Контрактура Дюпюитрена (также называемая болезнью Дюпюитрена , Morbus Dupuytren , болезнью викингов , ладонным фиброматозом и кельтской рукой ) — это состояние, при котором один или несколько пальцев постоянно согнуты в согнутом положении. [2] Оно названо в честь Гийома Дюпюитрена , который первым описал основной механизм действия, за которым последовала первая успешная операция в 1831 году и публикация результатов в The Lancet в 1834 году. [6] Обычно оно начинается с небольших твердых узелков прямо под кожей ладони, [2] затем со временем ухудшается, пока пальцы больше не могут быть полностью выпрямлены. Хотя обычно оно не болезненно, может присутствовать некоторая ноющая боль или зуд или боль, [7] . [2] Чаще всего поражаются безымянный палец , а затем мизинец и средний пальцы. [2] Может поражать одну или обе руки. [8] Это состояние может мешать таким действиям, как приготовление пищи, письмо, помещение руки в тесный карман, надевание перчаток или рукопожатие. [2]
Причина неизвестна, но может иметь генетический компонент. [4] Факторы риска включают семейный анамнез , алкоголизм , курение , проблемы со щитовидной железой , заболевания печени , диабет , предшествующую травму руки и эпилепсию . [2] [4] Основной механизм включает образование аномальной соединительной ткани в ладонной фасции . [2] Диагноз обычно основывается на физическом осмотре. [4] Анализы крови или визуализационные исследования обычно не требуются. [8]
Первоначальное лечение обычно заключается в инъекциях кортизона в пораженную область, трудотерапии и физиотерапии . [4] Тем, у кого ухудшается состояние, можно попробовать инъекции клостридиальной коллагеназы или хирургическое вмешательство. [4] [5] Для лечения этого состояния может использоваться лучевая терапия . [9] Факультет клинической онкологии Королевского колледжа радиологов (RCR) пришел к выводу, что лучевая терапия эффективна на ранней стадии заболевания, которое прогрессировало в течение последних 6–12 месяцев. Состояние может рецидивировать через некоторое время после лечения; [4] затем его можно лечить снова. Его легче лечить, когда степень сгибания пальцев невелика. [8]
Когда-то считалось, что болезнь Дюпюитрена чаще всего встречается у белых мужчин старше 50 лет [2] и редко встречается у азиатов и африканцев. [6] Иногда ее называли «болезнью викингов», поскольку она часто регистрировалась среди лиц нордического происхождения. [6] В Норвегии около 30% мужчин старше 60 лет страдают этим заболеванием, в то время как в Соединенных Штатах около 5% людей страдают им в какой-то момент времени. [2] В Соединенном Королевстве около 20% людей старше 65 лет имеют ту или иную форму этого заболевания. [6]
Более поздние и более широкие исследования показывают самую высокую распространенность в Африке (17 процентов) и Азии (15 процентов). [10]
Обычно контрактура Дюпюитрена сначала проявляется как утолщение или узел на ладони, которые изначально могут быть с болью или без нее. [11] Позже в процессе заболевания, что может быть спустя годы, [12] наблюдается все большая потеря диапазона движения пораженного пальца (пальцев). Самым ранним признаком контрактуры является треугольное «сморщивание» кожи ладони, когда она проходит над сухожилием сгибателя непосредственно перед сгибательной складкой пальца, в пястно-фаланговом (ПФ) суставе. [ необходима цитата ]
Болезнь Дюпюитрена обычно считается безболезненной, но может быть болезненной, если затронута нервная ткань, хотя это обычно не обсуждается в литературе. [7] Чаще всего поражается безымянный палец ; большой и указательный пальцы поражаются гораздо реже. [13] Заболевание начинается с ладони и распространяется к пальцам, при этом пястно-фаланговые суставы (ПФС) поражаются раньше, чем проксимальные межфаланговые суставы (ПМФ). [14] ПФС у основания пальца гораздо лучше поддаются лечению и обычно способны полностью разгибаться после лечения. Из-за анатомических различий в связках и сухожилиях разгибателей в ПМФ суставах они могут иметь