stringtranslate.com

хорея Сиденхема

Хорея Сиденхема , также известная как ревматическая хорея , представляет собой заболевание, характеризующееся быстрыми, нескоординированными подергиваниями, поражающими преимущественно лицо, руки и ноги. [1] Хорея Сиденгама — аутоиммунное заболевание, возникающее в результате детской инфекции бета- гемолитическим стрептококком группы А. Сообщается, что он встречается у 20–30% людей с острой ревматической лихорадкой и является одним из основных ее критериев, хотя иногда встречается изолированно. Заболевание возникает обычно через несколько недель, но до 6 месяцев, после острой инфекции, которая может быть простой болью в горле ( фарингит ).

Хорея Сиденхема чаще встречается у женщин, чем у мужчин, и в большинстве случаев поражает детей в возрасте от 5 до 15 лет. Хорея Сиденхема у взрослых возникает сравнительно редко, и большинство случаев у взрослых представляют собой рецидивы хореи Сиденхема в детстве.

Исторически это одно из состояний, называемых танцем Святого Витта . [2]

Признаки и симптомы

Хорея Сиденгама характеризуется внезапным появлением (иногда в течение нескольких часов) неврологических симптомов , классически хореи , которые представляют собой неритмичные, корчащиеся или взрывные непроизвольные движения. Обычно поражаются все четыре конечности, но известны случаи поражения только одной стороны тела ( гемихорея ). Типичная хорея включает повторяющееся переразгибание запястья , гримасу и надувание губ. Пальцы могут двигаться, как при игре на фортепиано. Могут наблюдаться фасцикуляции языка («мешок с червями») и двигательная неустойчивость , например, «симптом доярки» (сила хвата колеблется, как будто корову доят вручную ), или неспособность удерживать высунутый язык (так называемый « червь в руке»). -коробчатый язык [3] или змеевидный язык, [4] когда язык скользит внутрь и наружу), или закрытие глаз.

Обычно наблюдается потеря мелкой моторики , что особенно заметно при письме , если ребенок школьного возраста. Часто страдает речь ( дизартрия ), а также ходьба; ноги внезапно подкашиваются или откидываются в сторону, создавая неправильную походку и создавая впечатление прыжка или танца. В основе аномальных движений часто лежит низкий тонус ( гипотония ), который может не проявляться до тех пор, пока не будет начато лечение по подавлению хореи. В тяжелых случаях преобладают потеря тонуса и слабость ( паралитическая хорея ).

Тяжесть состояния может варьироваться от некоторой нестабильности при ходьбе и затруднений с почерком до полной неспособности ходить, говорить или есть.

Движения прекращаются во время сна.

Это нервно-психическое расстройство, поэтому помимо двигательных проблем наблюдается классическая эмоциональная лабильность (перепады настроения или неадекватное настроение), тревожность, дефицит внимания. Они могут предшествовать двигательным симптомам. [5]

Могут присутствовать неневрологические проявления острой ревматической лихорадки, а именно кардит (до 70% случаев, часто субклинический, поэтому требуется эхокардиография), артрит , краевая эритема и подкожные узелки .

Классическая сыпь ревматической лихорадки
Краевая эритема

Отличить эти признаки от других непроизвольных движений, таких как тики и стереотипии, может быть сложно, и, поскольку эти явления нередки, они потенциально могут сосуществовать. Диагностика часто запаздывает и связывается с другим заболеванием, таким как тиковое расстройство или конверсионное расстройство . Спорная гипотеза PANDAS (детские аутоиммунные нейропсихиатрические расстройства, связанные со стрептококковой инфекцией) имеет перекрывающиеся клинические характеристики, но хорея Сиденхэма является одним из критериев исключения. PANDAS может проявляться хореей, но чаще встречаются тики или стереотипии с психологическим компонентом (например, ОКР ). [6] [7] [8]

Дифференциальная диагностика

Другие нарушения, которые могут сопровождаться хореей, включают доброкачественную наследственную хорею , двусторонний полосатый некроз, абеталипопротеинемию , атаксию-телеангиэктазию , биотин-тиамин-зависимую болезнь базальных ганглиев (БТБГД) , болезнь Фара , семейную дискинезию и миокимию лица (синдром Бёрда-Раскинда). к мутации гена ADCY5 , глутаровой ацидурии , синдрому Леша-Нихана , митохондриальным нарушениям , болезни Хантингтона , болезни Вильсона , гипертиреозу , красной волчанке , беременности ( хорея беременных ), лекарственной интоксикации и побочным эффектам некоторых противосудорожных препаратов (например, фенитоина ) или психотропных средств. Хотя некоторые из них могут проявляться в острой форме, обычно наблюдаются и другие неврологические признаки (такие как атаксия или когнитивные нарушения), другие проявления заболевания или положительный семейный анамнез, которые помогут различить их. [9]

