Кластерная головная боль — это неврологическое расстройство, характеризующееся повторяющимися сильными головными болями на одной стороне головы, обычно вокруг глаза(ов) . [1] Часто сопровождается слезотечением, заложенностью носа или отеком вокруг глаза на пораженной стороне. [1] Эти симптомы обычно длятся от 15 минут до 3 часов. [2] Приступы часто возникают кластерами, которые обычно длятся неделями или месяцами, а иногда и больше года. [2]
Причина неизвестна, [2], но, скорее всего, связана с дисфункцией заднего гипоталамуса . [6] Факторы риска включают в себя историю воздействия табачного дыма и семейный анамнез заболевания. [2] Воздействия, которые могут спровоцировать приступы, включают алкоголь , нитроглицерин и гистамин . [2] Это первичное расстройство головной боли типа тройничной автономной цефалгии . [2] Диагноз основывается на симптомах. [2]
Рекомендуемое лечение включает в себя адаптацию образа жизни , например, избегание потенциальных триггеров. [2] Лечение острых приступов включает кислород или быстродействующий триптан . [2] [4] Меры, рекомендуемые для снижения частоты приступов, включают инъекции стероидов , галканезумаб , цивамид , верапамил или пероральные глюкокортикоиды , такие как преднизон . [6] [4] [7] Иногда может использоваться стимуляция нервов или хирургическое вмешательство, если другие меры неэффективны. [2] [6]
Это состояние поражает около 0,1% населения в какой-то момент жизни и 0,05% в любой год. [5] Это состояние обычно впервые возникает в возрасте от 20 до 40 лет. [2] Мужчины страдают примерно в четыре раза чаще, чем женщины. [5] Кластерные головные боли получили свое название из-за возникновения групп приступов головной боли (кластеров). [1] Их также называют « головными болями самоубийства ». [2]
Кластерные головные боли — это повторяющиеся приступы сильных односторонних приступов головной боли. [8] [9] Продолжительность типичной кластерной головной боли составляет от 15 до 180 минут. [2] Около 75% нелеченных приступов длятся менее 60 минут. [10] Однако у женщин могут быть более длительные и сильные кластерные головные боли. [11]
Начало приступа быстрое и, как правило, без ауры . Предварительные ощущения боли в общей области приступа, называемые «тенями», могут сигнализировать о надвигающейся кластерной головной боли, или эти симптомы могут сохраняться после того, как приступ прошел, или между приступами. [12] Хотя кластерные головные боли являются строго односторонними, есть некоторые задокументированные случаи «бокового смещения» между периодами кластера, [13] или, реже, одновременных (в пределах одного и того же кластерного периода) двусторонних кластерных головных болей. [14]
Боль возникает только с одной стороны головы, вокруг глаза, особенно за или над глазом, в виске. Боль обычно сильнее, чем при других головных болях, включая мигрень , и обычно описывается как жгучая, колющая, сверлящая или сдавливающая. [15] Хотя самоубийства случаются редко, у людей с кластерными головными болями могут возникать мысли о самоубийстве (что дает альтернативное название «суицидальная головная боль» или «суицидальная головная боль»). [16] [17] Заболевание считается одним из самых болезненных состояний, известных медицинской науке. [18] [19]
Доктор Питер Годсби , профессор клинической неврологии в Университетском колледже Лондона, ведущий исследователь этого заболевания, прокомментировал:
«Кластерная головная боль, вероятно, является самой сильной болью, которую испытывают люди. Я знаю, что это довольно сильное замечание, но если вы спросите пациента с кластерной головной болью, был ли у него худший опыт, они все скажут, что нет. Женщины с кластерной головной болью скажут вам, что приступ хуже, чем роды. Так что вы можете себе представить, что эти люди рожают без анестезии один или два раза в день, в течение шести, восьми или десяти недель подряд, а затем делают перерыв. Это просто ужасно». [20]
Типичные симптомы кластерной головной боли включают групповое возникновение и рецидив (кластер) приступов головной боли, сильную одностороннюю орбитальную, супраорбитальную и/или височную боль. Если не лечить, частота приступов может варьироваться от одного приступа каждые два дня до восьми приступов в день. [2] [21] Приступ кластерной головной боли сопровождается по крайней мере одним из следующих вегетативных симптомов: опущение века , сужение зрачка , покраснение конъюнктивы , слезотечение , насморк и реже покраснение лица , отек или потливость, обычно появляющиеся на той же стороне головы, что и боль. [21] Подобно мигрени, во время кластерной головной боли может возникать чувствительность к свету ( фотофобия ) или шуму ( фонофобия ). Тошнота является редким симптомом, хотя о ней сообщалось. [8]
Может возникнуть беспокойство (например, хождение взад-вперед или покачивание взад-вперед). Вторичные эффекты могут включать неспособность организовать мысли и планы, физическое истощение, спутанность сознания, возбуждение, агрессивность, депрессию и беспокойство. [16]
Люди с кластерными головными болями могут бояться столкнуться с новой головной болью и подстраивать свою физическую или социальную активность под возможное ее возникновение в будущем. Аналогично они могут искать помощи, чтобы выполнить то, что в противном случае было бы обычными задачами. Они могут колебаться в построении планов из-за регулярности или, наоборот, непредсказуемости графика боли. Эти факторы могут привести к генерализованным тревожным расстройствам , паническому расстройству , [16] серьезным депрессивным расстройствам , [22] социальной отчужденности и изоляции. [23]
Кластерные головные боли недавно были связаны с сопутствующим заболеванием обструктивного апноэ сна . [24]
Кластерные головные боли иногда называют «головной болью будильника» из-за регулярности их повторения. Кластерные головные боли часто будят людей ото сна. Как отдельные приступы, так и кластерные группы могут иметь метрономную регулярность; приступы, как правило, поражают в точное время суток каждое утро или ночь. Повторение кластерных групп головных болей может происходить чаще около солнцестояний или сезонных изменений, иногда показывая круговую периодичность. И наоборот, частота приступов может быть крайне непредсказуемой, не показывая никакой периодичности вообще. Эти наблюдения побудили исследователей предположить участие или дисфункцию гипоталамуса. Гипоталамус контролирует «биологические часы» организма и циркадный ритм . [25] [26] При эпизодической кластерной головной боли приступы случаются один или несколько раз в день, часто в одно и то же время каждый день в течение нескольких недель, за которыми следует период без головной боли, длящийся недели, месяцы или годы. Примерно 10–15% кластерных головных болей являются хроническими , с множественными головными болями, возникающими каждый день в течение многих лет, иногда без какой-либо ремиссии. [27]
В соответствии с диагностическими критериями Международного общества головной боли (IHS), кластерные головные боли, возникающие в два или более кластерных периода, длящиеся от 7 до 365 дней с безболезненной ремиссией в один месяц или дольше между приступами головной боли, могут быть классифицированы как эпизодические. Если приступы головной боли происходят более года без безболезненной ремиссии по крайней мере в три месяца, состояние классифицируется как хроническое. [21] Хронические кластерные головные боли как возникают, так и повторяются без каких-либо периодов ремиссии между циклами; могут быть различия в циклах, то есть частота и тяжесть приступов могут меняться непредсказуемо в течение определенного периода времени. Частота, тяжесть и продолжительность приступов головной боли, испытываемых людьми во время этих циклов, различаются у разных людей и не демонстрируют полной ремиссии эпизодической формы. Состояние может непредсказуемо меняться от хронического к эпизодическому и от эпизодического к хроническому. [28]
Конкретные причины и патогенез кластерных головных болей до конца не изучены. [6] Третье издание Международной классификации расстройств головной боли классифицирует кластерные головные боли как принадлежащие к тройничным автономным цефалгиям . [29]
Некоторые эксперты считают, что задний гипоталамус играет важную роль в патогенезе кластерных головных болей. Это подтверждается относительно высоким показателем успешности терапии глубокой стимуляции мозга на заднем гипоталамическом сером веществе . [6]
Терапия, воздействующая на блуждающий нерв ( черепной нерв X) и большой затылочный нерв , показала эффективность в лечении кластерной головной боли, но конкретные роли этих нервов не до конца понятны. [6] Два нерва, которые, как считается, играют важную роль в кластерной головной боли, включают тройничный нерв и лицевой нерв . [30]
Кластерная головная боль может передаваться в некоторых семьях по аутосомно-доминантному типу наследования. [31] [32] Люди, у которых есть родственник первой степени родства с этим заболеванием, примерно в 14–48 раз более склонны к его развитию у себя, [1] и около 8–10 % людей с кластерной головной болью имеют семейный анамнез. [31] [33] Несколько исследований показали, что среди родственников, страдающих кластерной головной болью, больше женщин. [33] Другие предполагают, что эти наблюдения могут быть связаны с меньшим количеством женщин в этих исследованиях. [33] Возможные генетические факторы требуют дальнейших исследований, текущие данные о генетическом наследовании ограничены. [32]
Гены, которые, как полагают, играют роль в заболевании, — это гены рецептора гипокретина/орексина типа 2 (HCRTR2), алкогольдегидрогеназы 4 (ADH4), G-белка бета 3 (GNB3), рецептора полипептида, активирующего аденилатциклазу гипофиза I типа (ADCYAP1R1) и мембранной металлоэндопептидазы (MME). [31]
Около 65% людей с кластерными головными болями являются или были курильщиками табака. [1] Отказ от курения не приводит к улучшению состояния, и кластерные головные боли возникают также у тех, кто никогда не курил (например, у детей); [1] считается маловероятным, что курение является причиной. [1] Люди с кластерными головными болями могут быть предрасположены к определенным чертам, включая курение или другие привычки образа жизни. [34]
Обзор показывает, что супрахиазматическое ядро гипоталамуса , которое является основными биологическими часами в организме человека, может быть вовлечено в кластерные головные боли, поскольку кластерные головные боли возникают с суточной и сезонной ритмикой. [35]
Сканирование позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) показывает области мозга, которые активируются только во время приступа, по сравнению с периодами без боли. Эти изображения показывают области мозга, которые активируются во время боли, в желтом/оранжевом цвете (так называемая «матрица боли»). Область в центре (на всех трех видах) активируется только во время кластерных головных болей. Воксельная морфометрия нижнего ряда показывает структурные различия мозга между людьми с СН и без него; отличается только часть гипоталамуса . [36]
Кластерная головная боль может быть диагностирована как вторичная головная боль, а не как кластерная головная боль. [21]
Подробный устный анамнез помогает врачам в правильной дифференциальной диагностике, поскольку не существует подтверждающих тестов для кластерной головной боли. Дневник головной боли может быть полезен для отслеживания того, когда и где возникает боль, насколько она сильна и как долго длится. Запись использованных стратегий преодоления может помочь различить тип головной боли; данные о частоте, тяжести и продолжительности приступов головной боли являются необходимым инструментом для первоначальной и правильной дифференциальной диагностики при состояниях головной боли. [37]
Правильная диагностика представляет собой проблему, поскольку первый приступ головной боли кластера может возникнуть, когда персонал не обучен диагностике редких или сложных хронических заболеваний. [10] Опытный персонал отделения неотложной помощи иногда обучается определять типы головной боли. [38] Хотя приступы головной боли кластера сами по себе не представляют прямой угрозы для жизни, наблюдались суицидальные мысли . [16]
Люди с кластерными головными болями обычно испытывают задержку в диагностике перед постановкой правильного диагноза. [39] Людям часто ставят неправильный диагноз из-за сообщаемых симптомов шеи, зубов, челюсти и придаточных пазух носа, и они могут без необходимости терпеть многолетние направления к отоларингологам (ЛОР) для обследования придаточных пазух носа; к стоматологам для оценки состояния зубов; к мануальным терапевтам и мануальным терапевтам для лечения; или к психиатрам , психологам и другим медицинским специалистам, прежде чем их головные боли будут правильно диагностированы. [40] Недооценка кластерных головных болей специалистами здравоохранения отражается в последовательных выводах в Европе и Соединенных Штатах , что среднее время до постановки диагноза составляет около семи лет. [41]
Кластерная головная боль может быть ошибочно диагностирована как мигрень или синусит . [41] Другие типы головной боли иногда ошибочно принимаются за кластерную головную боль или могут быть очень похожи на нее. Неправильные термины, такие как «кластерная мигрень», путают типы головной боли, затрудняют дифференциальную диагностику и часто являются причиной ненужной задержки диагностики, [42] в конечном итоге задерживая соответствующее лечение у специалиста.
Другие типы головных болей, которые можно спутать с кластерной головной болью, включают:
Лечение кластерной головной боли делится на три основные категории: абортивное, переходное и профилактическое. [48] Профилактическое лечение используется для уменьшения или устранения приступов кластерной головной боли; оно обычно используется в сочетании с абортивными и переходными методами. [8]
Рекомендуемой профилактической терапией первой линии является верапамил , блокатор кальциевых каналов . [2] [49] Верапамил ранее недостаточно использовался у людей с кластерной головной болью. [8] Улучшение можно увидеть в среднем через 1,7 недели для эпизодической кластерной головной боли и через 5 недель для хронической кластерной головной боли при использовании дозировки от 160 до 720 мг (в среднем 240 мг/день). [50] Считается, что профилактическая терапия верапамилом работает, потому что он оказывает влияние на циркадный ритм и на CGRP. Поскольку высвобождение CGRP контролируется потенциалзависимыми кальциевыми каналами. [50]
Поскольку эти соединения являются стероидами , существует мало доказательств в поддержку долгосрочных преимуществ глюкокортикоидов , [2] но их можно использовать до тех пор, пока другие лекарства не начнут действовать, поскольку они, по-видимому, эффективны через три дня. [2] Их прием обычно прекращают после 8–10 дней лечения. [8] Преднизон назначают в начальной дозе 60–80 миллиграммов в день; затем его уменьшают на 5 миллиграммов каждый день. Кортикостероиды также используют для прерывания циклов, особенно у хронических пациентов. [51]
Нервные стимуляторы могут быть вариантом для небольшого числа людей, у которых не улучшается состояние при приеме лекарств. [52] [53] Две процедуры, глубокая стимуляция мозга или стимуляция затылочного нерва , могут быть полезны; [2] ранний опыт показывает пользу примерно в 60% случаев. [54] Обычно требуются недели или месяцы, чтобы эта польза проявилась. [53] Изучается неинвазивный метод с использованием чрескожной электрической стимуляции нервов (TENS). [53]
Также можно рассмотреть ряд хирургических процедур, таких как ризотомия или микрососудистая декомпрессия [53] , но доказательства в их поддержку ограничены, и есть случаи, когда симптомы ухудшались после этих процедур. [53]
Литий , метисергид и топирамат рекомендуются в качестве альтернативных методов лечения, [49] [55] хотя имеется мало доказательств, подтверждающих использование топирамата или метисергида. [2] [56] Это также относится к тианептину , мелатонину и эрготамину . [2] Вальпроат , суматриптан и кислород не рекомендуются в качестве профилактических мер. [2] Инъекции ботулинического токсина показали ограниченный успех. [57] Доказательства для баклофена , ботулинического токсина и капсаицина неясны. [56]
Существует два основных метода лечения острого СН: кислород и триптаны , [2] но они недостаточно используются из-за неправильной диагностики синдрома. [8] Во время приступов головной боли следует избегать таких триггеров, как алкоголь , нитроглицерин и дневной сон. [10]
Кислородная терапия может помочь остановить приступы, хотя она не предотвращает будущие эпизоды. [2] Обычно она проводится через маску без ребризера со скоростью 12–15 литров в минуту в течение 15–20 минут. [2] Один обзор показал, что около 70% пациентов улучшают свое состояние в течение 15 минут. [10] Однако доказательства эффективности 100% кислорода слабы. [10] [58] Гипербарический кислород при давлении примерно в 2 раза больше атмосферного может облегчить головные боли. [58]
Другим в первую очередь рекомендуемым лечением острых приступов является подкожное или интраназальное введение суматриптана . [49] [59] Было показано, что суматриптан и золмитриптан улучшают симптомы во время приступа, причем суматриптан превосходит их. [60] Из-за сосудосуживающего побочного эффекта триптанов они могут быть противопоказаны людям с ишемической болезнью сердца . [2] Сосудосуживающие соединения спорыньи могут быть полезны, [10] но они недостаточно изучены при острых приступах. [60]
Использование опиоидных препаратов для лечения кластерной головной боли не рекомендуется [61] и может ухудшить синдромы головной боли. [62] [63] Длительное использование опиоидов связано с хорошо известной зависимостью, привыканием и синдромами отмены. [64] Назначение опиоидных препаратов может дополнительно привести к дальнейшей задержке в дифференциальной диагностике, недостаточному лечению и неправильному ведению. [61]
Интраназальное введение лидокаина (распыление в ипсилатеральную ноздрю) может быть эффективным методом лечения пациентов, устойчивых к более традиционному лечению. [11]
Было показано, что октреотид, вводимый подкожно, более эффективен, чем плацебо, при лечении острых приступов. [65]
Субокципитальные инъекции стероидов показали свою эффективность и рекомендуются для использования в качестве переходной терапии для обеспечения временного облегчения головной боли, пока назначаются более долгосрочные профилактические терапии. [66]
Кластерной головной болью страдает около 0,1% населения в какой-то момент жизни. [5] Мужчины страдают примерно в четыре раза чаще, чем женщины. [5] Это состояние обычно начинается в возрасте от 20 до 50 лет, хотя может возникнуть в любом возрасте. [1] Примерно каждый пятый взрослый человек сообщает о начале кластерной головной боли в возрасте от 10 до 19 лет. [67]
Первое полное описание кластерной головной боли было дано лондонским неврологом Уилфредом Харрисом в 1926 году, который назвал заболевание мигренозной невралгией . [68] [69] [70] Описания кластерной головной боли датируются 1745 годом и, вероятно, ранее. [71]
Первоначально это состояние было названо цефалгией Хортона в честь Баярда Тейлора Хортона , американского невролога, который выдвинул первую теорию относительно их патогенеза. Его оригинальная статья описывает тяжесть головных болей как способность заставить нормального человека попытаться или умереть от самоубийства; в его статье 1939 года говорилось:
«Наши пациенты были нетрудоспособны из-за этого расстройства и страдали от приступов боли от двух до двадцати раз в неделю. Они не находили облегчения в обычных методах лечения. Их боль была настолько сильной, что некоторым из них приходилось постоянно находиться под наблюдением из-за страха самоубийства. Большинство из них были готовы подвергнуться любой операции, которая могла бы принести облегчение». [72]
CH поочередно называли эритропрозопалгией Бинга, цилиарной невралгией, эритромелалгией головы, головной болью Хортона, гистаминовой цефалгией, каменистой невралгией, клиновидно-небной невралгией, видиевой невралгией, невралгией Слудера, синдромом Слудера и гемикранией ангиопаралитической. [73]
Роберт Шапиро, профессор неврологии, говорит, что хотя кластерные головные боли встречаются примерно так же часто, как рассеянный склероз , и вызывают схожий уровень инвалидности, по состоянию на 2013 год Национальные институты здравоохранения США потратили 1,872 миллиарда долларов на исследования рассеянного склероза за одно десятилетие, но менее 2 миллионов долларов на исследования кластерных головных болей за 25 лет. [74]
Некоторые отчеты о случаях предполагают, что прием триптаминов, таких как ЛСД , псилоцибин (который содержится в галлюциногенных грибах) или ДМТ может прерывать приступы и циклы кластерной головной боли. [75] [76] Галлюциноген ДМТ имеет химическую структуру, которая похожа на триптан суматриптан, что указывает на возможный общий механизм предотвращения или прекращения мигрени и ТАС. [51] В опросе 53 человек 2006 года 18 из 19 потребителей псилоцибина сообщили о длительных периодах ремиссии. Опрос не был слепым или контролируемым исследованием и был «ограничен смещением отзыва и отбора». [75] Безопасность и эффективность псилоцибина в настоящее время изучаются при кластерной головной боли, при этом фаза расширения одного рандомизированного контролируемого исследования продемонстрировала снижение бремени кластерной атаки после 3-дозового импульса псилоцибина. [77] [78] [79]
Фреманезумаб , гуманизированное моноклональное антитело , направленное против пептидов альфа и бета, связанных с геном кальцитонина , находилось на 3-й фазе клинических испытаний для лечения кластерных головных болей, но исследования были прекращены на ранней стадии из-за анализа бесполезности, показавшего, что успешный результат маловероятен. [80] [81]
Поддержка и защита прав пациентов Clusterbusters
Страница ресурсов Организации по предотвращению сильных страданий (OPIS) о кластерных головных болях