала 5 октября 2016 года . Проверено 1 октября 2016 г.
  5. ^ Баркер РА (2005). AZ неврологической практики: Руководство по клинической неврологии. Издательство Кембриджского университета. п. 728. ИСБН 9780521629607. Архивировано из оригинала 24 апреля 2017 года.
  6. ^ Келер Ю, Портиг I, Хильдебрандт О, Келер Н.А. (декабрь 2019 г.). «Морис Рейно (1834-1881) и тайна «Фаномена Рейно»». Dtsch Med Wochenschr (на немецком языке). 144 (25): 1778–1783. дои : 10.1055/a-0869-9899. PMID  31847013. S2CID  209409136 . Проверено 4 октября 2023 г.
  7. ^ «Что вызывает болезнь Рейно?». nhlbi.nih.gov . США: Национальный институт сердца, легких и крови, Национальные институты здравоохранения. 21 марта 2014 года. Архивировано из оригинала 4 октября 2016 года . Проверено 1 октября 2016 г.
  8. ^ Холмен О.Л., Бакке Б. (2009). «Недодиагностированная причина боли в сосках, показанная на камере телефона» . БМЖ . 339 : b2553. дои : 10.1136/bmj.b2553. S2CID  71701101.
  9. ^ Писториус М.А., Планшон Б., Шотт Дж.Дж., Лемарек Х. (февраль 2006 г.). «[Наследственность и генетические аспекты болезни Рейно]». Journal des Maladies Vasculaires (на французском языке). 31 (1): 10–5. doi : 10.1016/S0398-0499(06)76512-X. PMID  16609626. Архивировано из оригинала 28 марта 2020 года . Проверено 6 февраля 2010 г.
  10. Wigley FM, Flavahan NA (10 августа 2016 г.). «Феномен Рейно». Медицинский журнал Новой Англии . 375 (6): 556–565. дои : 10.1056/nejmra1507638. ПМИД  27509103.
  11. Стрингер Т., Femia AN (1 июля 2018 г.). «Феномен Рейно: современные концепции». Клиники по дерматологии . Ревматологическая дерматология. 36 (4): 498–507. doi :10.1016/j.clindermatol.2018.04.007. ISSN  0738-081X. PMID  30047433. S2CID  51720201.
  12. ^ Гайро М (январь 2007 г.). «Феномен Рейно». Сустав, кость, позвоночник . 74 (1): е1–8. дои : 10.1016/j.jbspin.2006.07.002. ПМИД  17218139.
  13. ^ Голдман В., Зельцер Р., Ройман П. (2008). «Связь между лечением стимуляторами центральной нервной системы и синдромом Рейно у детей: ретроспективное исследование случай-контроль среди ревматологических пациентов». Артрит и ревматизм . 58 (2): 563–566. дои :10.1002/арт.23301. ПМИД  18240233.
  14. ^ «Лечение болезни Рейно и лекарства» . mayoclinic.org . Клиника Майо . Архивировано из оригинала 12 декабря 2015 года . Проверено 13 декабря 2015 г.
  15. ^ Берлин А.Л., Пер К. (март 2004 г.). «Сосуществование эритромелалгии и феномена Рейно». Журнал Американской академии дерматологии . 50 (3): 456–60. дои : 10.1016/S0190-9622(03)02121-2. ПМИД  14988692.
  16. ^ Приоллет П (октябрь 1998 г.). «[Феномены Рейно: исследование диагностики и лечения]». La Revue du Praticien (на французском языке). 48 (15): 1659–64. ПМИД  9814067.
  17. ^ Муса Р., Кури А. (2022), «Болезнь Рейно», StatPearls , Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing, PMID  29763008 , получено 15 декабря 2022 г.
  18. Белч Дж., Карлица А., Карпентье П.Х., Констанс Дж., Хан Ф., Воттрехт Дж., Висона А., Хейсс С., Бродеман М., Печваради З., Розточил К. (12 сентября 2017 г.). «Руководство ESVM - диагностика и лечение феномена Рейно». Васа . 46 (6): 413–423. дои : 10.1024/0301-1526/a000661 . ISSN  0301-1526. ПМИД  28895508.
  19. ^ Андерсон М.Э., Мур Т.Л., Лант М., Херрик А.Л. (март 2007 г.). «Дистально-дорсальная разница»: термографический параметр, по которому можно различить первичный и вторичный феномен Рейно». Ревматология . 46 (3): 533–8. doi : 10.1093/ревматология/kel330 . ПМИД  17018538.
  20. ^ Бреннан П., Силман А., Блэк С. (май 1993 г.). «Достоверность и надежность трех методов, используемых в диагностике феномена Рейно. Британская группа по изучению склеродермии». Британский журнал ревматологии . 32 (5): 357–361. doi : 10.1093/ревматология/32.5.357. ПМИД  8495253.
  21. ^ Wigley FM (сентябрь 2002 г.). «Клиническая практика. Феномен Рейно». Медицинский журнал Новой Англии . 347 (13): 1001–1008. doi : 10.1056/nejmcp013013. ПМИД  12324557.
  22. ^ Лерой EC, Медсгер Т.А. (сентябрь – октябрь 1992 г.). «Феномен Рейно: предложение по классификации». Клиническая и экспериментальная ревматология . 10 (5): 485–488. ПМИД  1458701.
  23. ^ Марик HR, Вайнрих MC (март 1998 г.). «Диагностика феномена Рейно с помощью цветных диаграмм». Журнал ревматологии . 15 (3): 454–459. ПМИД  3379622.
