Контрактура Дюпюитрена (также называемая болезнью Дюпюитрена , болезнью Дюпюитрена , болезнью Викинга , ладонным фиброматозом и кельтской рукой ) — это состояние, при котором один или несколько пальцев постоянно согнуты в согнутом положении. [2] Он назван в честь Гийома Дюпюитрена , который первым описал основной механизм действия, за которым последовала первая успешная операция в 1831 году и публикация результатов в The Lancet в 1834 году. [6] Обычно он начинается с небольших, твердых узелков . под кожей ладони [2] , затем со временем ухудшается, пока пальцы уже невозможно полностью выпрямить. Хотя обычно это не болезненно, может присутствовать некоторая боль или зуд. [2] Чаще всего поражаются безымянный палец, а затем мизинец и средний пальцы . [2] Это может повлиять на одну или обе руки. [7] Это состояние может мешать таким действиям, как приготовление пищи, письмо, засовывание руки в тесный карман, надевание перчаток или рукопожатие. [2]
Причина неизвестна, но может иметь генетический компонент. [4] Факторы риска включают семейный анамнез , алкоголизм , курение , проблемы с щитовидной железой , заболевания печени , диабет , предыдущую травму руки и эпилепсию . [2] [4] Основной механизм включает образование аномальной соединительной ткани внутри ладонной фасции . [2] Диагноз обычно ставится на основании физического осмотра. [4] Анализы крови или визуализирующие исследования обычно не требуются. [7]
Первоначальное лечение обычно заключается в инъекции кортизона в пораженный участок, трудотерапии и физиотерапии . [4] При ухудшении состояния можно попробовать инъекции клостридиальной коллагеназы или хирургическое вмешательство. [4] [5] Для лечения этого состояния можно использовать лучевую терапию . [8] Факультет клинической онкологии Королевского колледжа радиологов (RCR) пришел к выводу, что лучевая терапия эффективна на ранней стадии заболевания, которое прогрессировало в течение последних 6–12 месяцев. Состояние может рецидивировать, несмотря на лечение. [4] Если после лечения заболевание возвращается, его можно лечить снова с дальнейшим улучшением. Легче лечить, если степень сгибания пальцев более мягкая. [7]
Когда-то считалось, что болезнь Дюпюитрена чаще всего возникает у белых мужчин старше 50 лет [2] и редко встречается у азиатов и африканцев. [6] Иногда ее называли «болезнью викингов», поскольку ее часто регистрировали среди лиц нордического происхождения. [6] В Норвегии около 30% мужчин старше 60 лет страдают этим заболеванием, тогда как в Соединенных Штатах в какой-то момент времени им страдают около 5% людей. [2] В Соединенном Королевстве около 20% людей старше 65 лет страдают той или иной формой заболевания. [6]
Более поздние и более масштабные исследования показывают, что самая высокая распространенность наблюдается в Африке (17 процентов) и Азии (15 процентов). [9]
Обычно контрактура Дюпюитрена сначала проявляется в виде утолщения или узла на ладони, который первоначально может сопровождаться болью или без нее. [10] На более поздних стадиях заболевания, что может произойти спустя годы, [11] наблюдается безболезненная увеличивающаяся потеря диапазона движений пораженного пальца(ов). Самым ранним признаком контрактуры является треугольное «сморщивание» кожи ладони, когда она проходит над сухожилием сгибателя непосредственно перед сгибанием сгибателя пальца, в пястно-фаланговом (ПФС) суставе. [ нужна цитата ]
Как правило, связки или контрактуры безболезненны, но в редких случаях может возникнуть теносиновит , вызывающий боль. Чаще всего поражается безымянный палец ; большой и указательный пальцы поражаются значительно реже. [12] Заболевание начинается на ладони и распространяется по направлению к пальцам, при этом пястно-фаланговые (ПФС) суставы поражаются раньше, чем проксимальные межфаланговые (ПМП) суставы. [13] Суставы MCP у основания пальцев гораздо лучше реагируют на лечение и обычно способны полностью разгибаться после лечения. Из-за анатомических различий в связках и сухожилиях разгибателей ПМФ-суставов они могут иметь некоторую остаточную сгибаемость. Необходимо надлежащее обучение пациентов, чтобы сформировать реалистичные ожидания от лечения.
При контрактуре Дюпюитрена ладонная фасция внутри руки становится аномально толстой, что может привести к скручиванию пальцев и ухудшению их функции. Основная функция ладонной фасции — увеличение силы хвата; таким образом, со временем контрактура Дюпюитрена снижает способность человека удерживать предметы и использовать руку во многих различных действиях. Контрактура Дюпюитрена также может вызывать неловкость в социальных ситуациях и влиять на качество жизни. [14] Люди могут жаловаться на боль, ломоту и зуд во время схваток. В норме ладонная фасция состоит из коллагена I типа , но у пациентов с Дюпюитреном коллаген меняется на коллаген III типа , который значительно толще коллагена I типа. [15]
У людей с тяжелым поражением часто наблюдаются шишки на тыльной стороне суставов пальцев (так называемые « подушечки Гаррода », « подушечки суставов » или «дорсальные узелки Дюпюитрена»), а также шишки на сводах стоп ( подошвенный фиброматоз или болезнь Леддерхоза ). [16] В тяжелых случаях в области соединения ладони с запястьем могут образоваться шишки. Считается, что болезнь Пейрони связана с контрактурой Дюпюитрена. [17]
В одном исследовании было обнаружено, что у людей со 2-й стадией заболевания риск смертности, особенно от рака, немного повышен. [18]
Было предложено или выявлено множество факторов риска:
В январе 2023 года исследовательская работа «Болезнь Дюпюитрена — это профессиональное расстройство: результаты популяционного когортного исследования» показала четкую связь между физическим трудом и этим заболеванием. Исследование провели исследователи из Медицинского центра Университета Гронингена ( Нидерланды ) и Оксфордского университета ( Великобритания) . Они обнаружили, что те, чья работа всегда или обычно связана с ручным трудом, в 1,29 раза чаще заболевают болезнью Дюпюитрена, чем те, кто редко или никогда ею не занимается. Они выявили линейную зависимость «доза-реакция» при совокупном ручном труде за 30-летний период. [27]
По мнению американского специалиста по Дюпюитрену доктора Чарльза Итона, может быть три типа болезни Дюпюитрена: [29]
Лечение показано при положительном результате так называемого настольного теста. В этом тесте человек кладет руку на стол. Если рука полностью ровно лежит на столе, тест считается отрицательным. Если руку невозможно положить на стол полностью ровно, оставляя между столом и частью руки пространство размером с диаметр шариковой ручки , тест считается положительным и может быть показано хирургическое вмешательство или другое лечение. Кроме того, суставы пальцев могут стать фиксированными и жесткими. Существует несколько видов лечения, некоторые руки требуют повторного лечения. [ нужна цитата ]
Основными категориями, перечисленными Международным обществом Дюпюитрена в порядке стадии заболевания, являются лучевая терапия , игольная апоневротомия (НА), инъекции коллагеназы и хирургия кисти. По состоянию на 2016 год [обновлять]данные об эффективности лучевой терапии считались недостаточными по количеству и качеству и трудно интерпретировались из-за неуверенности в естественном течении болезни Дюпюитрена. [31]
Игольная апоневротомия наиболее эффективна при I и II стадиях, охватывающих 6–90 градусов деформации пальца. Однако он также используется и на других этапах. Инъекции коллагеназы также наиболее эффективны на стадиях I и II. Однако он также используется и на других этапах. [ нужна цитата ]
Хирургия рук эффективна на стадиях от I до IV. [32]
12 июня 1831 года Дюпюитрен провел хирургическую операцию человеку с контрактурой 4-го и 5-го пальцев, которому другие хирурги ранее сказали, что единственным средством лечения является перерезание сухожилий сгибателей. Он описал состояние и операцию в журнале The Lancet в 1834 году [33] после презентации в 1833 году и посмертно в 1836 году во французском издании Hôtel-Dieu de Paris . [34] Описанная им процедура представляла собой минимально инвазивную игловую процедуру.
Из-за высокой частоты рецидивов были введены новые хирургические методы, такие как фасциэктомия , а затем дермофасциэктомия . С помощью этих процедур удаляется большая часть пораженной ткани. Частота рецидивов низкая. [ уточнить ] Для некоторых людей частичное введение « K-образных спиц » в DIP- или PIP-сустав пораженного пальца на срок не менее 21 дня для сращения сустава является единственным способом остановить прогрессирование заболевания. После удаления спиц сустав фиксируют в состоянии сгибания, что считается предпочтительнее сращения при разгибании.
Исследования с использованием больших наборов данных в Великобритании показали, что хирургическое вмешательство безопасно и эффективно. Однако исследования показывают, что когда операцию необходимо повторить, существует более высокий риск серьезных осложнений, таких как ампутация пальца. [35] [36] Ампутация пальцев может потребоваться в тяжелых или рецидивирующих случаях или после хирургических осложнений. [37]
Ограниченная/селективная фасциэктомия удаляет патологическую ткань и является распространенным подходом. [38] [39] Доказательства низкого качества позволяют предположить, что фасциэктомия может быть более эффективной для людей с поздней стадией контрактуры Дюпюитрена. [40]
Во время процедуры человек находится под регионарной или общей анестезией . Хирургический жгут предотвращает приток крови к конечности. [41] Кожу часто вскрывают зигзагообразным разрезом, но также описаны прямые разрезы с Z-пластикой или без нее, которые могут уменьшить повреждение сосудисто-нервных пучков. [42] Все больные связки и фасции иссекаются. [38] [39] [41] Иссечение должно быть очень точным, чтобы сохранить сосудисто-нервные пучки. [41] Поскольку не вся пораженная ткань видна макроскопически , полное ее иссечение сомнительно. [39]
20-летний обзор хирургических осложнений, связанных с фасциэктомией, показал, что серьезные осложнения возникли в 15,7% случаев, включая повреждение пальцевого нерва (3,4%), повреждение пальцевой артерии (2%), инфекцию (2,4%), гематому (2,1%). и комплексный регионарный болевой синдром (5,5%), а также незначительные осложнения, включающие обострение болевых реакций в 9,9% случаев и осложнения заживления ран в 22,9% случаев. [43] После удаления ткани разрез закрывают. В случае недостаточности кожи поперечную часть зигзагообразного разреза оставляют открытой. Швы снимают через 10 дней после операции. [41]
После операции на руку на неделю накладывают легкую давящую повязку. Сгибание и разгибание пальцев можно начинать, как только пройдет анестезия. В течение первой недели после операции часто возникает покалывание. [40] Часто рекомендуется ручная терапия. [41] Примерно через 6 недель после операции пациент может полностью пользоваться рукой. [44]
Средняя частота рецидивов после фасциэктомии после медианного интервала около 4 лет составляет 39%. [45]
Ограниченная/селективная фасциэктомия под местной анестезией (ЛА) с адреналином , но без жгута невозможна. В 2005 году Денклер описал эту технику. [46] [47]
Дермофасциэктомия — это хирургическая процедура, которая может быть использована в следующих случаях:
Обычно иссеченную кожу заменяют кожным трансплантатом , обычно полной толщины, [39] состоящим из эпидермиса и всей дермы . В большинстве случаев трансплантат берут из локтевой ямки (складки кожи в области локтевого сустава) или внутренней стороны плеча. [49] [50] Это место выбрано потому, что цвет кожи лучше всего соответствует цвету кожи ладони. Кожа на внутренней стороне плеча тонкая, ее достаточно для трансплантата на всю толщину. Донорский участок можно закрыть прямым швом. [49]
Трансплантат пришивают к коже вокруг раны. В течение одной недели рука защищена повязкой. Кисть и предплечье поднимаются с помощью перевязи. Затем повязку снимают и можно начинать осторожную мобилизацию, постепенно увеличивая интенсивность. [49] После этой процедуры риск рецидива сводится к минимуму, [39] [49] [50] но болезнь Дюпюитрена может рецидивировать в кожном трансплантате [51] и могут возникнуть осложнения после операции. [ неясно ] [52]
Сегментарная фасциэктомия включает в себя иссечение части сократившегося канатика так, чтобы он исчез или больше не сжимал палец. Она менее инвазивна, чем ограниченная фасциэктомия, поскольку не все пораженные ткани иссекаются, а разрезы кожи меньше. [53]
Человеку вводят регионарную анестезию и накладывают хирургический жгут . Кожу вскрывают небольшими изогнутыми разрезами над пораженной тканью. При необходимости на пальцах делаются разрезы. [53] Иссекаются куски шнура и фасции размером примерно в один сантиметр. Во время разрезания шнуры подвергаются максимальному натяжению. Для разделения тканей используется скальпель. [53] Хирург продолжает удалять мелкие детали до тех пор, пока палец не сможет полностью выпрямиться. [53] [54] Человеку рекомендуется начать двигать рукой на следующий день после операции. Они носят удлиняющую шину в течение двух-трех недель, за исключением периода физиотерапии . [53]
Та же процедура используется при сегментарной фасциэктомии с использованием целлюлозного имплантата. После иссечения и тщательного гемостаза целлюлозный имплантат помещают в один слой между оставшимися частями канатика. [54]
После операции люди носят легкую давящую повязку в течение четырех дней, а затем накладывают удлиняющую шину. Шину носят непрерывно в ночное время в течение восьми недель. В первые недели после операции шину можно носить в дневное время. [54]
Были проведены исследования по чрескожному высвобождению, обширной чрескожной апоневротомии с липографтингом и коллагеназой . Эти методы лечения многообещающи. [55] [56] [57] [58]
Игольная апоневротомия — это минимально инвазивный метод, при котором тяжи ослабляются за счет введения небольшой иглы и манипуляций с ней. Пуповину перерезают на как можно большем количестве уровней на ладони и пальцах, в зависимости от локализации и степени заболевания, с помощью иглы 25 калибра, установленной на шприце емкостью 10 мл. [55] После ослабления поврежденные связки можно перерезать, натянув палец(и) и потянув палец(и) прямо. После процедуры на 24 часа накладывается небольшая повязка, после чего человек может нормально пользоваться руками. Шины и физиотерапия не применяются. [55]
Преимуществом игольной апоневротомии является минимальное вмешательство без разреза (выполняется в кабинете под местной анестезией) и очень быстрое возвращение к нормальной деятельности без необходимости реабилитации, однако узелки могут возобновить рост. [59] В исследовании сообщалось, что послеоперационный прирост больше на уровне ПЦФ-сустава, чем на уровне IP-сустава , и выявили частоту повторных операций 24%; осложнений мало. [60] Игольная апоневротомия может быть выполнена на сильно согнутых пальцах (стадия IV), а не только на ранних стадиях. Исследование 2003 года показало частоту рецидивов в 85% через 5 лет. [61]
Всесторонний обзор результатов игольной апоневротомии на 1013 пальцах был выполнен Гэри М. Пессом, доктором медицинских наук, Ребеккой Песс, доктором медицинских наук, и Рэйчел Песс, доктором психологических наук, и опубликован в журнале Journal of Hand Surgery в апреле 2012 года. Минимальный период наблюдения составил 3 человека. годы. Контрактуры пястно-фаланговых суставов (МП) корректировались в среднем в 99%, а контрактуры проксимальных межфаланговых суставов (ПМП) – в среднем в 89% сразу после процедуры. При окончательном наблюдении 72% коррекции сохранилось для суставов MP и 31% для суставов PIP. Разница между окончательными поправками для суставов MP и PIP была статистически значимой. Когда сравнение проводилось между людьми в возрасте 55 лет и старше и моложе 55 лет, наблюдалась статистически значимая разница как в суставах MP, так и в PIP, причем большая коррекция сохранялась в старшей группе. [ нужна цитата ]
Гендерные различия не были статистически значимыми. Игольная апоневротомия обеспечила успешную коррекцию контрактуры 5° и менее сразу после процедуры в 98% (791) суставов МП и 67% (350) суставов PIP. Рецидив на 20° или менее превышал исходный уровень, скорректированный после процедуры, в 80% (646) суставов MP и в 35% (183) суставах PIP. Осложнения были редкими, за исключением разрывов кожи, которые наблюдались в 3,4% (34) пальцев. Это исследование показало, что НА – безопасная процедура, которую можно выполнять в амбулаторных условиях. Частота осложнений была низкой, но рецидивы были частыми у молодых людей и при контрактурах PIP. [62]
Методика, представленная в 2011 году, представляет собой обширную чрескожную апоневротомию с липографтингом. [56] В этой процедуре также используется игла для перерезания шнуров. Отличие от чрескожной игольной фасциотомии состоит в том, что пуповина перерезается во многих местах. Пуповину также отделяют от кожи, чтобы освободить место для липографта, взятого из брюшной полости или ипсилатерального бока. [56] Этот метод сокращает время восстановления. Жировой трансплантат приводит к эластичной коже. [56]
Перед апоневротомией проводится липосакция живота и ипсилатерального бока для сбора липографта. [56] Лечение может проводиться под регионарной или общей анестезией. Пальцы прикладывают к максимальному натяжению разгибания с помощью ручного ретрактора с твердым ведением. Хирург наносит множественные колотые раны ладоней с небольшими насечками. Натяжение шнуров имеет решающее значение, поскольку тугие сжимающие тяжи наиболее подвержены порезам и разрывам из-за небольших порезов, в то время как относительно свободные нервно-сосудистые структуры сохраняются. После того, как пуповина полностью перерезана и отделена от кожи, под кожу вводят липографт. Всего на один луч вводится от 5 до 10 мл. [56]
После лечения человек носит удлинительную шину в течение 5–7 дней. После этого человек возвращается к нормальной деятельности, и ему рекомендуется использовать ночную шину на срок до 20 недель. [56]
Связки ослабляются за счет инъекции небольшого количества фермента коллагеназы , который разрывает пептидные связи в коллагене . [57] [63] [64] [65] [58] [ чрезмерное цитирование ]
Было обнаружено, что инъекции клостридиальной коллагеназы более эффективны, чем плацебо . [5]
В феврале 2010 года Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило инъекционную коллагеназу, экстрагированную из Clostridium histolyticum , для лечения контрактуры Дюпюитрена у взрослых с пальпируемой пуповиной Дюпюитрена. (Три года спустя он был также одобрен для лечения иногда связанной с ним болезни Пейрони.) [66] [11] В 2011 году его использование для лечения контрактуры Дюпюитрена было также одобрено Европейским агентством по лекарственным средствам и получило аналогичное одобрение было получено в Австралии в 2013 году. [11] Однако в марте 2020 года шведский производитель внезапно прекратил распространение этого препарата в Европе и Великобритании по коммерческим причинам. [67] (Сейчас он пропагандируется в первую очередь как дерматологическое средство от целлюлита, также известного как «творожные бедра»). [68] Коллагеназа больше не доступна в Национальной системе здравоохранения, за исключением небольшого клинического исследования. [69]
Лечение коллагеназой различается для сустава MCP и сустава PIP. При контрактуре ПЦФ сустава иглу следует располагать в точке максимального натяжения пальпируемого канатика. [57] Игла располагается на тетиве вертикально. Коллагеназа распределяется по трем точкам инъекции. [57] Для PIP-сустава иглу следует вводить не более чем на 4 мм дистальнее ладонной пальцевой складки на глубину 2–3 мм. [57] Инъекция при ПИП состоит из одной инъекции, наполненной 0,58 мг CCH в 0,20 мл. [58] Игла должна располагаться горизонтально по отношению к шнуру, а также распределяться по 3 точкам. [57] После инъекции рука человека заворачивается в объемную марлевую повязку и должна оставаться в приподнятом положении до конца дня. Через 24 часа человек возвращается для пассивного цифрового удлинения, чтобы разорвать пуповину. Умеренное давление в течение 10–20 секунд приводит к разрыву пуповины. [57] После лечения коллагеназой человек должен носить ночную шину и выполнять упражнения на сгибание/разгибание пальцев несколько раз в день в течение 4 месяцев. [57]
Лучевая терапия использовалась в основном на ранних стадиях заболевания, но ее эффективность не доказана. [8] Однако по состоянию на 2017 год доказательств, подтверждающих его использование [обновлять], было недостаточно — усилия по сбору доказательств осложняются из-за плохого понимания того, как это состояние развивается с течением времени. [8] [31] Его рассматривают только на ранних стадиях заболевания. [8] Королевский колледж радиологов пришел к выводу, что лучевая терапия эффективна на ранних стадиях заболевания, прогрессировавших в течение последних 6–12 месяцев. [70]
Было изучено несколько альтернативных методов лечения, таких как лечение витамином Е , хотя и без контрольных групп. Большинство врачей не ценят такое лечение. [71] Ни один из этих методов лечения не останавливает и не излечивает заболевание навсегда. Исследование терапии витамином Е, проведенное в 1949 году, показало, что «у двенадцати из тринадцати пациентов не было обнаружено никаких признаков каких-либо изменений… Лечение было прекращено». [72] [73]
Лазерное лечение (с использованием красного и инфракрасного света низкой мощности) неофициально обсуждалось в 2013 году на форуме Международного общества Дюпюитрена [74] , и на тот момент официальная оценка методов была проведена незначительно или вообще не была завершена.
Послеоперационный уход включает в себя мануальную терапию и наложение шин. Терапию рук назначают для оптимизации послеоперационной функции и предотвращения тугоподвижности суставов. Объем ручной терапии зависит от пациента и корректирующей процедуры. [75]
Помимо терапии рук, многие хирурги советуют использовать статические или динамические шины после операции, чтобы сохранить подвижность пальцев. Шина используется для обеспечения длительного растяжения заживающих тканей и предотвращения сгибательных контрактур. Хотя шинирование является широко используемым послеоперационным вмешательством, доказательства его эффективности ограничены [76] , что приводит к различиям в подходах к шинированию. Большинство хирургов используют клинический опыт, чтобы решить, следует ли накладывать шину. [77] Указанные преимущества включают поддержание разгибания пальцев и предотвращение новых сгибательных контрактур. К указанным недостаткам относятся тугоподвижность суставов, продолжительная боль, дискомфорт, [77] последующее снижение функции и отеки.
Третий подход делает упор на ранние самоупражнения и растяжку. [47]
Болезнь Дюпюитрена имеет высокую частоту рецидивов, особенно при наличии у человека так называемого диатеза Дюпюитрена . Термин «диатез» относится к определенным особенностям болезни Дюпюитрена и указывает на агрессивное течение заболевания. [30]
Наличие всех новых факторов диатеза Дюпюитрена увеличивает риск рецидива болезни Дюпюитрена на 71% по сравнению с исходным риском в 23% у людей, у которых отсутствуют эти факторы. [30] В другом исследовании оценивалось прогностическое значение диатеза. Был сделан вывод, что наличие диатеза может предсказать рецидив и расширение. [78] Для оценки риска рецидива и расширения была создана система баллов, основанная на следующих показателях: двустороннее поражение рук, хирургическое вмешательство на мизинце, раннее начало заболевания, подошвенный фиброз, подушечки пальцев и поражение лучевой стороны. [78]
Минимально инвазивная терапия может предшествовать более высокой частоте рецидивов. Рецидиву не хватает общепринятого определения. Более того, из разных определений следуют разные стандарты и измерения. [ нужна цитата ]
В целом лучевую терапию следует считать недоказанным методом лечения ранней стадии болезни Дюпюитрена из-за скудной доказательной базы и неизвестных долгосрочных побочных эффектов.