Патология

Считается , что хорея Сиденгама, одно из важных проявлений острой ревматической лихорадки , вызывается аутоиммунным ответом после заражения β-гемолитическими стрептококками группы А. [10] [2]

Были идентифицированы два перекрестно-реактивных стрептококковых антигена : белок М и N-ацетил-бета-D-глюкозамин, в результате чего инфекция приводит к выработке аутоантител против тканей хозяина ( молекулярная мимикрия ), вызывающих различные стрептококковые заболевания, включая хорею Сиденхема, а также ревматическая болезнь сердца и нефритический синдром . [11] При хорее Сиденхема были обнаружены аутоантитела против белков базальных ганглиев, но они неспецифичны. [12] Сообщалось, что аутоантитела к дофаминовым рецепторам коррелируют с клиническими симптомами. [13] Представляют ли эти антитела эпифеномен или являются патогенными, еще предстоит доказать. [2]

Эпидемиология

Хорея Сиденхема преимущественно встречается у детей. [2]

Как и в случае с ревматической лихорадкой, хорея Сиденхема чаще наблюдается в менее обеспеченных сообществах, будь то в развивающихся странах или среди коренных народов Севера . Высокая частота импетиго является маркером широко распространенной передачи стрептококка.

Диагностика

Хорея отличается от других, если врач с ней знаком. Диагноз тогда ставится на основании типичного острого начала заболевания в течение нескольких недель после боли в горле или другой незначительной инфекции, а также признаков воспаления (повышенный уровень СРБ и/или СОЭ ) и признаков недавней стрептококковой инфекции.

Чтобы подтвердить недавнюю стрептококковую инфекцию:

Ни один из этих тестов не является на 100% надежным, особенно если заражение произошло несколько месяцев назад.

Дальнейшее тестирование направлено больше на альтернативные диагнозы и другие проявления ревматизма:

Управление

Пенициллин

Лечение хореи Сиденгама основано на следующих принципах:

Трудотерапия и физиотерапия полезны для поддержания функции и мышечного тонуса.

Лечение вальпроатом натрия эффективно для контроля симптомов, но не ускоряет выздоровление. Галоперидол использовался ранее, но вызывал серьезные побочные эффекты, например, позднюю дискинезию . Имеются сообщения о случаях поддержки карбамазепина и леветирацетама ; другие опробованные препараты включают пимозид , клонидин и фенобарбитон .

Иммуносупрессия

Иммуносупрессию при хорее Сиденгама применяют непоследовательно. Модель аутоиммунного заболевания поддержала бы его использование. Одно рандомизированное контролируемое исследование стероидов в Пасе, Бразилия, в 2006 году (22 случая) показало сокращение ремиссии со 119 дней до 54 дней. [16] Различные другие сообщения об использовании пероральных или внутривенных стероидов из Израиля, Италии и Бразилии. [17] [18] [19] Иммуноглобулин использовался в Голландии и Южной Африке. [20] [21] Некоторое улучшение можно увидеть уже через несколько дней внутривенного приема стероидов. В Италии преднизолон сократил среднюю продолжительность симптомов с 9 недель до 4 недель, и это были тяжелые случаи. [17] Южноафриканская группа обнаружила меньше нервно-психических осложнений через 6 месяцев при лечении ВВИГ (предпочитаемый ВВИГ из-за опасения реактивации туберкулеза). [22]

При постановке диагноза обычно назначают курс пенициллина, чтобы окончательно удалить оставшиеся стрептококки, но нет никаких доказательств того, что это эффективное лечение. Активная инфекция обычно устраняется путем постановки диагноза. С другой стороны, профилактика пенициллином необходима для лечения сердечных проявлений ревматической лихорадки, даже если она субклиническая (рекомендации Американской кардиологической ассоциации). [23] Если речь идет об изолированной хорее, остается спорным вопрос о том, оправдывает ли сердечный риск профилактику или нет; однако это, вероятно, уменьшит рецидивы.

