stringtranslate.com

Расщелина губы и неба

Расщелина губы содержит отверстие в верхней губе , которое может выходить в нос. [1] Отверстие может быть с одной стороны, с обеих сторон или посередине. [1] Расщелина неба возникает, когда небо (верхняя часть рта) содержит отверстие в нос . [1] Термин «орофациальная расщелина» относится к любому из этих состояний или к обоим одновременно. Эти нарушения могут привести к проблемам с кормлением, речевым проблемам, проблемам со слухом и частым ушным инфекциям . [1] Менее чем в половине случаев это состояние связано с другими нарушениями. [1]

Расщелина губы и неба является результатом неправильного соединения тканей лица во время развития . [1] Таким образом, это тип врожденного дефекта . [1] Причина в большинстве случаев неизвестна. [1] Факторы риска включают курение во время беременности , диабет , ожирение , пожилой возраст матери и некоторые лекарства (например, некоторые, используемые для лечения судорог ). [1] [2] Расщелина губы и неба часто может быть диагностирована во время беременности с помощью ультразвукового исследования . [1]

Расщелина губы или неба может быть успешно вылечена хирургическим путем. [1] Это часто делается в первые несколько месяцев жизни при расщелине губы и до восемнадцати месяцев при расщелине неба. [1] Также могут потребоваться логопедия и стоматологическая помощь. [1] При соответствующем лечении результаты хорошие. [1]

Расщелина губы и неба встречается примерно у 1-2 из 1000 новорожденных в развитых странах . [2] Расщелина губы встречается примерно в два раза чаще у мужчин, чем у женщин, в то время как расщелина неба без расщелины губы чаще встречается у женщин. [2] В 2017 году это привело к примерно 3800 смертям во всем мире, что меньше, чем 14 600 смертей в 1990 году. [3] [4] Расщелины губы обычно называют заячьими губами из-за их сходства с губами зайцев или кроликов. [5]

Признаки и симптомы

Заячья губа

Если расщелина не влияет на структуру неба рта, ее называют заячьей губой. Заячья губа образуется в верхней части губы как небольшая щель или углубление в губе (частичная или неполная расщелина), или она продолжается в нос (полная расщелина). Расщелина губы может быть односторонней (односторонней) или двусторонней (двусторонней). Она возникает из-за нарушения сращения верхнечелюстного выступа и медиальных носовых отростков (формирование первичного неба).

Легкая форма заячьей губы — это микроформная расщелина. [6] Микроформная расщелина может выглядеть как небольшая вмятина на красной части губы или как шрам от губы до ноздри. [7] В некоторых случаях поражается мышечная ткань губы под шрамом, и может потребоваться реконструктивная операция. [8] Рекомендуется как можно скорее проверить новорожденных с микроформной расщелиной у краниофациальной бригады, чтобы определить степень тяжести расщелины. [9]

Расщелина неба

Расщелина неба — это состояние, при котором две пластины черепа , образующие твердое небо (крышу), не полностью соединены. Мягкое небо в этих случаях также расщепляется. В большинстве случаев также присутствует расщелина губы.

Расщелина неба может быть полной (мягкое и твердое небо, возможно, включая щель в челюсти) или неполной («дыра» в небе, обычно в виде расщелины мягкого неба). При расщелине неба обычно расщепляется язычок . Это происходит из-за отсутствия сращения боковых небных отростков, носовой перегородки или срединных небных отростков (образование вторичного неба ).

Отверстие в нёбе, образовавшееся в результате расщелины, напрямую соединяет ротовую полость с внутренней частью носа .

Примечание: на следующих изображениях показано небо. На верхнем изображен нос, губы окрашены в розовый цвет. Для ясности на изображениях изображен беззубый младенец.

