Аденокарцинома легких является наиболее распространенным типом рака легких , и, как и другие формы рака легких , она характеризуется различными клеточными и молекулярными особенностями. [1] Она классифицируется как один из нескольких немелкоклеточных раков легких (НМРЛ), чтобы отличить ее от мелкоклеточного рака легких, который имеет другое поведение и прогноз. Аденокарцинома легких далее классифицируется на несколько подтипов и вариантов. [2] Признаки и симптомы этого конкретного типа рака легких похожи на другие формы рака легких, и пациенты чаще всего жалуются на постоянный кашель и одышку .
Аденокарцинома чаще встречается у пациентов с историей курения сигарет и является наиболее распространенной формой рака легких у молодых женщин и азиатских популяций. Патофизиология аденокарциномы сложна, но, как правило, следует гистологической прогрессии от клеток, обнаруженных в здоровых легких, до отчетливо дисморфных или нерегулярных клеток. Существует несколько различных молекулярных и генетических путей, которые способствуют этой прогрессии. Как и многие виды рака легких, аденокарцинома легких часто бывает запущенной к моменту постановки диагноза. После того, как поражение или опухоль идентифицированы с помощью различных методов визуализации, таких как компьютерная томография (КТ) или рентген , для подтверждения диагноза требуется биопсия.
Лечение этого вида рака легких основано на определенном подтипе и степени распространения первичной опухоли. Хирургическая резекция , химиотерапия , радиотерапия , таргетная терапия и иммунотерапия используются в попытке искоренить раковые клетки на основе этих факторов. [3]
Большинство пациентов, у которых диагностирован рак легких, обычно имеют местнораспространенное или метастатическое заболевание. Только около трети пациентов имеют заболевание I стадии на момент постановки диагноза. [4] Симптомы, которые проявляет пациент, обычно отражают степень распространения рака. Рак легких, обнаруженный на ранней стадии, может вызывать симптомы, локализованные в дыхательной системе. Однако рак легких на поздней стадии заставит пациентов испытывать дополнительные признаки и симптомы, вторичные по отношению к распространению рака на другие системы органов. [5] В порядке наибольшей частоты наиболее распространенные признаки рака легких включают: [6]
Врачи должны иметь высокий уровень подозрения на рак легких, особенно у пациентов с анамнезом курения. Пациенты с рецидивирующими или неразрешающимися инфекциями легких (например, бронхитом и пневмонией), которые не реагируют на антибиотики, также должны быть дополнительно обследованы на рак легких. Среди некурящих, женщин и выходцев из Восточной Азии чаще проявляются симптомы основного рака легких в более молодом возрасте. [5] Важно, что многие из этих признаков обычно вызваны другими причинами, которые не являются раком. [6]
Наиболее распространенные паранеопластические синдромы, связанные с аденокарциномой легкого, описаны ниже:
Согласно исследованию здоровья медсестер , риск развития аденокарциномы легких существенно возрастает после длительного курения табака : курильщики со стажем курения 30–40 лет имеют более чем в два раза большую вероятность развития аденокарциномы легких по сравнению с никогда не курившими ( относительный риск приблизительно 2,4); при стаже курения более 40 лет относительный риск увеличивается до 5. [8]
Этот рак обычно наблюдается периферически в легких, в отличие от мелкоклеточного рака легких и плоскоклеточного рака легких, которые, как правило, располагаются более центрально, [9] [10] хотя он также может встречаться в виде центральных поражений. [10] По неизвестным причинам он часто возникает в связи с периферическими рубцами легких. Текущая теория заключается в том, что рубец, вероятно, возник вторично по отношению к опухоли, а не стал причиной опухоли. [10] Аденокарцинома имеет повышенную заболеваемость среди курильщиков и является наиболее распространенным типом рака легких, наблюдаемым у некурящих и женщин. [10] Более глубокое вдыхание сигаретного дыма приводит к периферическим поражениям, которые часто встречаются при аденокарциномах легких. Как правило, аденокарцинома растет медленнее и образует меньшие массы, чем другие подтипы. [10] Однако она имеет тенденцию метастазировать на ранней стадии. [10]