Есть несколько исторических серий случаев, сообщающих об успешном лечении хореи Сиденхема путем стимуляции лихорадки. [24] [25]

Прогноз

Симптомы обычно ухудшаются в течение двух недель, затем стабилизируются и, наконец, начинают улучшаться. [2] Двигательные проблемы, включая хорею, проходят в среднем в течение 2–3 месяцев. [2]

Рецидивы наблюдаются в 16–40% случаев. Рецидив более вероятен при плохом соблюдении режима профилактики пенициллином. Пенициллин внутримышечно вводят каждые 2–3 недели вместо 4-недельного режима, а также назначают пенициллин перорально. Рецидивы иногда связаны с повышением титра АСО или другими признаками новой стрептококковой инфекции. Не существует очевидного клинического параметра, который мог бы предсказать наличие риска рецидива. Более вероятно, что при отсутствии ремиссии в первые 6 месяцев может возникнуть рецидив во время беременности ( хорея гравидорум ). Физический и эмоциональный стресс может спровоцировать рецидив. [2]

Более высокая частота рецидивов наблюдается при самом длительном наблюдении – может повториться до 10 лет после первого эпизода, поэтому может быть недооценена в сериях с более коротким периодом наблюдения.

Рецидив обычно представляет собой только хорею, даже если первоначальный случай был связан с ревматической лихорадкой. Всего имеется два сообщения об ухудшении сердечно-сосудистых заболеваний после рецидива хореи. В исследовании в Таиланде также было зарегистрировано 2 случая, когда кардит, состояние которого улучшилось после первоначального диагноза, снова вернулся. Некоторые полагают, что рецидивирующая хорея — это вообще другое заболевание. [26]

В одном исследовании (10-летнее наблюдение) 10% сообщили о длительном треморе. Все чаще признаются долгосрочные нейропсихиатрические трудности (на сегодняшний день 49 исследований, особенно обсессивно-компульсивное расстройство , а также синдром дефицита внимания с гиперактивностью , аффективные расстройства , тики , нарушения исполнительных функций, психотические проявления и речевые нарушения). [27]

Поражение сердца улучшается примерно в трети случаев (как бессимптомное, так и нет). [28]

История

Заболеваемость острой ревматической лихорадкой и ревмокардитом не снижается. По последним данным, заболеваемость острой ревматической лихорадкой составляет 0,6–0,7 на 1000 населения в США и Японии по сравнению с 15–21 на 1000 населения в Азии и Африке. [29] Распространенность острой ревматической лихорадки и хореи Сиденхэма в развитых странах за последние десятилетия постепенно снизилась. [30] [31]

Этимология

Он назван в честь британского врача Томаса Сиденхема (1624–1689). [29] [32] Альтернативный эпоним, «Танец Святого Вита», относится к Святому Виту , христианскому святому, который подвергался преследованиям со стороны римских императоров и умер мученической смертью в 303 году нашей эры. Святой Вит считается покровителем . танцоров, причем эпоним присвоен как дань уважения маниакальным танцам, которые исторически происходили перед его статуей во время праздника Святого Вита в германской и латышской культурах. [33]

Рекомендации

  1. ^ "Информационная страница Сиденхемской хореи | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта" . www.ninds.nih.gov . Проверено 2 марта 2021 г.
  2. ^ abcdefg Медицинский словарь Мосби. Elsevier Науки о здоровье. 2021-07-23. п. 1735. ISBN 978-0-323-83162-8.
  3. ^ Верма, Ануп; Кунджу, ПАМ (31 мая 2019 г.). Учебник ИАП по детской неврологии. Медицинское издательство братьев Джейпи. п. 354. ИСБН 978-93-5270-979-3.
  4. ^ Талли, Николас Дж.; О'Коннор, Саймон (30 октября 2020 г.). Экзаменационная медицина Тэлли и О'Коннора — электронная публикация: Руководство по подготовке врачей. Elsevier Науки о здоровье. п. 577. ИСБН 978-0-7295-8875-1.
  5. ^ Остервир, Даниэлла М.; Овервег-Пландсоен, Вильгельмина, Коннектикут; Роос, Раймунд AC (июль 2010 г.). «Хорея Сиденхема: практический обзор современной литературы». Детская неврология . 43 (1): 1–6. doi :10.1016/j.pediatrneurol.2009.11.015. ПМИД  20682195 . Проверено 2 марта 2021 г.
  6. ^ Уилбур С., Битнун А., Кроненберг С., Лаксер Р.М., Леви Д.М., Логан В.Дж., Шоулдис М., Йе Е.А. (май 2019 г.). «ПАНДЫ/ПАНСЫ в детстве: Споры и доказательства». Педиатр по здоровью детей . 24 (2): 85–91. дои : 10.1093/pch/pxy145. ПМК 6462125 . ПМИД  30996598. 
  7. ^ Sigra S, Hesselmark E, Bejerot S (март 2018 г.). «Лечение PANDAS и PANS: систематический обзор». Neurosci Biobehav Rev. 86 : 51–65. doi : 10.1016/j.neubiorev.2018.01.001 . PMID  29309797. S2CID  40827012.
  8. ^ Сведо С.Е., Леонард Х.Л., Гарви М. и др. (февраль 1998 г.). «Детские аутоиммунные нервно-психические расстройства, связанные со стрептококковой инфекцией: клиническое описание первых 50 случаев». Американский журнал психиатрии . 155 (2): 264–71. дои : 10.1176/ajp.155.2.264. PMID  9464208. S2CID  22081877.
  9. ^ Зоморроди А, Вальд Э.Р. (2006). «Хорея Сиденхема в Западной Пенсильвании». Педиатрия . 117 (4): 675–679. дои :10.1542/пед.2005-1573. PMID  16533893. S2CID  32478765.
  10. ^ Сведо С.Е., Леонард Х.Л., Шапиро М.Б. (1993). «Хорея Сиденхэма: физические и психологические симптомы танца Святого Витта». Педиатрия . 91 (4): 706–713. ПМИД  8464654.
  11. ↑ Каннингем, Мадлен В. (2 августа 2019 г.). «Молекулярная мимикрия, аутоиммунитет и инфекция: перекрестно-реактивные антигены стрептококков группы А и их последствия». Микробиологический спектр . 7 (4). doi : 10.1128/microbiolspec.GPP3-0045-2018. ПМК 6684244 . ПМИД  31373269. 
  12. ^ Дейл Р.К., Мерхеб В., Пиллаи С. и др. (2012). «Антитела к поверхностному рецептору дофамина-2 при аутоиммунных движениях и психических расстройствах». Мозг . 135 (11): 3453–3468. дои : 10.1093/brain/aws256 . ПМИД  23065479.
  13. ^ Бен-Пази Х., Стоунер Дж. А., Каннингем М.В. (2013). «Аутоантитела к дофаминовым рецепторам коррелируют с симптомами хореи Сиденхэма». ПЛОС ОДИН . 8 (9): е73516. Бибкод : 2013PLoSO...873516B. дои : 10.1371/journal.pone.0073516 . ПМЦ 3779221 . ПМИД  24073196. 
  14. ^ «Хорея Сиденхэма: Медицинская энциклопедия MedlinePlus» .
  15. ^ Фаустино ПК, Террери МТ, Роча А.Дж. и др. (2003). «Клинические, лабораторные, психиатрические и магнитно-резонансные данные у больных хореей Сиденгама». Нейрорадиология . 45 (7): 456–462. дои : 10.1007/s00234-003-0999-8. PMID  12811441. S2CID  23605799.
  16. ^ Пас, Хосе А.; Сильва, Кловис А.А.; Маркес-Диас, Мария Дж. (апрель 2006 г.). «Рандомизированное двойное слепое исследование с преднизолоном при хорее Сиденхэма». Детская неврология . 34 (4): 264–269. doi :10.1016/j.pediatrneurol.2005.08.028. ПМИД  16638499.
  17. ^ аб Фуско, Карло; Уччино, Валентина; Фраттини, Даниэле; Пизани, Франческо; Делла Джустина, Эльвио (июль 2012 г.). «Острое и хроническое лечение кортикостероидами десяти пациентов с паралитической формой хореи Сиденхэма». Европейский журнал детской неврологии . 16 (4): 373–378. дои : 10.1016/j.ejpn.2011.12.005. ПМИД  22197452.
  18. ^ Фуско, К.; Спаньоли, К. (март 2018 г.). «Лечение кортикостероидами при хорее Сиденхема». Европейский журнал детской неврологии . 22 (2): 327–331. дои : 10.1016/j.ejpn.2017.11.011. ПМИД  29287833.