Результат открытого соединения между ртом и внутренней частью носа называется небно-глоточной недостаточностью (VPI). Из-за щели воздух просачивается в носовую полость, что приводит к гиперназальному голосовому резонансу и носовым выбросам во время разговора. [10] Вторичные эффекты VPI включают ошибки артикуляции речи (например, искажения , замены и пропуски) и компенсаторные неправильные артикуляции и неправильное произношение (например, гортанные остановки и задние носовые щелевые звуки ). [11] Возможные варианты лечения включают логопедию , протезирование, увеличение задней стенки глотки, удлинение неба и хирургические процедуры . [10]

Также может возникнуть подслизистая расщелина неба, которая представляет собой расщелину мягкого неба с расщепленным язычком , бороздой вдоль средней линии мягкого неба и выемкой на заднем крае твердого неба. [12] Диагноз подслизистой расщелины неба часто ставится поздно у детей из-за характера расщелины. [13] Хотя мышцы мягкого неба не соединены, слизистые оболочки, покрывающие верхнюю часть рта, кажутся относительно нормальными и неповрежденными. [14]

Зубы

Развитие зубов может задерживаться с увеличением тяжести CLP. Некоторые проблемы с зубами затрагивают молочные зубы , но большинство проблем возникают после прорезывания постоянных зубов. Проблемы могут включать сращенные зубы, отсутствующие зубы и дополнительные зубы, прорезывающиеся позади нормальных зубов. Отсутствующие зубы или дополнительные зубы являются нормальными явлениями. Как правило, отсутствуют боковые резцы. Эмаль ( внешний слой зуба) обычно оказывается гипоминерализованной и гипопластичной, что повышает вероятность разрушения зубов. Поскольку CLP может затруднить гигиену полости рта, повышается частота возникновения кариеса. [15] Кроме того, аномальное положение отдельных зубов может повлиять на окклюзию, что может привести к открытому или перекрестному прикусу. Это, в свою очередь, может повлиять на речь пациента. [16] [17]

Осложнения

Ребенка кормят из специальной бутылочки. Вертикальное положение сидя позволяет гравитации легче глотать молоко ребенку.

Расщелина может вызвать проблемы с кормлением, заболевания ушей, речью, социализацией и познанием.

Из-за отсутствия сосания у младенца с расщелиной неба могут возникнуть проблемы с кормлением. Младенец с расщелиной неба будет успешнее сосать в более вертикальном положении. Гравитация поможет предотвратить попадание молока через нос ребенка, если у него/нее расщелина неба. Гравитационное кормление может осуществляться с помощью специального оборудования, такого как кормушка Хабермана . Другое оборудование, обычно используемое для гравитационного кормления, — это индивидуальная бутылочка с комбинацией сосок и вставок для бутылочек. Большое отверстие, поперечный разрез или щель в соске, выступающий сосок и ритмичное сдавливание вставки для бутылочки могут привести к контролируемому потоку для младенца без стигматизации, вызванной специальным оборудованием.

Люди с расщелиной неба также сталкиваются со многими инфекциями среднего уха, которые в конечном итоге могут привести к потере слуха. Евстахиевы трубы и наружные слуховые проходы могут быть изогнутыми или извилистыми, что приводит к загрязнению пищей или другим загрязнениям части тела, которая обычно самоочищается. Слух связан с обучением речи. У детей с расщелиной неба может быть нарушен слух, и поэтому, если ребенок не слышит, он не может пытаться имитировать звуки речи. Таким образом, даже до освоения экспрессивной речи ребенок с расщелиной неба подвергается риску освоения рецептивной речи. Поскольку губы и небо используются в произношении, людям с расщелиной обычно требуется помощь логопеда.

Предварительные данные показывают, что люди с расщелинами хуже справляются с речью. [18]

Психосоциальные проблемы

Существуют исследования, посвященные психосоциальному развитию людей с расщелиной неба. Расщелина неба/губы может повлиять на самооценку человека , его социальные навыки и поведение . Самооценка может быть неблагоприятно затронута наличием расщелины губы или неба, особенно у девочек. [19] Отрицательные результаты также могут быть связаны с длительной госпитализацией. Психологические проблемы могут распространяться не только на человека с расщелиной неба, но и на его семьи, особенно на его матерей, которые испытывают разную степень депрессии и тревожности. [20] [21]

Исследования показали, что в раннем дошкольном возрасте (в возрасте от 3 до 5 лет) дети с расщелиной губы или волчьей пасти, как правило, имеют самооценку, схожую с самооценкой их сверстников без расщелины. Однако по мере взросления и увеличения их социальных взаимодействий дети с расщелинами, как правило, сообщают о большей неудовлетворенности отношениями со сверстниками и более высоком уровне социальной тревожности . Эксперты приходят к выводу, что это, вероятно, связано с ассоциированной стигмой видимых деформаций и возможных дефектов речи . Дети, которых оценивают как привлекательных, как правило, воспринимаются как более умные, демонстрируют более позитивное социальное поведение и к ним относятся более позитивно, чем к детям с расщелиной губы или волчьей пасти. [22] Дети с расщелинами, как правило, сообщают о чувствах гнева, грусти, страха и отчуждения от своих сверстников, но эти дети были похожи на своих сверстников в отношении того, «насколько они себе нравились».

Связь между родительским отношением и самооценкой ребенка имеет решающее значение в дошкольные годы. Сообщалось, что повышенный уровень стресса у матерей коррелирует с пониженными социальными навыками у их детей. [23] Сильные родительские сети поддержки могут помочь предотвратить развитие негативной самооценки у детей с расщелиной неба. [24] В более позднем дошкольном и раннем начальном возрасте развитие социальных навыков уже не только зависит от родительского отношения, но и начинает формироваться их сверстниками. Расщелина губы или расщелина неба могут влиять на поведение дошкольников. Эксперты предлагают родителям обсуждать со своими детьми способы решения негативных социальных ситуаций, связанных с их расщелиной губы или неба. Ребенок, который идет в школу, должен выучить правильные (и соответствующие возрасту) термины, связанные с расщелиной. Умение уверенно объяснять это состояние другим может ограничить чувства неловкости и смущения и уменьшить негативный социальный опыт. [25]

Когда дети достигают подросткового возраста, периода между 13 и 19 годами, динамика отношений между родителями и детьми меняется, поскольку теперь в центре внимания находятся группы сверстников. Подросток с заячьей губой или волчьей пастью будет сталкиваться с типичными проблемами, с которыми сталкивается большинство его сверстников, включая проблемы, связанные с самооценкой, свиданиями и социальным принятием. [26] [27] [28] Однако подростки считают внешность наиболее важной характеристикой, выше интеллекта и чувства юмора. [29] В связи с этим подростки подвержены дополнительным проблемам, поскольку они не могут скрыть свои отличия от сверстников. Мальчики-подростки обычно сталкиваются с проблемами, связанными с уходом в себя, вниманием, мышлением и проблемами интернализации , и у них может развиться тревожность-депрессия и агрессивное поведение. [28] У девочек-подростков чаще возникают проблемы, связанные с самооценкой и внешним видом. Люди с заячьей губой или волчьей пастью часто сталкиваются с угрозами качеству своей жизни по нескольким причинам, включая неудачные социальные отношения, отклонения в социальном внешнем виде и множественные операции.

Причина

Большинство расщелин имеют полигенное и многофакторное происхождение, в котором участвуют многие генетические и экологические факторы. Генетические факторы вызывают расщелины в 20–50 % случаев, а остальные расщелины можно объяснить либо факторами окружающей среды (например, тератогенами ), либо взаимодействием генов и окружающей среды. Полигенная/многофакторная модель наследования предсказывает, что большинство людей родятся без расщелин; однако при наличии ряда генетических или экологических факторов это может привести к образованию расщелин. [17]

Развитие лица координируется сложными морфогенетическими событиями и быстрым пролиферативным расширением, и поэтому оно очень восприимчиво к факторам окружающей среды и генетическим факторам, что объясняет высокую частоту лицевых пороков развития. В течение первых шести-восьми недель беременности формируется форма головы эмбриона. Вырастают пять примитивных долей ткани:

Если эти ткани не соединяются, то там, где ткани должны были соединиться (слиться), появляется щель. Это может произойти в любом месте соединения или одновременно в нескольких или во всех. Возникающий в результате врожденный дефект отражает расположение и тяжесть отдельных нарушений слияния (например, от небольшой трещины губы или неба до полностью деформированного лица).