  24. ^ аб Маверакис Э, Патель Ф, Кроненберг Д (2014). «Международные консенсусные критерии диагностики феномена Рейно». Журнал аутоиммунитета . 48–49: 60–5. дои :10.1016/j.jaut.2014.01.020. ПМК 4018202 . ПМИД  24491823. 
  25. ^ abcdefg Микульс Т.Р., Канелла AC, Мур Г.Ф., Эриксон А.Р., Тиле Г.М., О'Делл-младший (2013). «Заболевания соединительной ткани». Ревматология . Лондон: Издательство Мэнсон. п. 117. ИСБН 978-1-84076-173-3.
  26. ^ Смит CR, Родехеффер Р.Дж. (январь 1985 г.). «Феномен Рейно: патофизиологические особенности и лечение блокаторами кальциевых каналов». Американский журнал кардиологии . 55 (3): 154Б–157Б. дои : 10.1016/0002-9149(85)90625-3. ПМИД  3881908.
  27. Эннис Х, Хьюз М., Андерсон М.Э., Уилкинсон Дж., Херрик А.Л. (25 февраля 2016 г.). «Блокаторы кальциевых каналов при первичном феномене Рейно». Кокрановская база данных систематических обзоров . 2 (2): CD002069. дои : 10.1002/14651858.CD002069.pub5. ISSN  1469-493X. ПМК 7065590 . ПМИД  26914257. 
  28. ^ Рираш Ф., Тинги ПК, Хардинг С.Э., Максвелл Л.Дж., Танджонг Гогому Э., Уэллс Г.А., Тагвелл П., Поуп Дж. (13 декабря 2017 г.). «Блокаторы кальциевых каналов при первичном и вторичном феномене Рейно». Кокрейновская база данных систематических обзоров . 2017 (12): CD000467. дои : 10.1002/14651858.cd000467.pub2. ISSN  1465-1858. ПМК 6486273 . ПМИД  29237099. 
  29. Хардинг С.Э., Тинги ПК, Поуп Дж, Фенлон Д., Ферст Д., Ши Б., Силман А., Томпсон А., Уэллс Г.А. (27 апреля 1998 г.). «Празозин для феномена Рейно при прогрессирующем системном склерозе». Кокрейновская база данных систематических обзоров . 1998 (2): CD000956. дои : 10.1002/14651858.cd000956. ISSN  1465-1858. ПМЦ 7032637 . ПМИД  10796398. 
  30. ^ Панцера П, Сансоне С, Секки С, Кови Г, Лечи А (ноябрь 1997 г.). «Эффекты ингибирования тромбоксана А2 (пикотамид) и блокады рецепторов ангиотензина II (лозартан) при первичном феномене Рейно». Журнал внутренней медицины . 242 (5): 373–6. дои : 10.1046/j.1365-2796.1997.00219.x. PMID  9408065. S2CID  2052430.
  31. ^ Дзиадзио М., Дентон С.П., Смит Р., Хауэлл К., Бланн А., Бауэрс Э., Блэк CM (декабрь 1999 г.). «Терапия лозартаном при синдроме Рейно и склеродермии: клинические и биохимические данные пятнадцатинедельного рандомизированного контролируемого исследования в параллельных группах». Артрит и ревматизм . Саунергические блокаторы Elsevier, такие как празозин, можно использовать для контроля вазоспазмов Рейно под наблюдением врача. 42 (12): 2646–55. doi : 10.1002/1529-0131(199912)42:12<2646::AID-ANR21>3.0.CO;2-T . ПМИД  10616013.
  32. ^ Уолдо Р. (март 1979 г.). «Празозин снимает вазоспазм Рейно». ДЖАМА . 241 (10): 1037. дои :10.1001/jama.241.10.1037. ПМИД  762741.
  33. ^ Линнеманн Б, Эрбе М (2016). «Феномен Рейно и цифровая ишемия – фармакологический подход и альтернативные варианты лечения». ВАСА . 45 (3): 201–12. дои : 10.1024/0301-1526/a000526. PMID  27129065. Ингибиторы фосфодиэстеразы (например, силденафил) также могут улучшить симптомы [феномена Рейно] и заживление язв.
  34. ^ Ван WH, Лай CS, Чанг КП, Ли С, Ян С, Лин С, Лю С (октябрь 2006 г.). «Периферическая симпатэктомия при феномене Рейно: процедура спасения». Гаосюнский журнал медицинских наук . 22 (10): 491–9. дои : 10.1016/S1607-551X(09)70343-2 . ПМИД  17098681.
  35. ^ Ноймайстер М.В., Чемберс CB, Херрон М.С., Уэбб К., Витфельдт Дж., Гиллеспи Дж.Н., Буэно Р.А., Куни CM (июль 2009 г.). «Ботокс-терапия ишемических пальцев». Пластическая и реконструктивная хирургия . 124 (1): 191–201. дои : 10.1097/PRS.0b013e3181a80576. PMID  19568080. S2CID  26698472.
  36. ^ Ван Бик А.Л., Лим П.К., Гир А.Дж., Притцкер М.Р. (январь 2007 г.). «Лечение вазоспастических расстройств с помощью ботулотоксина А». Пластическая и реконструктивная хирургия . 119 (1): 217–26. дои :10.1097/01.prs.0000244860.00674.57. PMID  17255677. S2CID  8696332.
  37. Хансен-Диспенза H (4 августа 2022 г.). «Феномен Рейно: основы практики, патофизиология, этиология». Medscape.com . Проверено 4 октября 2023 г.

Внешние ссылки