stringtranslate.com

Прогрессирующий надъядерный паралич

Прогрессирующий надъядерный паралич ( ПСП ) — это нейродегенеративное заболевание с поздним началом, включающее постепенное ухудшение и гибель определенных объемов мозга . [ 1] [2] Это состояние приводит к таким симптомам, как потеря равновесия , замедление движений , затруднение движения глазами и когнитивные нарушения . [1] ПСП можно ошибочно принять за другие типы нейродегенерации, такие как болезнь Паркинсона , лобно-височная деменция и болезнь Альцгеймера . Причина этого состояния неизвестна, но она связана с накоплением тау-белка в мозге. В некоторых случаях могут быть полезны такие лекарства, как леводопа и амантадин . [1]

ПСП поражает около шести человек из 100 000. [1] Первые симптомы обычно проявляются в возрасте 60–70 лет. Мужчины немного чаще страдают от ПСП, чем женщины. [1] Не обнаружено никакой связи между ПСП и какой-либо конкретной расой, местоположением или профессией. [1]

Признаки и симптомы

Начальными симптомами в двух третях случаев являются потеря равновесия, выпад вперед при мобилизации, быстрая ходьба, столкновение с предметами или людьми и падения. [3] [ необходима цитата ] Симптомы деменции также первоначально наблюдаются примерно в одном из пяти случаев. [4]

Другие общие ранние симптомы - изменения личности, общее замедление движений и визуальные симптомы. Наиболее распространенные поведенческие симптомы у пациентов с ПСП включают апатию , отсутствие торможения , беспокойство и глубокое состояние беспокойства или неудовлетворенности . [4]

Более поздние симптомы и признаки могут включать, но не обязательно включают деменцию (обычно включающую потерю торможения и способности организовывать информацию), невнятную речь , затрудненное глотание и затрудненное движение глаз , особенно в вертикальном направлении. Последнее объясняет некоторые падения, которые испытывают эти пациенты, поскольку им трудно смотреть вверх или вниз. [5]

Другие признаки включают в себя плохую функцию век , контрактуру лицевых мышц , запрокидывание головы назад с напряжением мышц шеи , нарушение сна , недержание мочи и запор . [5] У некоторых пациентов когнитивные функции сохраняются в полном объеме до конца. [ необходима ссылка ]

Зрительные симптомы имеют особое значение при диагностике этого расстройства. Пациенты обычно жалуются на трудности с чтением из-за невозможности смотреть вниз. Офтальмопарез, испытываемый этими пациентами, в основном касается произвольного движения глаз и неспособности совершать вертикальные саккады , что часто ухудшается при саккадах вниз. Пациенты, как правило, испытывают трудности с взглядом вниз (паралич взгляда вниз), за которым следует паралич взгляда вверх. Этот вертикальный парез взгляда исправится, когда экзаменатор пассивно вращает головой пациента вверх и вниз в рамках теста на окулоцефалический рефлекс . Непроизвольное движение глаз, вызванное , например, феноменом Белла , может быть ближе к норме.

При внимательном осмотре можно заметить движения глаз, называемые «квадратно-волновыми рывками», когда пациент фиксирует взгляд на расстоянии. Это тонкие движения, которые можно ошибочно принять за нистагм , за исключением того, что они саккадические по своей природе, без плавной фазы. Хотя здоровые люди также совершают квадратно-волновые рывковые движения, пациенты с ПСП совершают более медленные квадратно-волновые рывковые движения с меньшими вертикальными компонентами. [6] Оценка этих квадратно-волновых рывков и уменьшенных вертикальных саккад особенно полезна для диагностики прогрессирующего надъядерного паралича, поскольку эти движения отличают пациентов с ПСП от других пациентов с болезнью Паркинсона. [6] Типичными являются трудности с конвергенцией (недостаточность конвергенции), когда глаза сближаются при фокусировке на чем-то близком, например, на страницах книги. Поскольку глазам трудно сближаться для фокусировки на коротких расстояниях, пациент может жаловаться на диплопию (двоение в глазах) при чтении. [5]

Характерный внешний вид лица, известный как признак процеруса , с широко открытыми глазами, нахмуренным лбом и углублением других складок лица, также является диагностическим признаком ПСП. [7]