Верхняя губа формируется раньше, чем нёбо, из первых трёх долей, названных выше от a до c. Формирование нёба является последним шагом в соединении пяти эмбриональных лицевых долей и включает в себя задние части долей b и c. Эти задние части называются нёбными полками, которые растут по направлению друг к другу, пока не сольются посередине. [30] Этот процесс очень уязвим для множества токсичных веществ, загрязнителей окружающей среды и дисбаланса питания. Биологические механизмы взаимного распознавания двух шкафов и способ их склеивания довольно сложны и неясны, несмотря на интенсивные научные исследования. [30]

Орофациальные расщелины могут быть связаны с синдромом (синдромальные) или не связаны с синдромом (несиндромные). Синдромные расщелины являются частью синдромов, которые вызваны различными факторами, такими как окружающая среда и генетика или неизвестной причиной. Несиндромные расщелины, которые встречаются не так часто, как синдромные, также имеют генетическую причину. [31]

Генетика

Генетические факторы, способствующие образованию заячьей губы и волчьей пасти, были выявлены для некоторых синдромных случаев. Многие расщелины встречаются в семьях, хотя в некоторых случаях, по-видимому, не наблюдается идентифицируемого синдрома. [32] Вовлечен ряд генов, включая трансмембранный белок 1 заячьей губы и нёба и GAD1 , [33] Одно исследование обнаружило связь между мутациями в гене HYAL2 и образованием заячьей губы и волчьей пасти. [34]

Синдромы

В некоторых случаях расщелина неба вызвана синдромами, которые также вызывают другие проблемы:

Специфические гены

Было выявлено, что многие гены, связанные с синдромными случаями расщелины губы/неба (см. выше), способствуют возникновению отдельных случаев расщелины губы/неба. Это включает в себя, в частности, варианты последовательностей в генах IRF6 , PVRL1 и MSX1 . [45] Понимание генетических сложностей, вовлеченных в морфогенез средней части лица, включая молекулярные и клеточные процессы, во многом было поддержано исследованиями на животных моделях, включая гены BMP4 , SHH , SHOX2 , FGF10 и MSX1 . [45]

Факторы окружающей среды

Влияние окружающей среды также может вызывать или взаимодействовать с генетикой, чтобы производить орофациальные расщелины. Пример связи между факторами окружающей среды и генетикой можно найти в исследовании мутаций в гене PHF8 . Исследование показало, что PHF8 кодирует гистон лизин деметилазу [46] и участвует в эпигенетической регуляции . Каталитическая активность PHF8 зависит от молекулярного кислорода [46] , фактора, который считается важным из отчетов о повышенной частоте случаев расщелины губы/неба у мышей, которые подвергались гипоксии на ранних сроках беременности. [47]

Расщелина губы и другие врожденные аномалии также связаны с материнской гипоксией, вызванной курением матери , [48] с предполагаемой приписываемой долей орофациальных расщелин, вызванных курением на ранних сроках беременности, составляющей 6,1%. Орофациальные расщелины возникают на очень ранних сроках беременности, поэтому прекращение курения сразу после распознавания беременности вряд ли снизит воздействие в критический период времени. [49]

Употребление алкоголя матерью также было связано с заячьей губой и нёбом из-за воздействия на клетки черепного нервного гребня . Однако степень воздействия неизвестна и требует дальнейшего исследования. [50] Некоторые формы лечения материнской гипертонии были связаны с заячьей губой и нёбом. [51] Другие изученные факторы окружающей среды включают сезонные причины (такие как воздействие пестицидов); материнский рацион и потребление витаминов; ретиноиды (члены семейства витамина А); противосудорожные препараты; нитратные соединения; органические растворители; воздействие свинца на родителей; алкоголь; употребление сигарет; и ряд других психоактивных препаратов (например, кокаин , крэк , героин ).

Текущие исследования продолжают изучать, в какой степени фолиевая кислота может снизить частоту возникновения расщелины неба. [52] Фолиевая кислота сама по себе или в сочетании с витаминами и минералами предотвращает дефекты нервной трубки, но не оказывает явного влияния на частоту возникновения расщелины губы и неба. [53] Механизм, лежащий в основе полезного добавления фолата, заключается в том, что фолат играет ключевую роль в синтезе и метилировании ДНК и способствует как развитию, так и экспрессии генов. [54]

Диагноз

Традиционно диагноз ставится во время рождения путем физического осмотра. Недавние достижения в пренатальной диагностике позволили акушерам диагностировать расщелины лица в утробе матери с помощью ультрасонографии . [55]

Расщелины могут также поражать другие части лица, такие как глаза, уши, нос, щеки и лоб. В 1976 году Поль Тессье описал пятнадцать линий расщелин. Большинство из этих черепно-лицевых расщелин встречаются еще реже и часто описываются как расщелины Тессье с использованием числового локатора, разработанного Тессье. [56]

Классификация

Расщелина губы и неба — это «зонтичный термин» для набора орофациальных расщелин. Он включает в себя расщелину верхней губы, альвеолы ​​верхней челюсти (зубной дуги) и твердого или мягкого неба в различных комбинациях. Предлагаемые анатомические комбинации включают: [57]

Пренатальная диагностика

Расщелина губы с нёбом или без него классифицируется как наиболее распространённый врождённый дефект. Было отмечено, что распространённость орофациальных расщелин варьируется в зависимости от расы. Наибольшее количество случаев было зафиксировано среди азиатов и коренных американцев, за которыми следуют европейцы, латиноамериканцы и афроамериканцы. Критический период развития расщелины колеблется от 4-й до 12-й недели внутриутробной жизни. Расщелины первичного нёба развиваются между 4-й и 7-й неделями внутриутробной жизни, в то время как расщелины вторичного нёба развиваются между 8-й и 12-й эмбриональными неделями.

Точная оценка краниофациальных пороков развития обычно возможна с помощью ультразвукового сканирования, проводимого во время беременности. Однако, по данным Американского института ультразвука в медицине, это не рутинная процедура. Точность ультрасонографии для пренатальной диагностики расщелины губы +/- неба зависит от опыта сонолога, типа телосложения матери, положения плода, количества амниотической жидкости и типа расщелины.

Пренатальная диагностика позволяет команде специалистов по расщелине проводить соответствующее и своевременное обучение и обсуждение с родителями. Это помогает улучшить качество лечения, получаемого ребенком, и улучшает качество жизни.

Точная пренатальная диагностика аномалии CLP имеет решающее значение для установления долгосрочного планирования лечения, прогнозирования результатов лечения, а также обсуждения и обучения родителей. Хотя внутриутробного лечения CLP не существует, и мать, и ребенок получают пользу от ранней диагностики и обучения. В настоящее время в качестве стандарта лечения пациентов с CLP принят многопрофильный командный подход.

Период времени сразу после постановки диагноза и первый год после рождения является наиболее сложным для родителей. Систематически спланированный план лечения и система поддержки помогут родителям. Конечная цель — помочь родителям информировать и повышать осведомленность, чтобы улучшить уход, предоставляемый ребенку. [58]

Уход

Расщелина губы и неба хорошо поддается лечению, однако вид лечения зависит от типа и тяжести расщелины.