некоторое остаточное сгибание. Необходимо правильное обучение пациента, чтобы установить реалистичные ожидания от лечения. При контрактуре Дюпюитрена ладонная фасция внутри руки становится ненормально толстой, что может привести к сгибанию пальцев и нарушению их функции. Основная функция ладонной фасции — увеличение силы захвата; Таким образом, со временем контрактура Дюпюитрена снижает способность человека удерживать предметы и использовать руку во многих различных видах деятельности. Контрактура Дюпюитрена также может восприниматься как смущение в социальных ситуациях и может влиять на качество жизни. [15] Люди могут сообщать о боли, ломоте и зуде при сокращениях. Обычно ладонная фасция состоит из коллагена типа I , но у пациентов с Дюпюитрена коллаген меняется на коллаген типа III , который значительно толще коллагена типа I. [16]
У людей с тяжелым поражением часто наблюдаются уплотнения на тыльной стороне суставов пальцев (так называемые « подушечки Гаррода », « подушечки костяшек пальцев » или «дорсальные узелки Дюпюитрена») и уплотнения на своде стопы ( подошвенный фиброматоз или болезнь Леддерхозе ). [17] В тяжелых случаях уплотнения могут образовываться в области, где ладонь соединяется с запястьем. Считается, что болезнь Пейрони связана с контрактурой Дюпюитрена. [18]
В одном исследовании было обнаружено, что у людей со 2 стадией заболевания риск смертности, особенно от рака, несколько повышен. [19]
Было предложено или выявлено множество факторов риска:
Существует три типа болезни Дюпюитрена: [32]
Лечение показано, когда так называемый настольный тест положительный. При этом тесте человек кладет руку на стол. Если рука полностью лежит на столе, тест считается отрицательным. Если рука не может быть полностью расположена на столе, оставляя пространство между столом и частью руки размером с диаметр шариковой ручки , тест считается положительным и может быть показано хирургическое вмешательство или другое лечение. Кроме того, суставы пальцев могут стать фиксированными и жесткими. Существует несколько видов лечения, при этом некоторые руки нуждаются в повторном лечении. [ необходима цитата ]
Основные категории, перечисленные Международным обществом Дюпюитрена в порядке стадии заболевания, включают лучевую терапию , игольчатую апоневротомию (NA), инъекцию коллагеназы и хирургию кисти. По состоянию на 2016 год [обновлять]доказательства эффективности лучевой терапии считались недостаточными по количеству и качеству и сложными для интерпретации из-за неопределенности относительно естественного течения болезни Дюпюитрена. [34]
Игольчатая апоневротомия наиболее эффективна для стадий I и II, охватывая 6–90 градусов деформации пальца. Однако она также используется на других стадиях. Инъекция коллагеназы также наиболее эффективна для стадий I и II. Однако она также используется на других стадиях. [ необходима цитата ]
Хирургия кисти эффективна на стадиях I–IV. [35]
12 июня 1831 года Дюпюитрен провел хирургическую операцию на человеке с контрактурой 4-го и 5-го пальцев, которому ранее другие хирурги сказали, что единственным средством является перерезание сухожилий сгибателей. Он описал состояние и операцию в The Lancet в 1834 году [36] после представления его в 1833 году, и посмертно в 1836 году во французской публикации Hôtel-Dieu de Paris . [37] Описанная им процедура была минимально инвазивной игольной процедурой.
Из-за высокой частоты рецидивов [ нужна ссылка ] были введены новые хирургические методы, такие как фасциэктомия , а затем дермофасциэктомия. Большая часть пораженной ткани удаляется при этих процедурах. Частота рецидивов низкая. [ уточнить ] Для некоторых людей частичная установка « спиц Киршнера » в DIP- или PIP-сустав пораженного пальца на период не менее 21 дня для сращения сустава является единственным способом остановить прогрессирование заболевания. После удаления спиц сустав фиксируется в сгибательном положении, что считается предпочтительным по сравнению с сращением при разгибании.
Исследования с использованием больших наборов данных в Великобритании показали, что хирургия безопасна и эффективна. Однако, когда хирургию необходимо повторить, исследования показывают, что существует более высокий риск серьезных осложнений, таких как ампутация пальцев. [38] [39] Ампутация пальцев может потребоваться в тяжелых или рецидивирующих случаях или после хирургических осложнений. [40]
Ограниченная/селективная фасциэктомия удаляет патологическую ткань и является распространенным подходом. [41] [42] В обзоре Cochrane 2015 года сообщалось, что доказательства низкого качества свидетельствуют о том, что фасциэктомия может быть более эффективной для людей с прогрессирующими контрактурами Дюпюитрена. [43]
Во время процедуры человек находится под региональной или общей анестезией . Хирургический жгут предотвращает приток крови к конечности. [44] Кожа часто открывается зигзагообразным разрезом, но также описаны прямые разрезы с Z-пластикой или без нее, которые могут уменьшить повреждение нервно-сосудистых пучков. [45] Все пораженные связки и фасции иссекаются. [41] [42] [44] Иссечение должно быть очень точным, чтобы сохранить нервно-сосудистые пучки. [44] Поскольку не вся пораженная ткань видна макроскопически , полное иссечение неопределенно. [42]
20-летний обзор хирургических осложнений, связанных с фасциэктомией, показал, что серьезные осложнения возникали в 15,7% случаев, включая повреждение пальцевого нерва (3,4%), повреждение пальцевой артерии (2%), инфекцию (2,4%), гематому (2,1%) и комплексный регионарный болевой синдром (5,5%), в дополнение к незначительным осложнениям, включая болезненные реакции вспышки в 9,9% случаев и осложнения заживления ран в 22,9% случаев. [46] После удаления ткани разрез зашивают. В случае нехватки кожи поперечная часть зигзагообразного разреза остается открытой. Швы снимают через 10 дней после операции. [44]
После операции рука обматывается легкой компрессионной повязкой на одну неделю. Сгибание и разгибание пальцев можно начинать сразу после того, как анестезия отступит. В течение первой недели после операции часто ощущается покалывание. [43] Часто рекомендуется терапия для рук. [44] Примерно через 6 недель после операции пациент может полностью использовать руку. [47]
Средний показатель рецидива составляет 39% после фасциэктомии после медианного интервала около 4 лет. [48]
Ограниченная/селективная фасциэктомия под местной анестезией (ЛА) с адреналином , но без жгута возможна. В 2005 году Денклер описал эту технику. [49] [50]
Дермофасциэктомия — хирургическая процедура, которая может применяться в следующих случаях:
Обычно иссеченная кожа заменяется кожным трансплантатом , обычно полной толщины, [42], состоящим из эпидермиса и всей дермы . В большинстве случаев трансплантат берется из локтевой ямки (складка кожи у локтевого сустава) или внутренней стороны плеча. [52] [53] Это место выбрано, потому что цвет кожи лучше всего соответствует цвету кожи ладони. Кожа на внутренней стороне плеча тонкая и имеет достаточно кожи, чтобы обеспечить трансплантат полной толщины. Донорское место можно закрыть прямым швом. [52]
Трансплантат пришивается к коже вокруг раны. В течение одной недели рука защищена повязкой. Кисть и предплечье приподняты с помощью повязки. Затем повязка снимается, и можно начинать осторожную мобилизацию, постепенно увеличивая интенсивность. [52] После этой процедуры риск рецидива сводится к минимуму, [42] [52] [53] но Дюпюитрена может рецидивировать в кожном трансплантате [54] , и могут возникнуть осложнения после операции. [ неопределенно ] [55]
Сегментарная фасциэктомия подразумевает иссечение части(ей) сокращенного канатика, так что он исчезает или больше не сокращает палец. Она менее инвазивна, чем ограниченная фасциэктомия, поскольку не вся пораженная ткань иссекается, а разрезы кожи меньше. [56]