Причина

Причина ПСП неизвестна. Менее 1% людей с ПСП имеют члена семьи с таким же расстройством. Вариант в гене белка тау , называемый гаплотипом H1 , расположенный на хромосоме 17 (rs1800547), был связан с ПСП. [8] Почти все люди с ПСП получили копию этого варианта от каждого родителя, но это верно примерно для двух третей общей популяции. Таким образом, гаплотип H1 , по-видимому, необходим, но недостаточен для того, чтобы вызвать ПСП. Другие гены, а также токсины окружающей среды , изучаются как другие возможные факторы, способствующие возникновению ПСП. [9]

Кроме того, гаплотип H2 в сочетании с сосудистой дисфункцией, по-видимому, является фактором прогрессирующего надъядерного паралича сосудов. [10]

Помимо тауопатии , митохондриальная дисфункция , по-видимому, является фактором, вовлеченным в ПСП. В частности, ингибиторы митохондриального комплекса I (такие как ацетогенины и хинолины, содержащиеся в растениях Annonaceae , а также ротеноиды ) участвуют в ПСП-подобных повреждениях мозга. [11]

Патофизиология

Пораженные клетки мозга являются как нейронами , так и глиальными клетками . Нейроны демонстрируют нейрофибриллярные клубки (NFT), которые представляют собой скопления тау-белка , нормальной части внутреннего структурного скелета мозговой клетки. Эти клубки часто отличаются от тех, которые наблюдаются при болезни Альцгеймера, но могут быть структурно похожи, когда они возникают в коре головного мозга. [12] Однако их химический состав обычно отличается и похож на состав клубков, наблюдаемых при кортикобазальной дегенерации . [13] Пучки тау-белка в астроцитах , или пучковые астроциты, также считаются диагностическими. В отличие от шаровидных NFT, они могут быть более широко распространены в коре. [14] В некоторых случаях наблюдаются тельца Леви , но неясно, является ли это вариантом или независимым сопутствующим процессом, а в некоторых случаях ПСП может сосуществовать с кортикобазальной дегенерацией , болезнью Паркинсона и/или болезнью Альцгеймера , особенно у пожилых пациентов. [15] [16] [17] [18] [19]

Основные пораженные области мозга: [ необходима цитата ]

Некоторые считают ПСП, кортикобазальную дегенерацию и лобно-височную деменцию (особенно FTDP-17 ) вариациями одного и того же заболевания. [20] [21] Другие считают их отдельными заболеваниями. [22] [23] [24] Было показано, что ПСП иногда сосуществует с болезнью Пика . [25]

Диагноз

Магнитно-резонансная томография (МРТ) часто используется для диагностики ПСП. МРТ может показать атрофию в среднем мозге с сохранением моста, что дает симптом «колибри». [26]

Типы

На основании патологических данных в подтвержденных случаях ПСП его подразделяют на следующие категории:

Синдром Ричардсона характеризуется типичными чертами ПСП. При ПСП-П черты болезни Паркинсона пересекаются с клиническими проявлениями ПСП и протекают более доброкачественно. Как при ПСП-П, так и при ПСП-ПАФ распределение аномального тау относительно ограничено стволом мозга. Фронтальный ПСП изначально проявляется поведенческими и когнитивными симптомами с офтальмопарезом или без него , а затем переходит в типичный ПСП. [7] Фенотипы ПСП-П и ПСП-ПАФ иногда называют вариантами ПСП «стволового мозга», в отличие от «кортикальных» вариантов, которые проявляются преобладающими кортикальными признаками, включая ПСП-КБС, ПСП-бвЛВД и ПСП-ПНФА. [29] Мозжечковая атаксия как преобладающий ранний признак все чаще признается очень редким подтипом ПСП (ПСП-С), который связан с тяжелой потерей нейронов с глиозом и более высокой плотностью спиральных тел в зубчатом ядре мозжечка . [30]

Дифференциальная диагностика

ПСП часто ошибочно диагностируют как болезнь Паркинсона , поскольку они оба связаны с замедленными движениями и трудностями походки, при этом ПСП является одним из набора заболеваний, называемых синдромами Паркинсона плюс . И болезнь Паркинсона, и ПСП начинаются в позднем среднем возрасте и связаны с замедлением и ригидностью движений. Однако существует несколько отличительных черт. Тремор очень распространен при болезни Паркинсона, но редок при ПСП. Проблемы с речью и глотанием более распространены и выражены при ПСП, а аномальные движения глаз при ПСП по существу отсутствуют при ПД. [31] Плохая реакция на леводопу , наряду с симметричным началом, также может помочь отличить ПСП от ПД. [32]

Пациенты с вариантом Ричардсона ПСП, как правило, имеют прямую осанку или выгнутую спину , в отличие от сутулой позы, характерной для других паркинсонических расстройств, хотя ПСП-паркинсонизм (см. ниже) может демонстрировать сутулую осанку. [33] Ранние падения также более распространены при ПСП, особенно при синдроме Ричардсона. [34]

ПСП также может быть ошибочно диагностирован как болезнь Альцгеймера из-за поведенческих изменений. [35]

Хроническая травматическая энцефалопатия (ХТЭ) имеет много общего с ПСП, поскольку обеим формам присущи следующие признаки: [36]

Управление

Уход

Лечение только поддерживающее, так как не известно ни одного способа лечения ПСП. Случаи ПСП часто делятся на две подгруппы: ПСП-Ричардсон (классический тип) и ПСП-паркинсонизм, где можно получить краткосрочный ответ на леводопу . [37] Дискинезия является случайным, но редким осложнением лечения. [38] Амантадин также иногда полезен. [39] Через несколько лет паркинсонический вариант имеет тенденцию приобретать черты Ричардсона. [40] Были описаны и другие варианты. [41] [42] [43] [44] Ботокс можно использовать для лечения дистонии шеи и блефароспазма , но это может усугубить дисфагию . [45]

Два исследования показали, что ривастигмин может помочь с когнитивными аспектами, но авторы обоих исследований предположили, что необходимы более масштабные исследования. [46] [47] Имеются некоторые доказательства из небольших исследований, что снотворное золпидем может улучшить двигательную функцию и движения глаз. [48] [49]

Реабилитация

Пациенты с ПСП обычно ищут или направляются на трудотерапию , логопедию при двигательных речевых изменениях (обычно спастически-атактическая дизартрия ) и физиотерапию при проблемах с равновесием и походкой с сообщениями о частых падениях. [50] Были проведены исследования по использованию роботизированной тренировки ходьбы. [51] Научно обоснованные подходы к реабилитации при ПСП отсутствуют, и в настоящее время большинство исследований по этой теме состоят из отчетов о случаях, в которых участвует лишь небольшое количество пациентов. [52]

Отчеты о случаях программ реабилитации для пациентов с ПСП обычно включают в себя упражнения на координацию конечностей, балансировку на наклонной доске, тренировку походки , силовые тренировки с прогрессивными резистивными упражнениями, а также изокинетические упражнения и растяжку мышц шеи. [50] Хотя некоторые отчеты о случаях предполагают, что физиотерапия может обеспечить улучшение баланса и походки у пациентов с ПСП, результаты нельзя обобщить для всех пациентов с ПСП, поскольку в каждом отчете о случаях наблюдался только один или два пациента. [50] Однако наблюдения, сделанные в ходе этих исследований случаев, могут быть полезны для руководства будущими исследованиями относительно эффективности программ тренировки баланса и походки при лечении ПСП. [ необходима ссылка ]

Людей с ПСП часто направляют к эрготерапевтам, чтобы они помогли им справиться с их состоянием и повысить их независимость. Это может включать обучение использованию вспомогательных средств передвижения . [53] [54] Из-за их склонности к падению назад вместо трости рекомендуется использовать ходунки, особенно те, которые можно утяжелить спереди. [53] Использование подходящего вспомогательного средства передвижения помогает снизить риск падений и делает их более безопасными для самостоятельного передвижения в обществе. [54] Из-за проблем с равновесием и нерегулярных движений людям необходимо потратить время на обучение тому, как безопасно перемещаться дома и в обществе. [53] Это может включать безопасное вставание со стульев и сидение на них. [54]

Из-за прогрессирующего характера этого заболевания все люди в конечном итоге теряют способность ходить и должны будут перейти на инвалидную коляску. [53] Часто за этим следует тяжелая дисфагия , и на этом этапе смерть часто является вопросом месяцев. [37]

Прогноз

Эффективного лечения или излечения от ПСП не найдено, хотя некоторые симптомы можно устранить неспецифическими мерами. Неблагоприятный прогноз в основном объясняется серьезным влиянием этого состояния на качество жизни. [3] Средний возраст начала симптомов составляет 63 года, а средняя продолжительность жизни с момента начала составляет семь лет с большой разницей. [55] Пневмония является частой причиной смерти, часто вызванной случайной аспирацией частиц пищи. [56]

История

В 1877 году Шарко описал 40-летнюю женщину, у которой был ригидно-акинетический паркинсонизм, шейная дистония, дизартрия и проблемы с движением глаз. В 1951 году Шавани и другие сообщили о клинических и патологических особенностях 50-летнего мужчины с ригидной и акинетической формой паркинсонизма с постуральной неустойчивостью, шейной дистонией, дизартрией и пристальным взглядом. В 1974 году уникальные когнитивные изменения лобной доли при прогрессирующем надъядерном параличе: апатия, потеря спонтанности, замедление мыслительных процессов и потеря исполнительных функций , были впервые описаны Альбертом и его коллегами. [57]

В период с 1877 по 1963 год в неврологической литературе было выявлено 22 хорошо документированных случая ПСП, хотя они и не были описаны как отдельное расстройство. [58] Прогрессирующий надъядерный паралич был впервые описан как отдельное расстройство неврологами Джоном Стилом, Джоном Ричардсоном и Ежи Ольшевским в 1963 году. [1] [59] [60] [61] Они распознали тот же клинический синдром у восьми пациентов и описали результаты вскрытия шести из них. [59]

Общество и культура

В мире существует несколько организаций, которые поддерживают пациентов с ПСП, а также исследования ПСП и связанных с ним заболеваний, таких как кортикобазальная дегенерация (КБД) и множественная системная атрофия (МСА).

В популярной культуре

В американском музыкальном комедийно-драматическом телесериале 2020 года «Необыкновенный плейлист Зои » отец главной героини (Митч Кларк, которого играет Питер Галлахер ) имеет PSP. [67]

Известные случаи

Смотрите также

Ссылки

  1. ^ abcdefg Golbe LI (апрель 2014). "Прогрессирующий надъядерный паралич". Семинары по неврологии . 34 (2): 151–9. doi : 10.1055/s-0034-1381736 . PMID  24963674.
  2. ^ "МКБ-11 - Статистика смертности и заболеваемости". icd.who.int .
  3. ^ ab Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J, Mazziotta JC (2012). Неврология Брэдли в клинической практике (6-е изд.). Elsevier Saunders. стр. 1778. ISBN 978-1-4377-0434-1.
  4. ^ ab Finger EC (апрель 2016 г.). «Лобно-височные деменции». Continuum . 22 (2 Деменция): 464–89. doi :10.1212/CON.0000000000000300. PMC 5390934 . PMID  27042904. 
  5. ^ abc "Симптомы - Прогрессирующий надъядерный паралич". NHS . 14 августа 2018 г. Получено 19 января 2021 г.
  6. ^ ab Alexander RG, Macknik SL, Martinez-Conde S (2018). "Характеристики микросаккад при неврологических и офтальмологических заболеваниях". Frontiers in Neurology . 9 (144): 144. doi : 10.3389 /fneur.2018.00144 . PMC 5859063. PMID  29593642. 
  7. ^ ab Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL (2016). Неврология Брэдли в клинической практике . Т. 2 (7-е изд.). Elsevier. стр. 1439. ISBN 978-0-323-28783-8. OCLC  932031625.
  8. ^ Онлайн Менделевское наследование у человека (OMIM): надъядерный паралич, прогрессирующий, 1; PSNP1 - 601104
  9. ^ "Прогрессирующий надъядерный паралич". NORD (Национальная организация по редким заболеваниям) . Получено 2022-03-18 .
  10. ^ Джозефс КА, Ишизава Т, Цубои Й, Куксон Н, Диксон ДВ (2002). «Клинико-патологическое исследование сосудистого прогрессирующего надъядерного паралича: многоинфарктное расстройство, проявляющееся как прогрессирующий надъядерный паралич». Архивы неврологии . 59 (10): 1597–601. doi : 10.1001/archneur.59.10.1597 . PMID  12374498.
  11. ^ Caparros-Lefebvre D, Sergeant N, Lees A, Camuzat A, Daniel S, Lannuzel A и др. (апрель 2002 г.). «Гваделупский паркинсонизм: кластер прогрессирующей надъядерной параличеподобной тауопатии». Brain . 125 (Pt 4): 801–11. doi : 10.1093/brain/awf086 . PMID  11912113.
  12. ^ Амано Н., Ивабучи К., Ёкой С., Ягишита С., Ито И., Сайто А. и др. (январь 1989 г.). «[Исследование повторной оценки ультраструктуры нейрофибриллярных клубков при болезни Альцгеймера в трех случаях прогрессирующего надъядерного паралича]». Нет Shinkei = Brain and Nerve (на японском языке). 41 (1): 35–44. PMID  2655673.
  13. ^ Buée L, Delacourte A (октябрь 1999 г.). «Сравнительная биохимия тау при прогрессирующем надъядерном параличе, кортикобазальной дегенерации, FTDP-17 и болезни Пика». Brain Pathology . 9 (4): 681–93. doi :10.1111/j.1750-3639.1999.tb00550.x. PMC 8098140. PMID 10517507.  S2CID 10711305  . 
  14. ^ Feany MB, Mattiace LA, Dickson DW (январь 1996 г.). «Нейропатологическое совпадение прогрессирующего надъядерного паралича, болезни Пика и кортикобазальной дегенерации». Журнал невропатологии и экспериментальной неврологии . 55 (1): 53–67. doi : 10.1097/00005072-199601000-00006 . PMID  8558172.
  15. ^ Uchikado H, DelleDonne A, Ahmed Z, Dickson DW (апрель 2006 г.). «Тельца Леви при прогрессирующем надъядерном параличе представляют собой независимый патологический процесс». Журнал невропатологии и экспериментальной неврологии . 65 (4): 387–95. doi : 10.1097/01.jnen.0000218449.17073.43 . PMID  16691119.
  16. ^ Keith-Rokosh J, Ang LC (ноябрь 2008 г.). «Прогрессирующий надъядерный паралич: обзор сосуществующей нейродегенерации». Канадский журнал неврологических наук . 35 (5): 602–8. doi : 10.1017/S0317167100009392 . PMID  19235444.
  17. ^ Rigby HB, Dugger BN, Hentz JG, Adler CH, Beach TG, Shill HA и др. (март 2015 г.). «Клинические особенности пациентов с сопутствующей болезнью Паркинсона и прогрессирующей патологией надъядерного паралича». Клиническая практика двигательных расстройств . 2 (1): 33–38. doi :10.1002/mdc3.12104. PMC 6183005. PMID  30363831 . 
  18. ^ Gearing M, Olson DA, Watts RL, Mirra SS (июнь 1994). «Прогрессирующий надъядерный паралич: нейропатологическая и клиническая гетерогенность». Neurology . 44 (6): 1015–24. doi :10.1212/wnl.44.6.1015. PMID  8208392. S2CID  20622672.
  19. ^ Dugger BN, Adler CH, Shill HA, Caviness J, Jacobson S, Driver-Dunckley E и др. (Консорциум по болезни Паркинсона в Аризоне) (май 2014 г.). «Сопутствующие патологии среди спектра паркинсонических расстройств». Parkinsonism & Related Disorders . 20 (5): 525–9. doi :10.1016/j.parkreldis.2014.02.012. PMC 4028418 . PMID  24637124. 
  20. ^ Кертес А., Муньос Д. (2004). «Связь между лобно-височной деменцией и кортикобазальной дегенерацией/прогрессирующим надъядерным параличом». Деменция и гериатрические когнитивные расстройства . 17 (4): 282–6. doi :10.1159/000077155. PMID  15178937. S2CID  21017979.
  21. ^ Katsuse O, Iseki E, Arai T, Akiyama H, Togo T, Uchikado H и др. (сентябрь 2003 г.). «4-повторная тауопатия, разделяющая патологические и биохимические признаки кортикобазальной дегенерации и прогрессирующего надъядерного паралича». Acta Neuropathologica . 106 (3): 251–60. doi :10.1007/s00401-003-0728-8. PMID  12802605. S2CID  20275104.
  22. ^ Hattori M, Hashizume Y, Yoshida M, Iwasaki Y, Hishikawa N, Ueda R и др. (август 2003 г.). «Распределение астроцитарных бляшек в кортикобазальной дегенерации мозга и сравнение с пучковидными астроцитами в прогрессирующем надъядерном параличе мозга». Acta Neuropathologica . 106 (2): 143–9. doi :10.1007/s00401-003-0711-4. PMID  12732936. S2CID  25741692.
  23. ^ Komori T, Arai N, Oda M, Nakayama H, Mori H, Yagishita S и др. (октябрь 1998 г.). «Астроцитарные бляшки и пучки аномальных волокон не сосуществуют при кортикобазальной дегенерации и прогрессирующем надъядерном параличе». Acta Neuropathologica . 96 (4): 401–8. doi :10.1007/s004010050911. PMID  9797005. S2CID  7265831.
  24. ^ Zhu MW, Wang LN, Li XH, Gui QP (апрель 2004 г.). "[Глиальные аномалии при прогрессирующем надъядерном параличе и кортикобазальной дегенерации]" [Глиальные аномалии при прогрессирующем надъядерном параличе и кортикобазальной дегенерации]. Zhonghua Bing Li Xue Za Zhi = Китайский журнал патологии (на китайском языке). 33 (2): 125–9. doi :10.3760/j.issn:0529-5807.2004.02.008. PMID  15132848.
  25. ^ Wang LN, Zhu MW, Feng YQ, Wang JH (июнь 2006 г.). «Болезнь Пика с тельцами Пика в сочетании с прогрессирующим надъядерным параличом без пучковидных астроцитов: клиническое, нейрорадиологическое и патологическое исследование аутопсийного случая». Neuropathology . 26 (3): 222–30. doi :10.1111/j.1440-1789.2006.00671.x. PMID  16771179. S2CID  25562683.
  26. ^ Sonthalia N, Ray S (сентябрь 2012 г.). «Знак колибри: диагностический признак синдрома Стила-Ричардсона-Ольшвески». BMJ Case Reports . 2012 : bcr2012006263. doi : 10.1136/bcr-2012-006263. PMC 4543120. PMID  22987902 . 
  27. ^ Ling H (январь 2016 г.). «Клинический подход к прогрессирующему надъядерному параличу». Журнал расстройств движения . 9 (1): 3–13. doi :10.14802/jmd.15060. PMC 4734991. PMID  26828211 . 
  28. ^ Caparros-Lefebvre D, Sergeant N, Lees A, Camuzat A, Daniel S, Lannuzel A и др. (2002). «Гваделупский паркинсонизм: кластер прогрессирующей надъядерной параличеподобной тауопатии». Brain . 125 (4): 801–811. doi : 10.1093/brain/awf086 . PMID  11912113.
  29. ^ Dickson DW, Ahmed Z, Algom AA, Tsuboi Y, Josephs KA (август 2010 г.). «Нейропатология вариантов прогрессирующего надъядерного паралича». Current Opinion in Neurology . 23 (4): 394–400. doi :10.1097/WCO.0b013e32833be924. PMID  20610990.
  30. ^ Kanazawa M, Tada M, Onodera O, Takahashi H, Nishizawa M, Shimohata T (2013). «Ранние клинические признаки пациентов с прогрессирующим надъядерным параличом с преобладающей мозжечковой атаксией». Parkinsonism Relat Disord . 19 (12): 1149–51. doi :10.1016/j.parkreldis.2013.07.019. PMID  23916652.
  31. ^ "Информационный бюллетень о прогрессирующем надъядерном параличе". Национальный институт неврологических расстройств и инсульта . Получено 19 февраля 2019 г.
  32. ^ Литван И, Кэмпбелл Г, Мангоне КА, Верни М, Макки А, Чаудхури КР и др. (январь 1997 г.). «Какие клинические признаки отличают прогрессирующий надъядерный паралич (синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского) от родственных расстройств? Клинико-патологическое исследование». Мозг . 120 (Pt 1): 65–74. doi : 10.1093/brain/120.1.65 . PMID  9055798.
  33. ^ Мур Д.П., Пури Б.К. (2012). Учебник клинической нейропсихиатрии и поведенческой нейронауки . CRC Press. стр. 400–1. doi :10.1201/b13258. ISBN 978-1-4441-6494-7. OCLC  799764189.
  34. ^ Williams DR, Watt HC, Lees AJ (апрель 2006 г.). «Предикторы падений и переломов при брадикинетических ригидных синдромах: ретроспективное исследование». Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 77 (4): 468–73. doi :10.1136/jnnp.2005.074070. PMC 2077491. PMID  16543524 . 
  35. ^ Элбл Р. Дж. «Прогрессирующий надъядерный паралич». www.rarediseases.org .
  36. ^ McKee AC, Cantu RC, Nowinski CJ, Hedley-Whyte ET, Gavett BE, Budson AE и др. (Июль 2009 г.). «Хроническая травматическая энцефалопатия у спортсменов: прогрессирующая тауопатия после повторяющейся травмы головы». J Neuropathol Exp Neurol . 68 (7): 709–35. doi :10.1097/NEN.0b013e3181a9d503. PMC 2945234 . PMID  19535999. 
  37. ^ ab O'Sullivan SS, Massey LA, Williams DR, Silveira-Moriyama L, Kempster PA, Holton JL и др. (май 2008 г.). «Клинические результаты прогрессирующего надъядерного паралича и множественной системной атрофии». Brain . 131 (Pt 5): 1362–72. doi : 10.1093/brain/awn065 . PMID  18385183.
  38. ^ Williams DR, de Silva R, Paviour DC, Pittman A, Watt HC, Kilford L, et al. (Июнь 2005 г.). «Характеристики двух различных клинических фенотипов при патологически подтвержденном прогрессирующем надъядерном параличе: синдром Ричардсона и PSP-паркинсонизм». Brain . 128 (Pt 6): 1247–58. doi : 10.1093/brain/awh488 . PMID  15788542.
  39. ^ Brooks DJ (март 2002 г.). «Диагностика и лечение атипичных паркинсонических синдромов». Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 72 (Приложение 1): I10–I16. doi :10.1136/jnnp.72.suppl_1.i10. PMC 1765580. PMID  11870198 . 
  40. ^ "Что такое прогрессирующий надъядерный паралич?". Movementdisorders.org . Архивировано из оригинала 2016-12-14 . Получено 2017-01-08 .
  41. ^ "Orphanet: Прогрессирующий надъядерный паралич". Orpha.net . Получено 2017-01-08 .
  42. ^ "Что нового в прогрессирующем надъядерном параличе?" (PDF) . Acnr.org . Архивировано из оригинала (PDF) 2016-09-09 . Получено 2017-01-08 .
  43. ^ "Прогрессирующий надъядерный паралич – НОРД (Национальная организация по редким заболеваниям)". Rarediseases.org . Получено 2017-01-08 .
  44. ^ Williams DR, Lees AJ (март 2009). «Прогрессирующий надъядерный паралич: клинико-патологические концепции и диагностические проблемы». The Lancet. Неврология . 8 (3): 270–9. doi :10.1016/S1474-4422(09)70042-0. PMID  19233037. S2CID  1417930.
  45. ^ Барсоттини О.Г., Фелисио AC, Акино CC, Педросо JL (декабрь 2010 г.). «Прогрессирующий супрануклеарный паралич: новые концепции». Arquivos de Neuro-Psiquiatria . 68 (6): 938–46. дои : 10.1590/s0004-282x2010000600020 . ПМИД  21243256.
  46. ^ Нейбоер Х, Даутценберг PL (июнь 2009 г.). «[Прогрессирующий супрануклеарный паралич: ингибитор ацетилхолинэсразы – возможная терапия?]». Tijdschrift voor Gerontologie en Geriatrie . 40 (3): 133–7. дои : 10.1007/BF03079574. PMID  19731749. S2CID  140525754.
  47. ^ Liepelt I, Gaenslen A, Godau J, Di Santo A, Schweitzer KJ, Gasser T и др. (январь 2010 г.). «Ривастигмин для лечения деменции у пациентов с прогрессирующим надъядерным параличом: клинические наблюдения как основа для расчетов мощности и анализа безопасности». Alzheimer's & Dementia . 6 (1): 70–4. doi :10.1016/j.jalz.2009.04.1231. PMID  20129321. S2CID  33349776.
  48. ^ Abe K (январь 2008). «Терапия золпидемом при двигательных расстройствах». Последние патенты на открытие лекарств для ЦНС . 3 (1): 55–60. doi :10.2174/157488908783421519. PMID  18221242.
  49. ^ Барсоттини О.Г., Фелисио AC, Акино CC, Педросо JL (декабрь 2010 г.). «Прогрессирующий супрануклеарный паралич: новые концепции». Arquivos de Neuro-Psiquiatria . 68 (6): 938–46. дои : 10.1590/S0004-282X2010000600020 . ПМИД  21243256.
  50. ^ abc Zampieri C, Di Fabio RP (июнь 2006 г.). «Прогрессирующий надъядерный паралич: профиль заболевания и стратегии реабилитации». Физическая терапия . 86 (6): 870–80. doi : 10.1093/ptj/86.6.870 . PMID  16737412.
  51. ^ Сале П, Стокки Ф, Галафат Д, Де Пандис МФ, Ле Пера Д, Сова I и др. (2014). «Эффекты тренировки ходьбы с помощью робота при прогрессирующем супрануклеарном параличе (PSP): предварительный отчет». Передний шум нейронов . 8 : 207. дои : 10.3389/fnhum.2014.00207 . ПМК 4029018 . ПМИД  24860459. 
  52. ^ "Прогрессирующий надъядерный паралич". CCF для PSP Awareness . Получено 2023-07-11 .
  53. ^ abcd van Balken I, Litvan I (май 2006 г.). «Текущие и будущие методы лечения прогрессирующего надъядерного паралича». Current Treatment Options in Neurology . 8 (3): 211–23. doi :10.1007/s11940-006-0012-z. PMID  16569380. S2CID  30537997.
  54. ^ abc Golbe LI (ноябрь 2001 г.). «Прогрессирующий надъядерный паралич». Современные варианты лечения в неврологии . 3 (6): 473–7. doi :10.1007/s11940-001-0010-0. PMID  11581524. S2CID  36973020.
  55. ^ ««Я не хочу верить, что у меня неизлечимое заболевание мозга, но я знаю, что это так» — бывший ведущий RTE Кирон Вуд». 21 октября 2019 г.
  56. ^ Томита С., Оэда Т., Умемура А., Кохсака М., Парк К., Ямамото К. и др. (13 августа 2015 г.). «Влияние аспирационной пневмонии на клиническое течение прогрессирующего надъядерного паралича: ретроспективное когортное исследование». PLOS ONE . ​​10 (8): e0135823. Bibcode :2015PLoSO..1035823T. doi : 10.1371/journal.pone.0135823 . PMC 4536232 . PMID  26270456. 
  57. ^ Альберт МЛ, Уиллис А, Фельдман РГ (1974). «Подкорковые деменции» прогрессирующего надъядерного паралича». Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 37 (2): 121–130. doi :10.1136/jnnp.37.2.121. PMC 494589. PMID  4819905 . 
  58. ^ Brusa A, Stoehr R, Pramstaller PP (март 2004 г.). «Прогрессирующий надъядерный паралич: новое заболевание или вариант постэнцефалитического паркинсонизма?». Двигательные расстройства . 19 (3): 247–52. doi : 10.1002/mds.10699 . PMID  15022178. S2CID  41907329.
  59. ^ ab Richardson JC, Steele J, Olszewski J (1963). «Супрануклеарная офтальмоплегия, псевдобульбарный паралич, затылочная дистония и деменция. Клинический отчет о восьми случаях «гетерогенной системной дегенерации»". Труды Американской неврологической ассоциации . 88 : 25–9. PMID  14272249.
  60. ^ Steele JC, Richardson JC, Olszewski J (апрель 1964). «Прогрессирующий надъядерный паралич». Архивы неврологии . 10 (4): 333–59. doi :10.1001/archneur.1964.00460160003001. PMID  14107684.
  61. ^ Херши Л., Лихтер Д. (10 июня 2016 г.). «Прогрессирующий надъядерный паралич: когнитивные и поведенческие изменения». MedLink Neurology : 1–37.
  62. ^ PSP Society of Canada, повторное подключение 2020-01-20
  63. ^ PSP France - Notre histoire, повторная ссылка 20 января 2020 г.
  64. ^ PSPA, повторное подключение 2020-01-20
  65. ^ "Что такое PSP". 18 октября 2013 г.
  66. ^ CurePSP, повторное подключение 2020-01-20
  67. ^ Bentley J (3 мая 2020 г.). «Босс «Необыкновенного плейлиста Зои» о сокрушительном финале и планах на второй сезон». The Hollywood Reporter . Получено 04.05.2020 .
  68. ^ Шульман М. (1 сентября 2019 г.). «Линда Ронстадт обрела другой голос». The New Yorker .
  69. ^ Portnoy J (18 сентября 2023 г.). «Депутат Дженнифер Векстон не будет добиваться переизбрания, поскольку диагноз изменился». Washington Post .
  70. ^ Tham YC, Mujibah F (2024-10-09). "Ли Вэй Лин, дочь Ли Куан Ю, умерла в возрасте 69 лет". The Straits Times . ISSN  0585-3923 . Получено 2024-10-09 .