Крупномасштабные исследования, такие как Атлас генома рака (TCGA), систематически охарактеризовали повторяющиеся соматические изменения, которые, вероятно, являются причиной возникновения и развития аденокарциномы легких. [11]
Поскольку курение является сильным мутагенным фактором, аденокарцинома легких является одним из типов опухолей с наибольшим количеством мутаций. [12] Распространенные соматические мутации при аденокарциноме легких затрагивают многие онкогены и гены-супрессоры опухолей , включая TP53 (мутировал в 46% случаев), EGFR (27%), KRAS (32%), KEAP1 , STK11 и NF1 . [3] Мутации EGFR и KRAS, как правило, проявляются взаимоисключающим образом. Мутации KRAS связаны с привычкой курения, тогда как мутации EGFR чаще встречаются у женщин, людей азиатской национальности и никогда не куривших. [2]
Были зарегистрированы случаи увеличения числа копий в онкогенах, таких как TERT , Mdm2 , EGFR, MET и Myc , а также делеции генов-супрессоров опухолей, таких как CDKN2A . [11]
Частые изменения происходят в генах, принадлежащих к пути рецепторной тирозинкиназы , из которых EGFR является наиболее ярким примером. Этот путь участвует в пролиферации и выживании клеток, и он часто дерегулируется при раке. В результате были разработаны целевые терапии для ингибирования мутантных компонентов пути. [11] [13]
Три мембранно-ассоциированных тирозинкиназных рецептора периодически участвуют в слияниях или перестройках в аденокарциномах : ALK , ROS1 и RET , а также было зарегистрировано более восьмидесяти других транслокаций в аденокарциномах легких. [14]
В перестройках ALK наиболее распространенным геном-партнером является EML4. [3]
Дыхательные пути можно разделить на два основных компонента: проводящие дыхательные пути и газообменные дыхательные пути. Газообменные дыхательные пути состоят из альвеол , небольших микроскопических воздушных мешочков, которые отвечают за обмен кислорода и углекислого газа во время нормального дыхания . Альвеолы состоят из двух типов клеток, пневмоцитов типа I и типа II. Пневмоциты типа I покрывают 95% альвеолярных поверхностей и не способны к регенерации. Пневмоциты типа II более распространены, составляя 60% клеток внутри альвеолярного эпителия, но составляют всего 3% альвеолярной поверхности. [15]
Существует несколько факторов, которые способствуют трансформации нормального альвеолярного эпителия в диспластические или предраковые поражения. Аденокарцинома легкого развивается поэтапно, поскольку пневмоциты II типа подвергаются последовательным молекулярным изменениям, которые нарушают нормальную регуляцию и оборот клеток. Атипичная аденоматозная гиперплазия (AAH) считается предраковым поражением и, как полагают, в дальнейшем прогрессирует до аденокарциномы in situ и инвазивной аденокарциномы легкого. Очаги AAH имеют размер <5 мм, могут быть одиночными или множественными и имеют вид матового стекла на КТ-изображениях. По мере накопления большего количества генетических мутаций и нарушения регуляции нормальных сигнальных путей клеток AAH может прогрессировать до аденокарциномы in situ (AIS). Очаги AIS классифицируются как небольшие опухоли <3 см с аномальным ростом клеток пневмоцитов II типа, который ограничивается альвеолярными пространствами, т. е. без инвазии в строму, плевру или сосудистую систему. Этот тип роста называется «лепидным» и характерен для аденокарциномы легкого на самых ранних стадиях. [15]
Диагноз рака легких можно заподозрить на основе типичных симптомов, особенно у человека с историей курения. Такие симптомы, как кашель с кровью и непреднамеренная потеря веса, могут побудить к дальнейшему обследованию, например, к медицинской визуализации .
Большинство видов рака легких можно охарактеризовать как мелкоклеточный рак легких (МРЛ) или немелкоклеточный рак легких (НМРЛ). Аденокарцинома легких является одним из трех основных подтипов НМРЛ, которые также включают плоскоклеточную карциному и крупноклеточную карциному . [15]
Исторически было много споров о наиболее точном методе описания аденокарциномы легких, и было опубликовано несколько пересмотров систем классификации. Совсем недавно, в 2011 году, была опубликована Международная междисциплинарная классификация аденокарциномы легких, которая представляет собой консенсус нескольких организаций для более точного описания этого конкретного типа рака легких. [2] Текущая система классификации направлена на более надежное прогнозирование прогноза и определение терапевтического управления. [4]
Размер опухоли, характер роста клеток и глубина инвазии клеток в нормальную легочную ткань учитываются при определении классификации. Следующие названия представляют собой пошаговую патологическую прогрессию в естественном ходе развития аденокарциномы: Аденокарцинома in situ (AIS), Минимально инвазивная аденокарцинома (MIA) и Инвазивная аденокарцинома. [15] Инвазивная аденокарцинома легкого включает гетерогенную смесь подтипов и вариантов.
Консенсус 2011 года описывает пять подтипов инвазивных аденокарцином на основе преобладающего клеточного паттерна. Эти подтипы описаны ниже:
Клеточные паттерны, идентифицирующие подтипы, связаны с прогнозом, варьирующимся от благоприятного (лепидный) до промежуточного (ацинарный и папиллярный) и неблагоприятного (микропапиллярный и солидный) [2] .
В текущую классификацию также включены четыре отдельных варианта инвазивных аденокарцином, не относящихся к этим пяти подтипам:
КТ-визуализация обеспечивает лучшую оценку легких, с более высокой чувствительностью и специфичностью для рака легких по сравнению с рентгенографией грудной клетки (хотя все еще значительный уровень ложноположительных результатов [27] ). Компьютерная томография (КТ) , которая специально направлена на оценку рака легких, включает грудную клетку и верхнюю часть живота. Это позволяет оценить другие соответствующие анатомические структуры, такие как близлежащие лимфатические узлы, надпочечники, печень и кости, которые могут показать доказательства метастатического распространения заболевания. [4] Действительно, Целевая группа профилактических услуг США рекомендует ежегодный скрининг с помощью низкодозной КТ у взрослых в возрасте от 55 до 80 лет, которые имеют историю курения в течение 30 пачек в год и в настоящее время курят или бросили в течение последних 15 лет, с определенными оговорками (см. Скрининг рака легких ). [28]
Ядерная медицинская визуализация, такая как ПЭТ/КТ и сканирование костей , также может быть полезна для диагностики и обнаружения метастатических заболеваний в других частях тела. [7] ПЭТ/КТ использует метаболически активный индикатор, который позволяет врачам определять области тела, которые являются гиперметаболическими. Повышенное поглощение индикатора происходит в злокачественных клетках и областях воспаления или инфекции. Интеграция визуализации, отражающей метаболическую активность, с нормальной КТ-визуализацией позволяет добиться более высокой чувствительности и специфичности по сравнению с одной ПЭТ . [4]
МРТ предназначена для пациентов с запущенным заболеванием, где вероятно внутричерепное или мозговое поражение. Она также полезна для оценки степени поражения грудной стенки, диафрагмального, плечевого сплетения (например, в случае опухолей верхней борозды ) или позвоночника. [4]
Если возможно, биопсия любой подозреваемой опухоли легкого выполняется для микроскопической оценки вовлеченных клеток и в конечном итоге требуется для подтверждения диагноза. [7] Биопсию следует сначала попытаться провести в отдаленных очагах, чтобы установить гистологический диагноз и одновременно подтвердить метастатическую стадию. Материал биопсии также используется для анализа того, экспрессирует ли опухоль какие-либо специфические мутации, подходящие для таргетной терапии (например, мутация EGFR или мутация ALK). Биопсию можно выполнить с помощью бронхоскопии, трансторакальной игольной биопсии и видеоассистированной торакальной хирургии (VATS). [4]
Хотя цитология мокроты, как было показано, имеет ограниченную полезность, торакоцентез или аспирация плевральной жидкости с помощью ультразвуковой иглы следует проводить при наличии плеврального выпота . Когда злокачественные клетки идентифицируются в плевральной аспирации пациентов с высоким подозрением на рак легких, устанавливается окончательный диагноз и стадия (стадия IV аденокарциномы легкого). [4]