Человеку делают регионарную анестезию и накладывают хирургический жгут . Кожа вскрывается небольшими изогнутыми разрезами над пораженной тканью. При необходимости разрезы делаются на пальцах. [56] Кусочки шнура и фасции длиной около одного сантиметра иссекаются. Шнуры находятся под максимальным натяжением во время разрезания. Для разделения тканей используется скальпель. [56] Хирург продолжает удалять небольшие части до тех пор, пока палец не сможет полностью разогнуться. [56] [57] Человека поощряют начать двигать рукой на следующий день после операции. Они носят удлиняющую шину в течение двух-трех недель, за исключением периода физиотерапии . [56]
Та же процедура используется при сегментарной фасциэктомии с целлюлозным имплантатом. После иссечения и тщательного гемостаза целлюлозный имплантат помещается в один слой между оставшимися частями канатика. [57]
После операции люди носят легкую давящую повязку в течение четырех дней, а затем накладывают удлиняющую шину. Шину носят непрерывно в ночное время в течение восьми недель. В течение первых недель после операции шину можно носить и днем. [57]
Исследования проводились для чрескожного освобождения, обширной чрескожной апоневротомии с липографией и коллагеназой . Эти методы лечения показывают многообещающие результаты. [58] [59] [60] [61]
Игольчатая апоневротомия — это минимально инвазивная техника, при которой связки ослабляются посредством введения и манипуляции небольшой иглой. Связку рассекают на максимально возможном количестве уровней в ладони и пальцах, в зависимости от местоположения и степени заболевания, с помощью иглы 25 калибра, установленной на шприце объемом 10 мл. [58] После ослабления проблемные связки можно разорвать, натянув палец(и) и выпрямив палец(и). После лечения накладывается небольшая повязка на 24 часа, после чего люди могут нормально пользоваться руками. Никаких шин или физиотерапии не назначается. [58]
Преимуществом игольчатой апоневротомии является минимальное вмешательство без разреза (проводится в офисе под местной анестезией) и очень быстрое возвращение к нормальной деятельности без необходимости реабилитации, но узелки могут возобновить рост. [62] Исследование показало, что послеоперационный прирост больше на уровне пястно-фалангового сустава , чем на уровне межфалангового сустава , и обнаружило частоту повторных операций в 24%; осложнения редки. [63] Игольчатая апоневротомия может быть выполнена на пальцах, которые сильно согнуты (стадия IV), и не только на ранних стадиях. Исследование 2003 года показало частоту рецидивов в 85% через 5 лет. [64]
Всесторонний обзор результатов игольной апоневротомии 1013 пальцев был выполнен Гэри М. Пессом, доктором медицины, Ребеккой Песс, доктором физиотерапии, и Рэйчел Песс, доктором психиатрии, и опубликован в журнале Journal of Hand Surgery в апреле 2012 года. Минимальный период наблюдения составил 3 года. Контрактуры пястно-фаланговых суставов (МПС) были исправлены в среднем на 99%, а контрактуры проксимальных межфаланговых суставов (ПМФС) — в среднем на 89% сразу после процедуры. При окончательном наблюдении 72% коррекции сохранились для МПС и 31% для ПМФС. Разница между окончательными коррекциями для МПС и ПМФС была статистически значимой. Когда проводилось сравнение между людьми в возрасте 55 лет и старше и моложе 55 лет, наблюдалась статистически значимая разница как для МПС, так и для ПМФС, с большей коррекцией, сохранявшейся в более старшей группе. [ необходима ссылка ]
Гендерные различия не были статистически значимыми. Игольчатая апоневротомия обеспечила успешную коррекцию контрактуры на 5° или менее сразу после процедуры в 98% (791) суставов MP и 67% (350) суставов PIP. Наблюдался рецидив на 20° или менее по сравнению с исходным уровнем после коррекции в 80% (646) суставов MP и 35% (183) суставов PIP. Осложнения были редкими, за исключением разрывов кожи, которые произошли в 3,4% (34) пальцев. Это исследование показало, что NA является безопасной процедурой, которую можно выполнять в амбулаторных условиях. Частота осложнений была низкой, но рецидивы были частыми у молодых людей и для контрактур PIP. [65]
Методика, представленная в 2011 году, представляет собой обширную чрескожную апоневротомию с липографией. [59] Эта процедура также использует иглу для разрезания связок. Отличие от чрескожной игольной фасциотомии заключается в том, что связку разрезают во многих местах. Связку также отделяют от кожи, чтобы освободить место для липографта, который берется с живота или ипсилатерального бока. [59] Эта техника сокращает время восстановления. Жировая трансплантация приводит к эластичной коже. [59]
Перед апоневротомией проводится липосакция живота и ипсилатерального бока для сбора липографта. [59] Лечение может проводиться под региональной или общей анестезией. Пальцы помещаются под максимальное натяжение разгибания с помощью твердого свинцового ручного ретрактора. Хирург делает несколько ладонных проколов с небольшими надрезами. Натяжение связок имеет решающее значение, поскольку плотные стягивающие полосы наиболее подвержены порезам и разрывам небольшими надрезами, тогда как относительно свободные нейроваскулярные структуры сохраняются. После того, как связку полностью перерезают и отделяют от кожи, липографт вводят под кожу. Всего вводится около 5-10 мл на один луч. [59]
После лечения человек носит удлиняющую шину в течение 5–7 дней. После этого человек возвращается к обычной деятельности и ему рекомендуется использовать ночную шину в течение 20 недель. [59]
Связки ослабляются посредством инъекции небольших количеств фермента коллагеназы , который разрушает пептидные связи в коллагене . [60] [66] [67] [68] [61] [ чрезмерное цитирование ]
Было обнаружено, что инъекции клостридиальной коллагеназы более эффективны, чем плацебо . [5]
В феврале 2010 года Управление по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) одобрило инъекционную коллагеназу, выделенную из Clostridium histolyticum, для лечения контрактуры Дюпюитрена у взрослых с пальпируемым тяжем Дюпюитрена. (Три года спустя она была одобрена также для лечения иногда связанной с ней болезни Пейрони.) [69] [12] В 2011 году ее использование для лечения контрактуры Дюпюитрена было одобрено также Европейским агентством по лекарственным средствам , и она получила аналогичное одобрение в Австралии в 2013 году. [12] Однако шведский производитель внезапно прекратил распространение этого препарата в Европе и Великобритании в марте 2020 года по коммерческим причинам. [70] (Теперь она продвигается в первую очередь как дерматологическое средство для лечения целлюлита, также известного как «творожные бедра»). [71] Коллагеназа больше не доступна в Национальной системе здравоохранения, за исключением части небольшого клинического испытания. [72]
Лечение коллагеназой различается для пястно-фалангового сустава и проксимально-фалангового сустава. При контрактуре пястно-фалангового сустава игла должна быть помещена в точку максимального натяжения тетивы пальпируемого канатика. [60] Игла располагается вертикально на тетиве. Коллагеназа распределяется по трем точкам инъекции. [60] Для пястно-фалангового сустава игла должна быть помещена не более чем на 4 мм дистальнее ладонной пальцевой складки на глубину 2–3 мм. [60] Инъекция для пястно-фалангового сустава состоит из одной инъекции, заполненной 0,58 мг CCH 0,20 мл. [61] Игла должна быть расположена горизонтально по отношению к канатику и также использовать 3-точечное распределение. [60] После инъекции рука человека обматывается объемной марлевой повязкой и должна находиться в приподнятом положении в течение оставшейся части дня. Через 24 часа человек возвращается для пассивного разгибания пальцев, чтобы разорвать канатик. Умеренное давление в течение 10–20 секунд разрывает канатик. [60] После лечения коллагеназой пациент должен использовать ночную шину и выполнять упражнения на сгибание/разгибание пальцев несколько раз в день в течение 4 месяцев. [60]
Лучевая терапия в основном использовалась на ранней стадии заболевания, но ее эффективность не доказана. [9] Однако по состоянию на 2017 год доказательств в поддержку ее использования [обновлять]было мало — усилия по сбору доказательств осложнялись из-за плохого понимания того, как состояние развивается с течением времени. [9] [34] Ее изучали на ранней стадии заболевания. [9] Королевский колледж рентгенологов пришел к выводу, что лучевая терапия эффективна на ранней стадии заболевания, которое прогрессировало в течение последних 6–12 месяцев. [73]
Было изучено несколько альтернативных методов лечения, таких как лечение витамином Е , хотя и без контрольных групп. Большинство врачей не ценят эти методы лечения. [74] Ни один из этих методов лечения не останавливает или не излечивает заболевание навсегда. Исследование терапии витамином Е, проведенное в 1949 году, показало, что «У двенадцати из тринадцати пациентов не было никаких доказательств каких-либо изменений. ... Лечение было прекращено». [75] [76]
Лечение лазером (с использованием красного и инфракрасного излучения малой мощности) неофициально обсуждалось в 2013 году на форуме Международного общества Дюпюитрена [77] , и на тот момент формальная оценка этих методов была либо не завершена, либо ее было недостаточно.
Послеоперационный уход включает терапию рук и шинирование. Терапия рук назначается для оптимизации послеоперационной функции и предотвращения тугоподвижности суставов. Степень терапии рук зависит от пациента и корректирующей процедуры. [78]
Помимо терапии рук, многие хирурги советуют использовать статические или динамические шины после операции для поддержания подвижности пальцев. Шина используется для обеспечения длительного растяжения заживающих тканей и предотвращения сгибательных контрактур. Хотя шинирование является широко используемым послеоперационным вмешательством, доказательства его эффективности ограничены, [79] что приводит к вариациям в подходах к шинированию. Большинство хирургов используют клинический опыт, чтобы решить, следует ли накладывать шину. [80] Упомянутые преимущества включают поддержание разгибания пальцев и предотвращение новых сгибательных контрактур. Упомянутые недостатки включают скованность суставов, длительную боль, дискомфорт, [80] впоследствии снижение функции и отек.
Третий подход делает акцент на ранних самостоятельных упражнениях и растяжке. [50]
Болезнь Дюпюитрена имеет высокую частоту рецидивов, особенно когда у человека есть так называемый диатез Дюпюитрена . Термин диатез относится к определенным особенностям болезни Дюпюитрена и указывает на агрессивное течение заболевания. [33]
Наличие всех новых факторов диатеза Дюпюитрена увеличивает риск рецидива болезни Дюпюитрена на 71% по сравнению с исходным риском в 23% у людей, не имеющих факторов. [33] В другом исследовании была оценена прогностическая ценность диатеза. Был сделан вывод, что наличие диатеза может предсказать рецидив и расширение. [81] Была создана система оценок для оценки риска рецидива и расширения, основанная на следующих значениях: двустороннее поражение рук, операция на мизинце, раннее начало заболевания, подошвенный фиброз, подушечки пальцев и поражение лучевой стороны. [81]
Минимально инвазивные методы лечения могут предшествовать более высоким показателям рецидивов. У рецидива нет единого определения. Кроме того, из различных определений вытекают различные стандарты и измерения. [ необходима цитата ]
В целом, радиотерапию следует считать недоказанным методом лечения ранней болезни Дюпюитрена из-за скудной доказательной базы и неизвестных долгосрочных побочных эффектов.
{{cite web}}
: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )