Акинетический мутизм — это медицинское состояние, при котором пациенты не склонны ни двигаться ( акинезия ), ни говорить ( мутизм ). Это самое экстремальное расстройство сниженной мотивации . Акинетический мутизм был впервые описан в 1941 году как психическое состояние, при котором у пациентов отсутствует способность двигаться или говорить. [1] Однако их глаза могут следовать за своим наблюдателем или отвлекаться на звук. [1] У пациентов отсутствует большинство двигательных функций, таких как речь, мимика и жесты, но они демонстрируют очевидную бдительность. [2] Они проявляют сниженную активность и медлительность и могут говорить шепотом односложно . [1] [3] Пациенты часто демонстрируют зрительную фиксацию на своем экзаменаторе, двигают глазами в ответ на слуховой стимул или двигаются после часто повторяющихся команд. [1] [2] Пациенты с акинетическим мутизмом не парализованы , но у них отсутствует воля к движению. [1] Многие пациенты описывают, что как только они «желают» или пытаются совершить движение, им навстречу возникает «противодействие» или «сопротивление». [4]
Акинетический мутизм различается у всех пациентов. Его форма, интенсивность и клинические признаки больше соответствуют его функциональной анатомии, чем его патологии. Однако акинетический мутизм чаще всего проявляется в двух различных формах: фронтальной и мезэнцефальной. [2]
Акинетический мутизм может возникнуть в лобной области мозга и возникает из-за двустороннего повреждения лобной доли . Акинетический мутизм в результате повреждения лобной доли клинически характеризуется как гиперпатический . [5] Он возникает у пациентов с двусторонним нарушением кровообращения в области питания передней мозговой артерии . [2]
Акинетический мутизм может также возникнуть в результате повреждения мезэнцефальной области мозга. Мезэнцефальный акинетический мутизм клинически классифицируется как сонный или апатический акинетический мутизм. [5] Он характеризуется параличом вертикального взгляда и офтальмоплегией . Это состояние акинетического мутизма различается по интенсивности, но оно отличается сонливостью, отсутствием мотивации, гиперсомнолентностью и снижением спонтанных вербальных и двигательных действий. [2] [5]
Акинетический мутизм может быть вызван разными причинами. Он часто возникает после черепно-мозговой травмы или как симптом других заболеваний.
Акинетический мутизм часто является результатом серьезного повреждения лобной доли , при котором паттерн ингибиторного контроля заключается в нарастающей пассивности и постепенном снижении речи и движения. [ необходима цитата ]
Многие случаи акинетического мутизма происходят после таламического инсульта. [ 3] Таламус помогает регулировать сознание и бдительность. [ необходима цитата ]
Другой причиной как акинезии, так и мутизма является абляция поясной извилины . Разрушение поясной извилины использовалось при лечении психозов . Такие поражения приводят к акинезии, мутизму, апатии и безразличию к болевым стимулам. [7] Считается, что передняя поясная кора обеспечивает «глобальный энергизирующий фактор», который стимулирует принятие решений. [ 8 ] Когда передняя поясная кора повреждена, это может привести к акинетическому мутизму. [ необходима цитата ]
Акинетический мутизм является симптомом на последних стадиях болезни Крейтцфельдта-Якоба (редкое дегенеративное заболевание мозга ) и может помочь в диагностике пациентов с этим заболеванием. [2] [9] Он также может возникнуть при инсульте, который затрагивает обе территории передней мозговой артерии . [ необходима ссылка ] Другой причиной является нейротоксичность из-за воздействия определенных препаратов, таких как такролимус и циклоспорин .
Другими причинами акинетического мутизма являются:
Акинетический мутизм может быть ошибочно диагностирован как депрессия , делирий или синдром «запертого человека» , все из которых распространены после инсульта. [3] Пациенты с депрессией могут испытывать апатию, невнятную речь и движения тела, похожие на акинетическую немоту. Подобно акинетическому мутизму, пациенты с синдромом «запертого человека» испытывают паралич и могут общаться только глазами. [3] Правильный диагноз важен для обеспечения надлежащего лечения. Были задокументированы различные методы лечения акинетического мутизма, но методы лечения различаются у разных пациентов и случаев. [ необходима цитата ]
Лечение с использованием внутривенного сульфата магния показало уменьшение симптомов акинетического мутизма. В одном случае 59-летней женщине вводили внутривенный сульфат магния в попытке разрешить ее акинетический мутизм. Пациентке давали 500 мг магния каждые восемь часов, и улучшение было замечено через 24 часа. Она стала более вербальной и внимательной, и лечение было увеличено до 1000 мг каждые восемь часов, поскольку состояние продолжало улучшаться. [11]
Как видно из случая Элси Никс, пункция или удаление кисты, вызывающей акинетический мутизм, может почти немедленно облегчить симптомы. Однако если киста снова заполнится, симптомы могут появиться снова. [1]
Симптомы акинетического мутизма указывают на возможный пресинаптический дефицит в нигростриарном пути , который передает дофамин. Некоторые пациенты с акинетическим мутизмом показали улучшение при терапии леводопой или агонистами дофамина [12] или путем восполнения дофамина в мотивационном контуре стимуляторами , антидепрессантами или агонистами , такими как бромокриптин или амантадин [6] .
Другие методы лечения включают амантадин , карбидопа-леводопа , донепезил , мемантин и пероральный оксид магния . [6] [11]
Четырнадцатилетняя Элси Никс была первой пациенткой, у которой Хью Кейрнс диагностировал акинетический мутизм в 1941 году. Она страдала от сильных головных болей всю свою жизнь и в конечном итоге ей дали морфин для лечения. Она начала входить в состояние акинетического мутизма, испытывая апатию и потерю речи и двигательного контроля. Кисту на ее правом боковом желудочке простучали, и как только игла продвинулась к кисте, она издала громкий звук и смогла назвать свое имя, возраст и адрес. После того, как ее киста была опорожнена, она восстановила свою бдительность и интеллект, и она не помнила время, проведенное в больнице. Кисту дренировали еще два раза в течение следующих семи месяцев и в конечном итоге удалили. После восьми месяцев реабилитации Элси больше не испытывала головных болей или симптомов акинетического мутизма. [1]