Аденокарцинома легкого имеет тенденцию окрашиваться положительно на муцин , поскольку она происходит из желез легких, вырабатывающих слизь. Подобно другим аденокарциномам, если эта опухоль хорошо дифференцирована (низкая степень злокачественности), она будет напоминать нормальную железистую структуру. Плохо дифференцированная аденокарцинома не будет напоминать нормальные железы (высокая степень злокачественности) и будет обнаружена по тому, что они будут окрашиваться положительно на муцин (который вырабатывают железы). Аденокарциному также можно отличить по окрашиванию на TTF-1 , клеточный маркер аденокарциномы. [29]
Как обсуждалось ранее, категория аденокарциномы включает ряд подтипов, и любая опухоль имеет тенденцию быть неоднородной по составу. Несколько основных подтипов в настоящее время признаются Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) [1] и Международной ассоциацией по изучению рака легких (IASLC) / Американским торакальным обществом (ATS) / Европейским респираторным обществом (ERS): [30] [31] [32] лепидная преобладающая аденокарцинома, ацинарная преобладающая аденокарцинома, папиллярная преобладающая аденокарцинома, микропапиллярная преобладающая аденокарцинома, солидная преобладающая аденокарцинома и солидная преобладающая с продукцией муцина. В 80% этих опухолей будут распознаны компоненты более чем одного подтипа. Опухоли, удаленные хирургическим путем, должны классифицироваться с помощью комплексного гистологического подтипирования, описывающего модели поражения с шагом 5%. Затем преобладающий гистологический подтип используется для классификации опухоли в целом. [2] Преобладающий подтип является прогностическим для выживания после полной резекции. [33]
Для выявления аденокарциноматозной линии солидного варианта может быть выполнена демонстрация внутриклеточной продукции муцина. Очаги плоскоклеточной метаплазии и дисплазии могут присутствовать в эпителии проксимальнее аденокарцином, но они не являются предшественниками поражений для этой опухоли. Скорее, предшественник периферических аденокарцином был назван атипичной аденоматозной гиперплазией (AAH). [10] Микроскопически AAH представляет собой четко обозначенный очаг эпителиальной пролиферации, содержащий кубовидные или низкостолбчатые клетки, напоминающие клубные клетки или пневмоциты типа II . [10] Они демонстрируют различные степени цитологической атипии, включая гиперхромазию , плеоморфизм , выступающие ядрышки . [10] Однако атипия не в той степени, как при явных аденокарциномах. [10] Очаги поражения AAH являются моноклональными и имеют много общих молекулярных аберраций (например, мутации KRAS ), которые связаны с аденокарциномами. [10]
Перстневидная и светлоклеточная аденокарцинома больше не являются гистологическими подтипами, а скорее цитологическими особенностями, которые могут встречаться в опухолевых клетках нескольких гистологических подтипов, чаще всего солидной аденокарциномы. [30]
Лечение аденокарциномы легкого зависит от нескольких факторов, включая стадию , резектабельность, статус эффективности , гистологию и геномные изменения, приобретенные отдельной опухолью. [34]
Ранние стадии (I, II и IIIA) аденокарциномы легких обычно лечатся хирургическим путем, удаляя опухоль с помощью пневмонэктомии или лобэктомии , если с помощью визуализационных исследований и биопсии установлено, что она резектабельна, и если пациент считается способным перенести операцию. [10] Часто применяется видеоассистированная торакальная хирургия (VATS), которая заключается во введении торакоскопа внутрь небольшого разреза, сделанного в груди; доля может быть удалена с помощью эндоскопа через этот небольшой разрез. [34]
Для запущенных (стадия IV) и неоперабельных опухолей легких первой линией терапии является двухкомпонентная химиотерапия на основе платины, сочетающая цисплатин или карбоплатин с другим цитотоксическим агентом. [3] Режимы сильно зависят от состояния и реакции каждого пациента, и когда риск неблагоприятных событий может значительно ухудшить качество жизни, более рекомендуется базовая поддерживающая терапия. Химиотерапия также используется в качестве адъювантной терапии после операции для уничтожения оставшихся раковых клеток у пациентов с НМРЛ стадии IIA, IIB и IIIA. [34]
Аденокарцинома — это немелкоклеточная карцинома легкого , и она не так чувствительна к лучевой терапии по сравнению с мелкоклеточной карциномой легкого . [10] Однако лучевая терапия может использоваться в качестве вспомогательной терапии для пациентов, перенесших резекционную операцию, чтобы снизить риск рецидива рака легкого. Она также может принести пользу неоперабельным опухолям, локализованным в грудной клетке, и быть частью паллиативной помощи для улучшения качества жизни пациентов, не реагирующих на операцию или химиотерапию. [34]
Таргетная терапия доступна для аденокарцином легких с определенными молекулярными характеристиками. Ингибиторы тирозинкиназы (TKI) были разработаны для воздействия на мутантные компоненты пути рецепторной тирозинкиназы, такие как EGFR, ALK [36] и ROS1, которые часто изменяются в аденокарциномах легких.
EGFR TKI первого поколения, включая гефитиниб и эрлотиниб , показали себя более эффективными в лечении пациентов с мутацией EGFR по сравнению с цитотоксической химиотерапией. Ингибиторы второго поколения, такие как афатиниб и дакомитиниб, обеспечили более широкую сферу применения, поскольку они способны воздействовать не только на сам белок EGFR , но и на других членов семейства EGFR , таких как HER2 и HER4 (также известных как ERBB2 и ERBB4), и они показали улучшенную выживаемость без прогрессирования по сравнению с гефитинибом. Поскольку наиболее распространенной причиной приобретенной резистентности к TKI первого поколения является вторая мутация EGFR в кодоне 790, был разработан EGFR TKI третьего поколения, осимертиниб , также нацеленный на эту новую мутацию. [3] Амплификация MET является еще одним известным механизмом приобретенной резистентности. [2]
Ингибиторы ALK, такие как кризотиниб, показали свою эффективность против опухолей, содержащих слияния ALK. Большинство пациентов, ранее лечившихся кризотинибом, получили пользу от ингибиторов ALK второго поколения, включая церитиниб , алектиниб и бригатиниб . Устойчивость к ингибиторам ALK может возникнуть при новых приобретенных мутациях ALK или амплификациях. [3]
Также ROS1-положительные опухоли показали высокую чувствительность к ингибиторам ALK из-за высокой гомологии между доменами киназы ROS1 и ALK. [3]
Ингибиторы иммунных контрольных точек были одобрены для НМРЛ, включая анти-PD-1 ниволумаб и пембролизумаб . Анти-PD-1 агенты используются для пациентов с прогрессирующим НМРЛ, у которых опухоли прогрессируют после первой линии цитотоксической химиотерапии. Пембролизумаб был установлен как новый стандарт лечения для пациентов с прогрессирующим или метастатическим НМРЛ с высоким уровнем экспрессии PD-L1, и ответы еще более выражены для опухоли с высокой мутационной нагрузкой (т.е. имеющей повышенное количество мутаций). [3]
Терапевтические подходы, сочетающие несколько ингибиторов иммунных контрольных точек или один ингибитор иммунных контрольных точек и цитотоксический агент, проходят клинические испытания по состоянию на 2018 год. [3] [37] Однако исследование фазы III KEYNOTE-598 сообщило в 2021 году, что добавление ипилимумаба к пембролизумабу для пациентов с НМРЛ с показателем пропорции опухоли PD-L1 ≥50% не дает никаких преимуществ в эффективности, но может привести к большей токсичности. [38] Потенциальная роль анти-PD-1 агентов в качестве неоадъювантной терапии при резектабельном НМРЛ также изучается. [39]
Как и другие подтипы рака легких, заболеваемость аденокарциномой легких тесно связана с курением.
Заболеваемость аденокарциномой легких растет во многих развитых западных странах в последние несколько десятилетий, достигнув 43,3% всех случаев рака легких в США по состоянию на 2012 год [40] , таким образом, заменив плоскоклеточный рак легких как наиболее распространенный тип рака легких. Это можно в значительной степени объяснить снижением уровня курения, что благоприятствует гистологии аденокарциномы. Действительно, хотя курение по-прежнему является ее самым сильным фактором риска, аденокарцинома легких является наиболее распространенной среди людей, которые не курят всю жизнь (<100 сигарет в течение жизни). [41]
{{cite journal}}
: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )