В области неврологии височная эпилепсия представляет собой стойкое заболевание головного мозга , которое вызывает неспровоцированные приступы в височной доле . Височная эпилепсия является наиболее распространенным типом фокальной эпилепсии среди взрослых. [1] По симптомам и поведению судорог различают судороги, возникающие в медиальной височной доле, от припадков, возникающих в латеральной (неокортикальной) височной доле . [2] Могут возникнуть сопутствующие нарушения памяти и психиатрические заболевания . Диагностика основывается на электроэнцефалографических (ЭЭГ) и нейровизуализационных исследованиях. [3] [4] Противосудорожные препараты , хирургическое вмешательство при эпилепсии и диетическое лечение могут улучшить контроль над приступами. [5] [6] [6] [7] [8]
Согласно классификации эпилепсии Международной лиги по борьбе с эпилепсией (ILAE) 2017 года , эпилепсия с фокальным началом возникает в результате припадков, возникающих из-за биологической нейронной сети в одном полушарии головного мозга . [9] [10] Височная эпилепсия возникает в результате припадков, возникающих в височной доле. [10] Височная эпилепсия является наиболее распространенной эпилепсией с фокальным началом, и 80% височных эпилепсий представляют собой мезиальную (медиальную) височную эпилепсию , височную эпилепсию, возникающую из внутренней ( медиальной ) части височной доли, которая может вовлекать гиппокамп . , парагиппокампальная извилина или миндалевидное тело . [2] [11] Менее распространенные приступы латеральных височных долей или неокортикальных височных судорог возникают из внешней ( латеральной ) височной доли. [2] Классификация ILAE 2017 различает фокальные приступы с осознанием и фокальными нарушениями . [10] Фокальный припадок височной доли возникает, если человек осознает, что происходит в течение всего припадка; осознание может сохраняться, даже если во время припадка возникает нарушение реакции. [10] Приступ височной доли с фокальным нарушением сознания возникает, если человек теряет сознание во время какой-либо части припадка. [10]
Во время приступа височной доли у человека может возникнуть судорожная аура ; Аура — это вегетативное, когнитивное, эмоциональное или сенсорное переживание, которое обычно возникает в начале приступа. [10] [2] Распространенные медиальные ауры при приступах височной доли включают ощущение нарастания эпигастральной боли , дискомфорт в животе, вкус (вкусовой), запах (обонятельный), покалывание (соматосенсорный), страх, дежавю , застой вю , приливы крови к лицу или учащенное сердцебиение. ритм ( тахикардия ). [2] В этом случае человек может тупо смотреть, казаться неподвижным ( поведенческий арест ) и терять сознание. [2] Могут возникать повторяющиеся стереотипные двигательные действия ( автоматизмы ), такие как многократное глотание, причмокивание губами, ковыряние, шарканье, похлопывание или вокализация. [2] Дистоническая поза – это неестественное напряжение одной руки, возникающее во время припадка. [12] Дистоническая поза на одной стороне тела обычно указывает на начало приступа с противоположной стороны мозга , например, дистоническая поза правой руки, возникающая в результате приступа в левой височной доле. [12] Нарушение речевой функции ( дисфазия ) во время или вскоре после припадка чаще возникает, когда припадки возникают в речевой доминирующей части мозга. [12]
Распространенные ауры при судорогах, возникающих в первичной слуховой коре, включают головокружение , гудение, звон, жужжание, пение, голоса или изменение слуховых ощущений. [2] Латеральные судороги височной доли, возникающие в месте соединения височно-теменной доли, могут вызывать сложные зрительные галлюцинации. [2] По сравнению с мезиальными височными судорогами, латеральные височные судороги являются более короткими по продолжительности, возникают с более ранней потерей сознания и с большей вероятностью становятся очагом двусторонних тонико-клонических судорог. [2] Нарушение речевой функции ( дисфазия ) во время или вскоре после припадка чаще возникает, когда припадки возникают в речевой доминирующей части мозга. [12]
Основным когнитивным нарушением при мезиальной височной эпилепсии является прогрессирующее нарушение памяти. [13] : 71 Это связано с нарушением декларативной памяти , включая эпизодическую память и семантическую память , и ухудшается, когда лекарства не могут контролировать судороги. [14] [15] [13] : 71 Мезиальная височная эпилепсия, возникающая из доминантного языкового полушария, ухудшает вербальную память , а мезиальная височная эпилепсия, возникающая из недоминантного языкового полушария, ухудшает невербальную память . [13] : 71 [15]
Психические расстройства чаще встречаются у больных эпилепсией, а наибольшая распространенность наблюдается у больных височной эпилепсией. [16] Наиболее частым психиатрическим сопутствующим заболеванием является большое депрессивное расстройство . [16] Другие расстройства включают посттравматическое стрессовое расстройство , общее тревожное расстройство , психоз , обсессивно-компульсивное расстройство , шизофрению , биполярное расстройство , расстройство, связанное с употреблением психоактивных веществ , а также примерно 9% случаев самоубийства . [16]
Синдром Гешвинда — синдром измененной сексуальности (чаще всего гипосексуальности), религиозности , навязчивого или интенсивного письма и рисования, встречающийся у лиц с височной эпилепсией. [17] : 347–348 Однако последующие исследования не подтвердили связь этих поведенческих черт с височной эпилепсией. [17] : 347–348 Имеются сообщения о религиозном поведении, возникающем у лиц с височной эпилепсией. [18] [19] [20] [21] [22]
Склероз гиппокампа , опухоль головного мозга , черепно-мозговая травма , пороки развития сосудов головного мозга , нарушения миграции нейронов , такие инфекции, как энцефалит и менингит , аутоиммунные заболевания ( лимбический энцефалит ) и генетические нарушения могут вызвать височную эпилепсию. [23]
У многих людей с неконтролируемой височной эпилепсией в детстве наблюдались фебрильные судороги . [24] Кратковременные фебрильные судороги лишь незначительно повышают риск развития афебрильных судорог. [25] Однако длительный приступ фебрильного эпилептического статуса приводит к 9% -ному риску развития эпилепсии. [25] Четкой связи между фебрильными судорогами и развитием склероза гиппокампа нет. [25]
.png/1280px-CajalHippocampus_(modified).png)
Склероз гиппокампа возникает при тяжелой потере нейронов CA1 и менее тяжелой потере нейронов CA3 и CA4 . [26] Экспериментальные исследования показали, что активация рецептора N-метил-d-аспартата (NMDA) вызывает потерю нейрональных клеток, а модели височной эпилепсии на животных, вызванные электрической стимуляцией, дублируют картину потери клеток при височной эпилепсии у людей. [26] Повторяющиеся припадки необратимо повреждают интернейроны , что приводит к стойкой потере рекуррентного торможения . [26] Повреждение ГАМКергических интернейронов приводит к потере торможения, неконтролируемому возбуждению нейронов , что приводит к судорогам. [26] Гипотеза вторичного эпилептогенеза заключается в том, что повторяющиеся припадки приводят к потере интернейронов, потере основных глутаматергических нейронов , прорастанию аксонов и образованию новых повторяющихся глутаматергических возбуждающих цепей, что приводит к более тяжелой эпилепсии. [27] Механизмы, связанные с потерей нейронов, не полностью объясняют височную эпилепсию, поскольку височная эпилепсия может возникать только с минимальной потерей нейрональных клеток. [26]
Эта мутация KCC2 предотвращает вытеснение субикулярных нейронов ионов калия и хлорида , что приводит к внутриклеточному накоплению хлоридов и положительным токам, опосредованным γ-аминомасляной кислотой (ГАМК). [26] Накопленный отток хлоридов через рецепторы ГАМК приводит к деполяризации нейронов , повышению возбудимости нейронов и, в конечном итоге, к судорогам. [26] Лица с этой мутацией страдают мезиальной височной эпилепсией со склерозом гиппокампа. [26]
Дисперсия гранулярных клеток зубчатой извилины относится к слою гранулярных клеток, который расширен, плохо отграничен или сопровождается гранулярными клетками вне слоя (эктопические гранулярные клетки). [28] : 1318 В нормальном мозге зубчатые гранулярные клетки блокируют распространение приступов из энторинальной коры в гиппокамп. [26] Гипотеза состоит в том, что дисперсия гранулярных клеток может нарушить нормальный путь мшистых волокон , соединяющий гранулярные клетки и пирамидные клетки CA3 , что приводит к прорастанию мшистых волокон и появлению новых возбуждающих сетей, способных вызывать судороги. [26] Однако исследование показало, что аналогичная картина дисперсии гранулярных клеток может наблюдаться и у людей без эпилепсии. [29]
Фокальная кортикальная дисплазия — это порок развития головного мозга, который может вызвать височную эпилепсию. [26] Этот порок развития может вызывать аномальные кортикальные слои ( дисламинацию ), возникать при аномальных нейронах ( дисморфические нейроны, баллонные клетки ) и может возникать при опухоли головного мозга или сосудистых мальформациях. [26] Нарушение пути MTOR приводит к гипервозбудимости нейронов, опосредованных глутаматом , что приводит к судорогам. [26]
Эпилептиформный разряд в височной доле представляет собой картину, наблюдаемую при электроэнцефалграмме (ЭЭГ); височные эпилептиформные разряды возникают между приступами и подтверждают диагноз височной эпилепсии. [3] Длительный видео-ЭЭГ-мониторинг может регистрировать поведение и ЭЭГ во время припадка. [3] Магнитоэнцефалография может диагностировать височную эпилепсию путем регистрации эпилептиформных разрядов или приступов, возникающих из-за магнитных полей нервных электрических токов. [3]
Нейровизуализационные тесты могут выявить причину судорог и очаг судорог , то есть место в мозге, где начинаются судороги. [4] При впервые диагностированной эпилепсии магнитно-резонансная томография (МРТ) может обнаружить поражение головного мозга у 12–14% людей с эпилепсией. [30] Однако у людей с хронической эпилепсией МРТ может обнаружить поражение головного мозга у 80% людей с эпилепсией. [30] МРТ в 3 Тесла рекомендуется людям с признаками фокальной эпилепсии, например, височной эпилепсии. [4] Аномалии, выявленные с помощью МРТ, включают склероз гиппокампа, фокальную корковую дисплазию, другие пороки развития коркового мозга, опухоли развития и опухоли низкой степени злокачественности, кавернозную гемангиому , гипоксически-ишемическое повреждение головного мозга , черепно-мозговую травму и энцефалит. [4]
Позитронно-эмиссионная томография головного мозга с 18 F-фтордезоксиглюкозой ( 18 F-ФДГ ) может выявить область мозга со сниженным метаболизмом глюкозы в период между приступами; эта гипометаболическая область может соответствовать очагу приступа, а ПЭТ-сканирование более чувствительно для локализации очага приступа в височной доле по сравнению с эпилепсией, возникающей из других долей мозга. [4] Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) может выявить область снижения кровотока, возникающую через 40–60 секунд после инъекции во время приступа; эта область уменьшенного кровотока может соответствовать очагу приступа. [4]
Компьютерная томография (КТ) менее чувствительна, чем МРТ, при выявлении небольших опухолей, сосудистых пороков развития, пороков развития коры головного мозга и аномалий медиальной височной доли. [30] КТ рекомендуется в экстренных случаях, когда предполагаемой причиной эпилепсии может быть внутримозговое кровоизлияние , абсцесс головного мозга , обширный инфаркт мозга или субдуральная эмпиема . [4] [30] Человек, которому требуется нейровизуализация, но не может пройти МРТ из-за имплантированных устройств, таких как кардиостимулятор , дефибриллятор или кохлеарный имплантат , может пройти КТ. КТ может лучше продемонстрировать содержащие кальций аномалии головного мозга, вызывающие эпилепсию, такие как туберозный склероз и синдром Стерджа-Вебера . [4] [30]
Противосудорожные пероральные препараты контролируют приступы примерно у двух третей людей с эпилепсией, а контроль обычно достигается с помощью одного или двух лекарств. [31]
Лица с неконтролируемыми припадками, несмотря на лечение несколькими противосудорожными препаратами, страдают фармакорезистентной эпилепсией, и им может потребоваться хирургическое вмешательство при эпилепсии для достижения контроля над приступами. [9] [31]
Пенфилд и Фланиган впервые описали переднюю височную лобэктомию , частичное хирургическое удаление височной доли, для лечения мезиальной височной эпилепсии в 1950 году . была более эффективной, чем медикаментозная терапия: отсутствие приступов в течение 1 года наблюдалось у 58% лиц, перенесших переднюю височную лобэктомию, по сравнению с 8% лиц, получавших медикаментозное лечение. [5] Среди пациентов с трудноизлечимой мезиальной височной эпилепсией и склерозом гиппокампа около 70% после хирургического вмешательства по поводу эпилепсии избавляются от припадков. [33] : 751 Исследования показывают, что передняя височная лобэктомия с языковым доминированием может привести к ухудшению вербальной памяти. [15] Однако результаты исследования более вариабельны при недоминантной языковой передней височной лобэктомии, что приводит к ухудшению невербальной памяти. [15]
Лазерная интерстициальная термотерапия под магнитно-резонансным контролем , стереотаксическая радиохирургия и стереотаксическая радиочастотная абляция — это хирургические методы лечения эпилепсии путем разрушения аномальной ткани головного мозга, вызывающей судороги. [34] [35] [36]
Нейростимуляция также может улучшить контроль над приступами. [6] Стимулятор блуждающего нерва (ВНС) хирургическим путем имплантируется в грудную клетку и обеспечивает программируемую электрическую стимуляцию блуждающего нерва в области шеи. [37] Устройство отзывчивой нейростимуляции имплантируется в череп, отслеживает электрическую активность мозга на предмет судорог и реагирует на судороги запрограммированной электрической стимуляцией одной или двух областей мозга. [38] Программированная глубокая стимуляция переднего ядра таламуса может лечить судороги, возникающие в более чем двух областях мозга. [6]
Кетогенная диета и модифицированная диета Аткинса являются дополнительными вариантами лечения височной эпилепсии. [7] [8]
Среди тех, у кого височная эпилепсия развивается у детей, ремиссия эпилепсии наблюдается примерно у трети детей. [39] Ремиссия была более вероятной среди тех, у кого не было склероза гиппокампа , опухоли головного мозга или очаговой кортикальной дисплазии при МРТ. [39]