Нормотензивная гидроцефалия ( NPH ), также называемая мальрезорбтивной гидроцефалией , является формой сообщающейся гидроцефалии , при которой избыточное количество спинномозговой жидкости (CSF) накапливается в желудочках , что приводит к нормальному или слегка повышенному давлению спинномозговой жидкости . Накопление жидкости приводит к увеличению желудочков и повышению давления внутри головы, сдавливая окружающую мозговую ткань и приводя к неврологическим осложнениям. Хотя причина идиопатической (также называемой первичной ) NPH остается неясной, она была связана с различными сопутствующими заболеваниями, включая гипертонию, сахарный диабет, болезнь Альцгеймера и гиперлипидемию. [1] [2] [3] Причины вторичной NPH включают травму, кровоизлияние или инфекцию. [4] Заболевание проявляется классической триадой симптомов, которые включают нарушение памяти , частое мочеиспускание и проблемы с равновесием / отклонения походки (примечание: этот метод диагностики устарел [5] [6] ). Заболевание впервые описали Саломон Хаким и Рэймонд Адамс в 1965 году. [7]
Лечение заключается в хирургической установке вентрикулоперитонеального шунта для дренирования избытка цереброспинальной жидкости в слизистую оболочку живота , где цереброспинальная жидкость в конечном итоге абсорбируется. НТГ часто ошибочно диагностируется как другие состояния, включая болезнь Меньера (из-за проблем с равновесием), болезнь Паркинсона (из-за походки) или болезнь Альцгеймера (из-за когнитивной дисфункции).
Признаки и симптомы
НПХ демонстрирует классическую триаду клинических признаков (известную как триада Адамса или триада Хакима ). Триада состоит из трудностей при ходьбе, снижения концентрации внимания и частого мочеиспускания или недержания мочи. Симптомы проявляются постепенно в течение 3–6 месяцев. [4] Триада считается устаревшей для диагностических целей, и доступны более новые рекомендации. [5] [6]
Отклонения походки/проблемы с равновесием присутствуют почти у всех пациентов с НПХ и, как правило, являются первым симптомом. Это вызвано расширением боковых желудочков , которое может сдавливать двигательные волокна кортикоспинального тракта . Типичное нарушение походки при НПХ — широкое, медленное, короткошаговое, «прилипающее к полу» или «магнитное» движение. Нарушения походки при НПХ могут иметь сходство с походкой, связанной с болезнью Паркинсона . Отклонение походки можно классифицировать как легкое, выраженное или тяжелое: «выраженное» — когда пациент испытывает трудности при ходьбе из-за значительной неустойчивости; «тяжелое» — когда пациент не может ходить без вспомогательных средств (таких как трость или ходунки на колесах). [8] [9] Сопутствующий тремор рук, ног или ступней может наблюдаться у 40% пациентов с НПХ. [10]
Деменция проявляется как прогрессирующее когнитивное нарушение, которое присутствует у 60% пациентов во время лечения. Это вызвано искажениями преимущественно в лобной доле и подкорке . [11] Первоначальные дефициты включают планирование, организацию, внимание и концентрацию. Дальнейшие дефициты включают трудности с управлением финансами, приемом лекарств, вождением, отслеживанием встреч, дневным сном, кратковременными нарушениями памяти и психомоторной замедленностью. Поздние признаки включают апатию, снижение мотивации, замедленное мышление и снижение речи.
Недержание мочи появляется на поздних стадиях заболевания и присутствует у 50% пациентов на момент лечения. Мочеиспускательная дисфункция начинается с учащения мочеиспускания, часто ночью, и прогрессирует до императивного недержания и постоянного недержания. [11]
Патогенез
Каждый день организм вырабатывает около 600–700 мл цереброспинальной жидкости, и примерно столько же реабсорбируется в кровоток. Гидроцефалия вызвана дисбалансом между количеством вырабатываемой жидкости и скоростью ее абсорбции. Увеличенные желудочки оказывают повышенное давление на прилегающую корковую ткань и вызывают множество эффектов у пациента, включая деформацию волокон в лучистом венце . Это приводит к повышению внутричерепного давления (ВЧД). ВЧД постепенно падает, но остается слегка повышенным, а давление цереброспинальной жидкости достигает высокого нормального уровня от 15 до 20 см H 2 O. Поэтому измерения ВЧД обычно не повышены. Из-за этого у пациентов не проявляются классические признаки, которые сопровождают повышенное внутричерепное давление, такие как головная боль, тошнота, рвота или измененное сознание, хотя некоторые исследования показали, что повышение давления происходит периодически. [12] [13]
Точный патогенез неизвестен, но существует консенсус относительно некоторых механизмов, включая: [14]
Существует дисбаланс между выработкой и резорбцией спинномозговой жидкости.
Сопротивление оттоку цереброспинальной жидкости часто повышено.
Заболевание не вызвано избыточной продукцией цереброспинальной жидкости или затруднением ее оттока в желудочках. [14]
Синдром часто делят на две группы: первичную (также называемую идиопатическую ) и вторичную , в зависимости от причины. Основная этиология первичной НПХ пока не определена. Первичная НПХ поражает взрослых в возрасте 40 лет и старше, чаще всего у взрослых старше 60 лет. [15] Вторичная НПХ может поражать людей любого возраста и возникает из-за таких состояний, как субарахноидальное кровоизлияние , менингит , операция на головном мозге, облучение мозга или травматическое повреждение мозга . [16] Считается, что эти состояния приводят к повышенному воспалению паутинных грануляций , что в дальнейшем приводит к снижению реабсорбции цереброспинальной жидкости и, следовательно, к расширению желудочков. [17]
Симптомы отклонения походки, неврологические нарушения и недержание мочи, наблюдаемые при НТГ, обусловлены сдавливанием соответствующих областей мозга, которые контролируют эти функции. Считается, что аномалии походки вызваны сдавливанием волокон кортикоспинального тракта в лучистом венце , которые координируют двигательные движения ног. [14] Сдавливание ствола мозга , а также плохая перфузия перивентрикулярного белого вещества в префронтальной коре также считаются способствующими отклонениям походки при НТГ. [14] Деменция при НТГ, скорее всего, вызвана расширением желудочков, сдавливающим свод черепа , что в дальнейшем приводит к разрыву в настоящее время неопознанных нервных волокон . [14] Наконец, считается, что недержание мочи вызвано растяжением перивентрикулярных крестцовых волокон кортикоспинального тракта, что приводит к потере произвольного сокращения мочевого пузыря. [14] [18]
Диагноз
Пациенты с подозрением на идиопатическую НПХ должны иметь по крайней мере один из симптомов триады Хакима (нарушение походки, недержание мочи и когнитивные нарушения) в дополнение к увеличению желудочков при нейровизуализации. Требуется обширный и подробный анамнез пациента, чтобы исключить другие заболевания, которые могут объяснить симптомы пациента. Известные причины вторичной НПХ (травма головы, менингит, кровоизлияние) должны быть исключены до дальнейшего исследования идиопатической НПХ. [4]
Постепенное начало после 40 лет, продолжительность симптомов ≥ 3–6 месяцев, клинические признаки нарушения походки или равновесия, а также нарушение познавательных способностей или недержание мочи
Визуализация с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) или компьютерной томографии (КТ) необходима для демонстрации увеличенных желудочков и отсутствия макроскопического препятствия току спинномозговой жидкости. Визуализация должна показывать увеличение по крайней мере одного из височных рогов боковых желудочков и ущемление серпа мозга , приводящее к мозолистому углу ≤ 90° на коронарной проекции, показывая признаки измененного содержания воды в мозге или нормального активного потока (который называется «пустотой потока») в водопроводе мозга и четвертом желудочке .
МРТ-сканирование является предпочтительным методом визуализации. Различие между нормальным и увеличенным размером желудочка при церебральной атрофии трудно установить. До 80% случаев остаются нераспознанными и не лечатся из-за сложности диагностики. [22] Визуализация также должна выявить отсутствие каких-либо церебральных массовых поражений или признаков обструкций. Хотя у всех пациентов с НТГ увеличены желудочки, не у всех пожилых пациентов с увеличенными желудочками первичная НТГ. Церебральная атрофия также может вызывать увеличение желудочков и называется гидроцефалией ex vacuo . По этим причинам крайне важно отметить, что индекс Эванса, хотя и широко используется при визуализации, не очень специфичен для НТГ. Один недавний систематический обзор и метаанализ показывают, что мозолистый угол имеет высокую диагностическую ценность и обычно используется вместе с индексом Эванса. [23]
Тест Миллера-Фишера включает в себя люмбальную пункцию (ЛП) большого объема с удалением 30–50 мл СМЖ. Походка и когнитивные функции обычно проверяются непосредственно перед ЛП и в течение 2–3 часов после нее для оценки признаков симптоматического улучшения. Тест на инфузию СМЖ также может использоваться для диагностики НТГ. Во время теста на инфузию СМЖ раствор Рингера-лактата вводится в спинномозговую иглу, в то время как другая спинномозговая игла используется для регистрации многочисленных переменных давления СМЖ, включая ВЧД, сопротивление оттоку и скорость образования СМЖ. [24] Тесты имеют положительную прогностическую ценность более 90%, но отрицательную прогностическую ценность менее 50%. ПЛ должна показывать нормальное или слегка повышенное давление СМЖ. СМЖ должна иметь нормальное содержание клеток, уровни глюкозы и уровни белка. [25] [26] [27]
Уход
Вентрикулоперитонеальные шунты
При подозрении на НПХ шунтирование цереброспинальной жидкости является терапией первой линии. Наиболее распространенным типом, используемым для лечения НПХ, являются вентрикулоперитонеальные (ВП) шунты , которые дренируют цереброспинальную жидкость в брюшную полость . Регулируемые клапаны позволяют точно настраивать дренирование цереброспинальной жидкости. По имеющимся данным, симптомы НПХ улучшаются у 70–90% пациентов с шунтированием цереброспинальной жидкости. Анализ соотношения риска и пользы показал, вне всякого сомнения, что хирургическое вмешательство при НПХ намного лучше консервативного лечения или естественного течения. [22] Шунт ВП с меньшей вероятностью будет рекомендован тем, у кого на момент постановки диагноза НПХ наблюдается тяжелая деменция, независимо от результатов МРТ или КТ. [10] [28]
Симптомы походки улучшаются у ≥ 85% пациентов. Когнитивные симптомы улучшаются у 80% пациентов, когда операция проводится на ранних стадиях заболевания. Императивные позывы и недержание мочи улучшаются у 80% пациентов, но только у ≤ 50–60% пациентов с имплантированным шунтом на поздних стадиях заболевания. Наиболее вероятно улучшение у тех пациентов, у которых наблюдается только отклонение походки, легкое или отсутствующее недержание мочи и легкая деменция. Риск неблагоприятных событий, связанных с размещением шунта, составляет 11%, включая отказ шунта, инфекции, такие как вентрикулит , обструкцию шунта, избыточное или недостаточное дренирование и развитие субдуральной гематомы . [29] [30] [31]
Лекарства
Никакие лекарства не эффективны при первичной НТГ. Длительное снижение ВЧД не было продемонстрировано при применении ацетазоламида . [32] Было показано, что временное снижение ВЧД после введения болюса ацетазоламида является положительным предиктором хорошего ответа после установки ВП-шунта у пациентов с НТГ.
Исследования в настоящее время направлены на поиск других вариантов медикаментозного лечения симптомов НПХ. Стероиды продемонстрировали снижение продукции СМЖ в исследованиях на животных на здоровых кроликах и собаках, однако необходимы дальнейшие испытания, чтобы определить, является ли это эффективным вариантом лечения для людей. [33] [34] [35] Испытание триамтерена у взрослых с хронической гидроцефалией также показало улучшение симптомов в течение 12 недель, однако необходимы дальнейшие исследования, чтобы поддержать это как нехирургический вариант лечения НПХ. [33]
Результаты и прогноз
Прогноз для пациентов с НТГ варьируется в зависимости от причины, тяжести симптомов и времени постановки диагноза. Если не лечить, симптомы нарушения походки, когнитивные нарушения и недержание мочи могут продолжать ухудшаться и в конечном итоге привести к смерти. Пациенты с успешным ВП-шунтом могут жить обычной нормальной жизнью без ограничений в повседневной деятельности. [36] Согласно недавнему исследованию, дисбаланс походки, по-видимому, является симптомом, который больше всего улучшается у пациентов после установки ВП-шунта. [37]
Эпидемиология
Примерно половина всех случаев — первичная (или идиопатическая) НПХ. [15] Заболеваемость оценивается в 0,3–3% у пациентов старше 60 лет и увеличивается с возрастом. [38] Сообщается, что ее распространенность составляет менее 1% у лиц моложе 65 лет и до 3% у лиц в возрасте 65 лет и старше. Различий в заболеваемости между мужчинами и женщинами или среди разных этнических групп не наблюдается. [39] [11] [40] [41] Среди людей с деменцией заболеваемость НПХ, как полагают, составляет от 2 до 6%.
История
НПХ впервые был описан нейрохирургом Саломоном Хакимом в 1957 году в больнице Сан-Хуан-де-Диос, расположенной в Боготе, Колумбия. К Хакиму обратилась семья 16-летнего пациента, который после тяжелой черепно-мозговой травмы в автокатастрофе оставался в полукоматозном состоянии после операции по снятию давления от субдуральной гематомы . Вскоре Хаким обнаружил увеличение желудочков при визуализации пациента, однако внутричерепное давление у пациента оставалось в пределах нормы. Хаким решил удалить цереброспинальную жидкость для лабораторных исследований, а затем имплантировал вентрикулоатриальный шунт , после чего у пациента, к удивлению Хакима, наблюдалось значительное улучшение. Эти результаты были позже опубликованы в виде отчета о случае Хакима в 1964 году в The New England Journal of Medicine . Хаким продолжил исследования и работу с пациентами, у которых была обнаружена нормальная гидроцефалия, и позднее опубликовал свои выводы, подробно описывающие классическую триаду: нарушение походки, неврологические нарушения и недержание мочи. [42]
^ abc Williams, Michael A.; Malm, Jan (апрель 2016 г.). «Диагностика и лечение идиопатической нормальнотензивной гидроцефалии». Continuum (Миннеаполис, Миннесота) . 22 (2 Деменция): 579–599. doi :10.1212/CON.00000000000000305. ISSN 1538-6899. PMC 5390935. PMID 27042909 .
^ ab Nakajima, Madoka; et al. (февраль 2021 г.). «Руководство по лечению идиопатической гидроцефалии нормального давления (третье издание): одобрено Японским обществом гидроцефалии нормального давления». Neurologia Medico-chirurgica (Токио) . 61 (2): 63–97. doi :10.2176/nmc.st.2020-0292. PMC 7905302. PMID 33455998 .
^ ab "Гидроцефалия нормального давления: точка зрения невролога". YouTube . 2022-11-01 . Получено 2022-08-10 .
^ Адамс RD, Фишер CM, Хаким S, Оджеманн RG, Свит WH (июль 1965). «Симптоматическая скрытая гидроцефалия с нормальным давлением спинномозговой жидкости». The New England Journal of Medicine . 273 (3): 117–26. doi :10.1056/NEJM196507152730301. PMID 14303656.
^ Krauss JK, Faist M, Schubert M, Borremans JJ, Lucking CH, Berger W (2001). «Оценка походки при гидроцефалии нормального давления до и после шунтирования». В Ruzicka E, Hallett M, Jankovic J (ред.). Расстройства походки . Филадельфия, Пенсильвания: Lippincott Williams & Wilkins. стр. 301–09.
^ Роппер AH, Сэмюэлс MA (2009). Принципы неврологии Адамса и Виктора (9-е изд.). Нью-Йорк: McGraw-Hill Medical.
^ ab Шпрехер, Дэвид; Швалб, Джейсон; Курлан, Роджер (сентябрь 2008 г.). «Гидроцефалия нормального давления: диагностика и лечение». Current Neurology and Neuroscience Reports . 8 (5): 371–376. doi :10.1007/s11910-008-0058-2. ISSN 1534-6293. PMC 2674287. PMID 18713572 .
^ Gleason, PL; Black, PM; Matsumae, M. (октябрь 1993 г.). «Нейробиология гидроцефалии нормального давления». Neurosurgery Clinics of North America . 4 (4): 667–675. doi :10.1016/S1042-3680(18)30558-8. ISSN 1042-3680. PMID 8241789.
^ Ishii M, Kawamata T, Akiguchi I, Yagi H, Watanabe Y, Watanabe T, Mashimo H (март 2010 г.). «Симптоматология болезни Паркинсона может коррелировать с результатами КТ до и после шунтирования при идиопатической гидроцефалии нормального давления». Болезнь Паркинсона . 2010 : 1–7. doi : 10.4061/2010/201089 . PMC 2951141. PMID 20948890 .
^ Damasceno BP (2015). «Нейровизуализация при гидроцефалии нормального давления». Dementia & Neuropsychologia . 9 (4): 350–355. doi :10.1590/1980-57642015DN94000350. PMC 5619317. PMID 29213984 .
^ аб Кифер М., Унтерберг А. (январь 2012 г.). «Дифференциальная диагностика и лечение гидроцефалии нормального давления». Deutsches Ärzteblatt International . 109 (1–2): 15–25, викторина 26. doi :10.3238/arztebl.2012.0015. ПМК 3265984 . ПМИД 22282714.
^ Пак, Хо Ён; Ким, Минджэ; Су, Чон Хён; Ли, Да Хён; Шим, У Хён; Ким, Сан Джун (01.07.2021). «Диагностическая эффективность и межисследовательское согласие угла мозолистого тела и индекса Эванса при идиопатической гидроцефалии с нормальным давлением: систематический обзор и метаанализ». Европейская радиология . 31 (7): 5300–5311. doi :10.1007/s00330-020-07555-5. ISSN 1432-1084.
^ Уильямс, Майкл А.; Мальм, Ян (апрель 2016 г.). «Диагностика и лечение идиопатической нормальнотензивной гидроцефалии». Continuum (Миннеаполис, Миннесота) . 22 (2 Деменция): 579–599. doi :10.1212/CON.00000000000000305. ISSN 1538-6899. PMC 5390935. PMID 27042909 .
^ Tarnaris A, Toma AK, Kitchen ND, Watkins LD (декабрь 2009 г.). «Продолжающийся поиск диагностических биомаркеров при идиопатической гидроцефалии с нормальным давлением». Биомаркеры в медицине . 3 (6): 787–805. doi :10.2217/bmm.09.37. PMID 20477715.
^ Marmarou A, Bergsneider M, Klinge P , Relkin N, Black PM (сентябрь 2005 г.). «Значение дополнительных прогностических тестов для предоперационной оценки идиопатической гидроцефалии с нормальным давлением». Neurosurgery . 57 (3 Suppl): S17–28, обсуждение ii–v. doi :10.1227/01.neu.0000168184.01002.60. PMID 16160426. S2CID 7566152.
^ "NINDS Normal Pressure Hydrocephalus Information Page". Национальный институт неврологических расстройств и инсульта . 29 апреля 2011 г. Архивировано из оригинала 11 декабря 2016 г. Получено 13 мая 2011 г.
^ Vanneste, JA (январь 2000 г.). «Диагностика и лечение гидроцефалии нормального давления». Журнал неврологии . 247 (1): 5–14. doi :10.1007/s004150050003. ISSN 0340-5354. PMID 10701891. S2CID 12790649.
^ Marmarou A, Young HF, Aygok GA (апрель 2007 г.). «Оцениваемая частота гидроцефалии нормального давления и результаты шунтирования у пациентов, проживающих в домах престарелых и учреждениях длительного ухода». Neurosurgical Focus . 22 (4): E1. doi : 10.3171/foc.2007.22.4.2 . PMID 17613187.
^ Ваннесте Дж., Августин П., Дирвен С., Тан В.Ф., Гоедхарт З.Д. (январь 1992 г.). «Шунтирующая гидроцефалия нормального давления: перевешивают ли преимущества риски? Многоцентровое исследование и обзор литературы». Неврология . 42 (1): 54–59. дои : 10.1212/wnl.42.1.54. PMID 1734324. S2CID 29656326.
^ Poca MA, Mataró M, Del Mar Matarín M, Arikan F, Junqué C, Sahuquillo J (май 2004 г.). «Стоит ли риск установки шунтов у пациентов с идиопатической нормотензивной гидроцефалией? Результаты исследования, основанного на непрерывном мониторинге внутричерепного давления». Journal of Neurosurgery . 100 (5): 855–66. doi :10.3171/jns.2004.100.5.0855. PMID 15137605.
^ Мияке, Х.; Охта, Т.; Каджимото, И.; Дегучи, Дж. (15.11.1999). «Тест с диамоксом ® для определения показаний к шунтированию спинномозговой жидкости при гидроцефалии нормального давления». Acta Neurochirurgica . 141 (11): 1187–1193. doi :10.1007/s007010050417. ISSN 0001-6268. PMID 10592119. S2CID 2819074.
^ ab Del Bigio, Marc R.; Di Curzio, Domenico L. (2016-02-05). "Нехирургическая терапия гидроцефалии: всесторонний и критический обзор". Fluids and Barriers of the CNS . 13 : 3. doi : 10.1186/s12987-016-0025-2 . ISSN 2045-8118. PMC 4743412. PMID 26846184 .
^ Линдвалл-Аксельссон, М.; Хеднер, П.; Оуман, К. (октябрь 1989 г.). «Действие кортикостероидов на сосудистое сплетение: снижение активности Na+?K+-АТФазы, транспортной способности холина и скорости образования цереброспинальной жидкости». Experimental Brain Research . 77 (3): 605–610. doi :10.1007/BF00249613. ISSN 0014-4819. PMID 2553468. S2CID 44019348.
^ Weiss, Martin H.; Nulsen, Frank E. (апрель 1970 г.). «Влияние глюкокортикоидов на ток спинномозговой жидкости у собак». Journal of Neurosurgery . 32 (4): 452–458. doi :10.3171/jns.1970.32.4.0452. ISSN 0022-3085. PMID 5417941.
^ Саволайнен, С.; Хурскайнен, Х.; Палйярви, Л.; Алафузофф, И.; Вапалахти, М. (июнь 2002 г.). «Пятилетний исход гидроцефалии нормального давления с шунтом или без него: прогностическая ценность клинических признаков, нейропсихологической оценки и инфузионного теста». Acta Neurochirurgica . 144 (6): 515–523, обсуждение 523. doi :10.1007/s00701-002-0936-3. ISSN 0001-6268. PMID 12111484. S2CID 24582223.
^ Ву, Ева М.; Эль Ахмадия, Тарек Ю.; Кафка, Бенджамин; Карузо, Джеймс; Аун, Салах Г.; Плитт, Аарон Р.; Нили, Ом; Олсон, Дайвай М.; Ручинскас, Роберт А.; Каллум, Манро; Батджер, Хант; Уайт, Джонатан А. (04 марта 2019 г.). «Результаты вентрикулоперитонеального шунтирования при гидроцефалии нормального давления: серия случаев из 116 пациентов». Куреус . 11 (3): е4170. дои : 10.7759/cureus.4170 . ISSN 2168-8184. ПМК 6502283 . ПМИД 31093469.
^ Jaraj D, Rabiei K, Marlow T, Jensen C, Skoog I, Wikkelsø C (апрель 2014 г.). «Распространенность идиопатической нормальнонапорной гидроцефалии». Neurology . 82 (16): 1449–54. doi :10.1212/WNL.00000000000000342. PMC 4001197 . PMID 24682964.
^ "Гидроцефалия нормального давления (NPH): Симптомы и лечение". Клиника Кливленда . Получено 22.01.2024 .
^ Brean A, Eide PK (июль 2008 г.). «Распространенность вероятной идиопатической гидроцефалии нормального давления среди норвежской популяции». Acta Neurologica Scandinavica . 118 (1): 48–53. doi :10.1111/j.1600-0404.2007.00982.x. hdl : 10852/27953 . PMID 18205881. S2CID 25605575.
^ Tanaka N, Yamaguchi S, Ishikawa H, Ishii H, Meguro K (1 января 2009 г.). «Распространенность возможной идиопатической гидроцефалии нормального давления в Японии: проект Osaki-Tajiri». Neuroepidemiology . 32 (3): 171–5. doi :10.1159/000186501. PMID 19096225. S2CID 39139263.
^ Wallenstein, Matthew B.; McKhann, Guy M. (июль 2010 г.). «Саломон Хаким и открытие гидроцефалии нормального давления». Neurosurgery . 67 (1): 155–159. doi :10.1227/01.NEU.0000370058.12120.0E. ISSN 0148-396X. PMID 20568668. S2CID 34287029.