  19. ^ Тейшейра-младший, Антониу Л.; Майя, Дебора П.; Кардосо, Франциско (август 2005 г.). «Лечение острой хореи Сиденгама пульс-терапией метилпреднизолоном». Паркинсонизм и связанные с ним расстройства . 11 (5): 327–330. doi :10.1016/j.parkreldis.2005.02.007. ПМИД  15878690.
  20. ^ Боерсма, Нинке Энн; Шипперс, Герман; Куиджперс, Тако; Хейдема, Йояннеке (27 января 2016 г.). «Успешное лечение хореи Сиденгама внутривенным иммуноглобулином». Отчеты о случаях BMJ . 2016 : bcr2015211673. doi : 10.1136/bcr-2015-211673. ПМЦ 4746543 . ПМИД  26837939. 
  21. ^ Грегоровски, Клэр; Лохнер, Кристина; Мартин, Линди; Симмонс, Кэндис; Кидд, Мартин; Уокер, Кэтлин; Уилмшерст, Джо М.; Сидат, Сорая (1 февраля 2016 г.). «Нейропсихологические проявления у детей с хореей Сиденгама после дополнительного внутривенного введения иммуноглобулина и стандартного лечения». Метаболические заболевания головного мозга . 31 (1): 205–212. doi : 10.1007/s11011-015-9681-1. PMID  25987537. S2CID  3234882.
  22. ^ Дин, Шеннон Л.; Певец, Харви С. (1 июня 2017 г.). «Лечение хореи Сиденхема: обзор современных данных». Тремор и другие гиперкинетические движения . 7 : 456. дои : 10.7916/d8w95gj2. ПМК 5459984 . ПМИД  28589057. 
  23. ^ Кумар, Раман Кришна; Антунес, Мануэль Дж.; Битон, Андреа; Мирабель, Мариана; Нкомо, Вуйисиле Т.; Окелло, Эмми; Регми, Пракаш Радж; Ременьи, Богларка; Слива-Хэнле, Карен; Зюльке, Лизл Джоанна; Сейбл, Крейг; Совет Американской кардиологической ассоциации по врожденным порокам сердца на протяжении всей жизни. Здоровье сердца у молодых; Совет по сестринскому делу при сердечно-сосудистом инсульте; Совет по клинической кардиологии (17 ноября 2020 г.). «Современная диагностика и лечение ревматической болезни сердца: последствия для устранения разрыва: научное заявление Американской кардиологической ассоциации». Тираж . 142 (20): е337–е357. doi : 10.1161/CIR.0000000000000921 . PMID  33073615. S2CID  224783747.{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  24. ^ Саттон, LP; Додж, КГ (1933). «Лечение хореи индуцированной лихорадкой». Журнал педиатрии . 3 (6): 813–26. дои : 10.1016/s0022-3476(33)80151-x.
  25. ^ Саттон, LP; Додж, КГ (1936). «Лихорадочная терапия при хорее и ревмокардите с хореей и без нее». Журнал лабораторной и клинической медицины . 21 (6): 619–28.
  26. ^ Гуркас, Э; Каралок, З.С.; Таскин, Б.Д.; Айдогмус, У; Гювен, А; Дегерлиюрт, А; Бектас, О; Йылмаз, К. (октябрь 2016 г.). «Предсказатели рецидива хореи Сиденхэма: клиническое наблюдение из одного центра». Мозг и развитие . 38 (9): 827–34. doi : 10.1016/j.braindev.2016.04.010. PMID  27209549. S2CID  2614986.
  27. ^ Пунуколлу, М; Мушет, Н; Линни, М; Хеннесси, К; Мортон, М. (январь 2016 г.). «Нейропсихиатрические проявления хореи Сиденхэма: систематический обзор». Медицина развития и детская неврология . 58 (1): 16–28. дои : 10.1111/dmcn.12786 . PMID  25926089. S2CID  31037155.
  28. ^ Экичи, Филиз; Четин, Ибрагим Илькер; Чевик, Берна-Сайлан; Сэнкон, Обен Гёзде; Алпан, Нурсель; Дегерлиюрт, Айдан; Гювен, Алев; Атеш, Джан; Чакар, Нилгюн (март 2012 г.). «Каков исход ревмокардита у детей с хореей Сиденгама?». Турецкий журнал педиатрии . 54 (2): 159–167. ISSN  0041-4301. ПМИД  22734303.
  29. ^ аб Уокер К., Лоуренсон Дж., Уилмшерст Дж. М. (2006). «Обновление клинической и терапевтической информации о хорее Сиденхэма через 320 лет». Южноафриканский медицинский журнал . 96 (9): 906–912. ПМИД  17077917.
  30. ^ Наусиеда П.А., Гроссман Б.Дж., Коллер В.К. и др. (1980). «Хорея Сиденхэма: Обновление». Неврология . 30 (3): 331–334. дои : 10.1212/wnl.30.3.331. PMID  7189038. S2CID  21035716.
  31. ^ Эшель Э., Лахат Э., Азизи Э. и др. (1993). «Хорея как проявление ревматизма – обзор 30-летнего возраста». Европейский журнал педиатрии . 152 (8): 645–646. дои : 10.1007/bf01955239. PMID  8404967. S2CID  29611352.
  32. ^ «Хорея Сиденхэма». Ктоназначалредактировать . Проверено 16 сентября 2011 г.
  33. ^ "Информационная страница Святого Вита - Производственная сеть Star Quest" . Saints.sqpn.com. 07.01.2009 . Проверено 16 сентября 2011 г.

дальнейшее чтение

Внешние ссылки