Паралич Белла — это тип паралича лица , который приводит к временной неспособности контролировать лицевые мышцы на пораженной стороне лица. [1] В большинстве случаев слабость является временной и значительно улучшается в течение недель. [4] Симптомы могут варьироваться от легких до тяжелых. [1] Они могут включать подергивание мышц, слабость или полную потерю способности двигать одной или, в редких случаях, обеими сторонами лица. [1] Другие симптомы включают опущение брови, [5] изменение вкуса и боль вокруг уха. Обычно симптомы проявляются в течение 48 часов. [1] Паралич Белла может вызвать повышенную чувствительность к звуку, известную как гиперакузия . [6]
Причина паралича Белла неизвестна [1], и он может возникнуть в любом возрасте. [4] Факторы риска включают диабет , недавнюю инфекцию верхних дыхательных путей и беременность . [1] [7] Это является результатом дисфункции черепно-мозгового нерва VII (лицевого нерва). [1] Многие считают, что это происходит из-за вирусной инфекции, которая приводит к отеку. [1] Диагноз основывается на внешнем виде человека и исключении других возможных причин. [1] Другие состояния, которые могут вызвать слабость лица, включают опухоль мозга , инсульт , синдром Рамсея Ханта 2 типа , миастению и болезнь Лайма . [2]
Состояние обычно улучшается само по себе, и большинство пациентов достигают нормальной или почти нормальной функции. [1] Было обнаружено, что кортикостероиды улучшают результаты, в то время как противовирусные препараты могут иметь небольшое дополнительное преимущество. [8] Глаз следует защищать от высыхания с помощью глазных капель или глазной повязки . [1] Хирургическое вмешательство, как правило, не рекомендуется. [1] Часто признаки улучшения начинаются в течение 14 дней, а полное выздоровление — в течение шести месяцев. [1] Некоторые могут не полностью выздороветь или иметь рецидив симптомов. [1]
Паралич Белла является наиболее распространенной причиной одностороннего паралича лицевого нерва (70%). [2] [9] Он встречается у 1–4 человек из 10 000 в год. [2] Около 1,5% людей страдают им в какой-то момент своей жизни. [10] Чаще всего он встречается у людей в возрасте от 15 до 60 лет . [1] Мужчины и женщины страдают им в равной степени. [1] Он назван в честь шотландского хирурга Чарльза Белла (1774–1842), который первым описал связь лицевого нерва с этим заболеванием. [1]
Хотя паралич Белла определяется как мононеврит (затрагивающий только один нерв), у людей с диагнозом паралич Белла может наблюдаться «множество неврологических симптомов», включая «покалывание лица, умеренную или сильную головную боль/боль в шее, проблемы с памятью, проблемы с равновесием, парестезии конечностей на стороне поражения, слабость конечностей на стороне поражения и чувство неуклюжести», которые «не объясняются дисфункцией лицевого нерва» [11] .
Паралич Белла характеризуется односторонним опущением лица, которое возникает в течение 72 часов. [12] В редких случаях (<1%) это может произойти с обеих сторон, что приводит к полному параличу лица. [13] [14]
Лицевой нерв контролирует ряд функций, таких как моргание и закрытие глаз , улыбка , нахмуривание , слезотечение , слюнотечение , раздувание ноздрей и поднятие бровей . Он также переносит вкусовые ощущения от передних двух третей языка через нерв chorda tympani (ветвь лицевого нерва). Из-за этого у людей с параличом Белла может наблюдаться потеря вкусовой чувствительности в передних 2 ⁄ трети языка на пораженной стороне. [15]
Хотя лицевой нерв иннервирует стременную мышцу среднего уха (через барабанную ветвь ), возможна как звуковая чувствительность , в результате которой обычные звуки воспринимаются как очень громкие ( гиперакузия ), так и дизакузия , хотя они редко когда-либо проявляются клинически. [15] [16]
Причина паралича Белла неизвестна. [1] Факторы риска включают диабет , недавнюю инфекцию верхних дыхательных путей и беременность . [1] [7]
Некоторые вирусы, как полагают, устанавливают постоянную (или латентную ) инфекцию без симптомов, например, вирус ветряной оспы [17] и вирус Эпштейна-Барр , оба из семейства герпеса . Реактивация существующей (спящей) вирусной инфекции была предложена как причина острого паралича Белла. [18] Поскольку лицевой нерв отекает и воспаляется в ответ на инфекцию, он вызывает давление в фаллопиевом канале , что приводит к ограничению поступления крови и кислорода к нервным клеткам. [19] Другие вирусы и бактерии, которые были связаны с развитием паралича Белла, включают ВИЧ , саркоидоз и болезнь Лайма . [ необходима медицинская цитата ] Эта новая активация может быть вызвана травмой, факторами окружающей среды и метаболическими или эмоциональными расстройствами. [20]
Семейное наследование было обнаружено в 4–14% случаев. [21] Также может быть связь с мигренями . [22]
В декабре 2020 года Управление по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) рекомендовало проводить мониторинг пациентов, получивших вакцины Pfizer и Moderna от COVID-19, на предмет симптомов паралича Белла после того, как было зарегистрировано несколько случаев среди участников клинических испытаний, хотя данных было недостаточно для определения причинно-следственной связи. [23]
Метаанализ исследования ассоциаций по всему геному (GWAS) выявил первую однозначную связь с параличом Белла. [24]
Паралич Белла является результатом нарушения функции лицевого нерва ( черепно-мозгового нерва VII), который контролирует мышцы лица. Для паралича лица характерна неспособность двигать мимическими мышцами. Паралич относится к инфрануклеарному/нижнемоторному типу.
Считается, что в результате воспаления лицевого нерва на нерв в месте его выхода из черепа в костном канале ( шилососцевидном отверстии ) оказывается давление, что блокирует передачу нервных сигналов или повреждает нерв. Пациенты с параличом лицевого нерва, для которых может быть найдена основная причина, не считаются больными параличом Белла как таковым . Возможные причины паралича лицевого нерва включают опухоль , менингит , инсульт , сахарный диабет , травму головы и воспалительные заболевания черепных нервов ( саркоидоз , бруцеллез и т. д.). При этих состояниях неврологические признаки редко ограничиваются лицевым нервом. Дети могут рождаться с параличом лицевого нерва. [25] В некоторых случаях двусторонний паралич лицевого нерва был связан с острой ВИЧ-инфекцией .
В некоторых исследованиях вирус простого герпеса 1-го типа (HSV-1) был выявлен в большинстве случаев, диагностированных как паралич Белла, посредством взятия проб эндоневральной жидкости. [26] Однако другие исследования выявили, что из 176 случаев, диагностированных как паралич Белла, HSV-1 был выявлен в 31 случае (18%), а опоясывающий лишай — в 45 случаях (26%). [18]
Кроме того, инфекция HSV-1 связана с демиелинизацией нервов. Этот механизм повреждения нервов отличается от вышеупомянутого — отек, набухание и сдавливание нерва в узком костном канале ответственны за повреждение нерва. Демиелинизация может быть вызвана даже не вирусом напрямую, а неизвестным иммунным ответом.
Паралич Белла — это диагноз исключения , то есть он диагностируется путем исключения других разумных возможностей. По определению, конкретная причина не может быть определена. Для постановки диагноза не требуются рутинные лабораторные или визуальные тесты. [12] Степень повреждения нерва можно оценить с помощью шкалы Хауса-Бракмана .
В одном исследовании было обнаружено, что 45% пациентов не направляются к специалисту, что говорит о том, что врачи считают паралич Белла простым диагнозом, который легко поддается лечению. [11]
Другие состояния, которые могут вызывать подобные симптомы, включают опоясывающий лишай , болезнь Лайма , саркоидоз , инсульт и опухоли головного мозга . [12]
После того, как наступает паралич лицевого нерва, многие люди могут ошибочно принять его за симптом инсульта; однако, есть несколько тонких различий. Инсульт обычно вызывает несколько дополнительных симптомов, таких как онемение или слабость в руках и ногах. И в отличие от паралича Белла, инсульт обычно позволяет пациентам контролировать верхнюю часть лица. У человека с инсультом обычно появляются морщины на лбу. [27] [28]
В районах, где распространена болезнь Лайма , на ее долю приходится около 25% случаев паралича лицевого нерва. [28] В США болезнь Лайма наиболее распространена в Новой Англии и Среднеатлантических штатах, а также в некоторых частях Висконсина и Миннесоты . [29] Первым признаком примерно 80% случаев заражения болезнью Лайма, как правило, через одну или две недели после укуса клеща, обычно является расширяющаяся сыпь , которая может сопровождаться головными болями, ломотой в теле, усталостью или лихорадкой. [30] В 10–15% случаев заражения болезнью Лайма паралич лицевого нерва появляется через несколько недель и может быть первым признаком инфекции, который замечают, поскольку сыпь Лайма обычно не зудит и не болезненна. [31] [32] Вероятность того, что паралич лица вызван болезнью Лайма, следует оценивать на основе недавней истории активного отдыха на открытом воздухе в вероятных местах обитания клещей в теплые месяцы, недавней истории сыпи или таких симптомов, как головная боль и лихорадка, а также того, поражает ли паралич обе стороны лица (гораздо чаще встречается при болезни Лайма, чем при параличе Белла). Если эта вероятность более чем ничтожна, следует провести серологический тест на болезнь Лайма, и если она превышает 10%, следует начать эмпирическую терапию антибиотиками без кортикостероидов и переоценить ее после завершения лабораторных тестов на болезнь Лайма. [28] Было обнаружено, что кортикостероиды ухудшают результаты паралича лица, вызванного болезнью Лайма. [28]
Одной из болезней, которую может быть трудно исключить при дифференциальной диагностике, является поражение лицевого нерва при инфекциях, вызванных вирусом опоясывающего лишая . Основными отличиями этого состояния являются наличие небольших волдырей или пузырьков на наружном ухе, значительная боль в челюсти, ухе, лице и/или шее и нарушения слуха, но эти признаки иногда могут отсутствовать ( zoster sine herpete ). Реактивация существующей инфекции опоясывающего лишая, приводящая к параличу лица по типу паралича Белла, известна как синдром Рамсея Ханта 2-го типа . Прогноз для пациентов с параличом Белла, как правило, намного лучше, чем для пациентов с синдромом Рамсея Ханта 2-го типа. [33]
Было показано, что стероиды эффективны для улучшения восстановления при параличе Белла, в то время как противовирусные препараты неэффективны. [12] Тем, кто не может закрыть глаза, необходимы меры защиты глаз. [12] Лечение во время беременности аналогично лечению небеременных. [7]
Кортикостероиды, такие как преднизон, улучшают выздоровление через 6 месяцев и поэтому рекомендуются. [3] Раннее лечение (в течение 3 дней после начала) необходимо для достижения пользы [34] с вероятностью выздоровления на 14% выше. [35] Существуют некоторые споры относительно оптимальной стратегии дозирования, которая, как правило, зависит от врача. [36]
В одном обзоре было обнаружено, что противовирусные препараты (например, ацикловир ) неэффективны в улучшении восстановления после паралича Белла, за исключением стероидов, при легкой и средней степени тяжести заболевания. [37] В другом обзоре была обнаружена польза при сочетании с кортикостероидами, но было заявлено, что доказательства не очень убедительны для поддержки этого вывода. [8]
При тяжелом заболевании это также неясно. Один обзор 2015 года не обнаружил никакого эффекта независимо от тяжести. [37] Другой обзор обнаружил небольшое преимущество при добавлении к стероидам. [8]
Их обычно назначают из-за теоретической связи между параличом Белла и вирусом простого герпеса и ветряной оспы . [38] Все еще существует вероятность, что они могут дать пользу менее чем в 7%, поскольку это не было исключено. [35]
Когда паралич Белла влияет на рефлекс моргания и не позволяет глазу полностью закрыться, рекомендуется частое использование слезоподобных глазных капель или глазных мазей в течение дня, а также защита глаз повязками или заклеивание их пластырем во время сна и отдыха. [28] [39]
Физиотерапия может быть полезна для некоторых людей с параличом Белла, поскольку она помогает поддерживать мышечный тонус пораженных лицевых мышц и стимулировать лицевой нерв . [40] Важно, чтобы упражнения по восстановлению мышц и методы работы с мягкими тканями применялись до выздоровления, чтобы помочь предотвратить постоянные контрактуры парализованных лицевых мышц. [40] Чтобы уменьшить боль , можно прикладывать тепло к пораженной стороне лица. [ 41] Нет никаких высококачественных доказательств, подтверждающих роль электростимуляции при параличе Белла. [42]
Хирургия может улучшить результаты при параличе лицевого нерва, который не восстановился. [34] Существует ряд различных методов. [34] Хирургия улыбки или реконструкция улыбки — это хирургическая процедура, которая может восстановить улыбку у людей с параличом лицевого нерва. Побочные эффекты включают потерю слуха, которая возникает у 3–15% людей. [43] Обзор Кокрейна (обновленный в 2021 году) после обзора применимых рандомизированных и квазирандомизированных контролируемых испытаний не смог определить, полезна или вредна ранняя операция. [44] По состоянию на 2007 год Американская академия неврологии не рекомендовала хирургическую декомпрессию. [43]
Эффективность иглоукалывания остается неизвестной, поскольку имеющиеся исследования имеют низкое качество (плохой первичный дизайн исследования или неадекватная практика отчетности). [45] Имеются весьма предварительные доказательства эффективности гипербарической оксигенотерапии при тяжелых заболеваниях. [46]
Большинство людей с параличом Белла начинают восстанавливать нормальную функцию лица в течение трех недель — даже те, кто не получает лечения. [47] В исследовании 1982 года, когда не было никакого лечения, из 1011 пациентов 85% показали первые признаки выздоровления в течение трех недель после начала заболевания. Для остальных 15% выздоровление произошло через 3–6 месяцев.
После наблюдения в течение как минимум одного года или до восстановления полное выздоровление произошло у более чем двух третей (71%) всех пациентов. Выздоровление было оценено как умеренное у 12% и плохое только у 4% пациентов. [48] Другое исследование показало, что неполные параличи полностью исчезают, почти всегда в течение одного месяца. Пациенты, которые восстанавливают движение в течение первых двух недель, почти всегда полностью выздоравливают. Если ремиссия не наступает до третьей недели или позже, у значительно большей части пациентов развиваются осложнения . [49] Третье исследование показало лучший прогноз для молодых пациентов в возрасте до 10 лет, в то время как пациенты старше 61 года показали худший прогноз. [20]
Основными возможными осложнениями этого состояния являются хроническая потеря вкуса ( агевзия ), хронический лицевой спазм , лицевая боль и инфекции роговицы. Другое осложнение может возникнуть в случае неполной или ошибочной регенерации поврежденного лицевого нерва. Нерв можно рассматривать как пучок более мелких отдельных нервных связей, которые разветвляются к своим надлежащим местам назначения. Во время восстановления нервы, как правило, способны отслеживать первоначальный путь к правильному месту назначения, но некоторые нервы могут отклоняться, что приводит к состоянию, известному как синкинезия . Например, восстановление нервов, контролирующих мышцы, прикрепленные к глазу, может отклоняться и также восстанавливать связи, достигающие мышц рта. Таким образом, движение одного также влияет на другое. Например, когда человек закрывает глаз, уголок рта непроизвольно поднимается.
Около 9% людей имеют какие-либо постоянные проблемы после паралича Белла, как правило, уже обсуждавшуюся синкинезию или спазм, контрактуру, шум в ушах или потерю слуха во время движения лица или синдром «крокодиловой слезы». [50] Это также называется густатолакримальным рефлексом или синдромом Богорада и приводит к слезотечению во время еды. Считается, что это происходит из-за неправильной регенерации лицевого нерва, ветвь которого контролирует слезные и слюнные железы. Также может наблюдаться вкусовое потоотделение.
Число новых случаев паралича Белла колеблется от одного до четырех случаев на 10 000 населения в год. [51] Скорость увеличивается с возрастом. [2] [51] Паралич Белла поражает около 40 000 человек в Соединенных Штатах каждый год. Он поражает примерно 1 человека из 65 в течение жизни.
В литературе сообщается о диапазоне ежегодных показателей заболеваемости: 15, [21] 24, [52] и 25–53 [11] (все показатели на 100 000 населения в год). Паралич Белла не является регистрируемым заболеванием , и не существует установленных регистров для людей с этим диагнозом, [53] что затрудняет точную оценку.
Около 40 000 человек в США ежегодно страдают параличом Белла. Он может поразить любого человека любого пола и возраста, но его заболеваемость, по-видимому, выше всего в возрастной группе от 15 до 45 лет. [1]
Персидский врач Мухаммад ибн Закария ар-Рази (865–925) подробно описал первое известное нам периферическое и центральное поражение лицевого нерва. [54] [55]
Корнелис Сталпарт ван дер Виль (1620–1702) в 1683 году дал описание паралича Белла и приписал персидскому врачу Ибн Сине (980–1037) описание этого состояния до него. Джеймс Дуглас (1675–1742) и Николаус Антон Фридрих (1761–1836) также описали его.
Шотландский нейрофизиолог сэр Чарльз Белл прочитал свою работу в Королевском обществе Лондона 12 июля 1821 года, описав роль лицевого нерва. Он стал первым, кто подробно описал нейроанатомическую основу паралича лица. С тех пор идиопатический периферический паралич лица называют параличом Белла, названным в его честь. [56]
Известным человеком с параличом Белла является бывший премьер-министр Канады Жан Кретьен . [57] Во время канадских федеральных выборов 1993 года , первых для Кретьена в качестве лидера Либеральной партии Канады , оппозиционная Прогрессивно-консервативная партия Канады запустила атакующую рекламу , в которой актеры озвучивания критиковали его за изображения, которые, казалось, подчеркивали его ненормальное выражение лица. Реклама была интерпретирована как атака на внешность Кретьена и вызвала широкий гнев среди общественности, в то время как Кретьен использовал рекламу, чтобы стать более симпатичным избирателям. Реклама имела неблагоприятный эффект, увеличив лидерство Кретьена в опросах, и последующая негативная реакция обеспечила выборы либералам, на которых партия одержала убедительную победу .
25 апреля 2024 года Джоэл Ханс Эмбиид из «Филадельфия 76ers» набрал 50 очков в третьей игре серии плей-офф первого раунда «76ers» против «Нью-Йорк Никс», страдая при этом от легкой формы паралича Белла. [ необходима ссылка ]