Большинство детей с расщелиной находятся под наблюдением бригады по лечению расщелины неба или краниофациальной бригады в течение всего молодого возраста. [59] Уход может быть пожизненным, и за ними присматривают бригады по лечению расщелины лица, которые часто состоят из: хирургов по лечению расщелины, ортодонтов , логопедов, стоматологов-реставраторов , психологов , ЛОР-хирургов и врачей-аудиологов. [60] : 255  Процедуры лечения могут различаться в зависимости от бригады по лечению расщелины лица. Например, некоторые бригады ждут коррекции челюсти, пока ребенку не исполнится 10–12 лет (аргумент: рост менее важен, поскольку молочные зубы заменяются постоянными , что избавляет ребенка от повторных корректирующих операций), в то время как другие бригады корректируют челюсть раньше (аргумент: требуется меньше логопедии, чем в более позднем возрасте, когда логопедические занятия становятся сложнее). Внутри бригад лечение может различаться в зависимости от типа и тяжести расщелины.

Заячья губа

В течение первых 2–3 месяцев после рождения проводится операция по закрытию заячьей губы. Хотя операция по восстановлению заячьей губы может быть проведена вскоре после рождения, часто предпочтительным возрастом является возраст около 10 недель, следуя « правилу 10 », придуманному хирургами Вильгельммесеном и Масгрейвом в 1969 году (ребенку не менее 10 недель, вес не менее 10 фунтов и уровень гемоглобина не менее 10 г/дл). [61] [62] Если заячья двусторонняя и обширная, для закрытия заячьей губы может потребоваться две операции, сначала на одной стороне, а через несколько недель — на второй. Наиболее распространенной процедурой по восстановлению заячьей губы является процедура Милларда, впервые разработанная Ральфом Миллардом . Миллард провел первую процедуру в подразделении Mobile Army Surgical Hospital (MASH) в Корее. [63]

Часто неполная расщелина губы требует той же операции, что и полная расщелина. Это делается по двум причинам. Во-первых, группа мышц, необходимых для стягивания губ, проходит через верхнюю губу. Чтобы восстановить полную группу, необходимо сделать полный разрез. Во-вторых, чтобы создать менее заметный шрам, хирург пытается выровнять шрам с естественными линиями верхней губы (например, краями губного желобка ) и убрать швы как можно выше по носу. Неполная расщелина дает хирургу больше ткани для работы, создавая более гибкую и естественно выглядящую верхнюю губу.

Предоперационные устройства

В некоторых случаях тяжелой двусторонней полной расщелины предчелюстной сегмент будет выступать далеко за пределы рта.

Формирование носоальвеолярного отростка перед операцией может улучшить долгосрочную симметрию носа при полной односторонней расщелине губы и неба по сравнению с коррекцией только хирургическим путем, согласно ретроспективному когортному исследованию . [64] В этом исследовании были отмечены значительные улучшения симметрии носа в нескольких областях, включая измерения проецируемой длины крыла носа (боковая поверхность наружного носа), положение верхненижнекрыльного желобка, положение медиолатерального носового купола и отклонение переносицы. «Длина проекции крыла носа продемонстрировала среднее соотношение 93,0 процента в группе, где проводилась только операция, и 96,5 процента в группе, где проводилось формование носоальвеолярного отростка», — заключило это исследование. Систематический обзор пришел к выводу, что формование носоальвеолярного отростка оказало положительное влияние на первичную операцию по лечению расщелины губы/или неба и эстетику. [65]

Расщелина неба

Очищенная расщелина неба у 64-летней женщины.

Часто расщелина неба временно закрывается небным обтуратором (протезное устройство, изготовленное для того, чтобы соответствовать небу рта, закрывая щель). Это устройство меняет положение смещенных альвеолярных сегментов и помогает уменьшить разделение расщелины губы. Обтуратор улучшит речь, поскольку теперь есть надлежащий поток воздуха, и улучшит кормление и дыхание, поскольку щель в твердом и мягком небе закрыта, поэтому не может повлиять на нее. [60] : 257 

Расщелина неба также может быть исправлена ​​хирургическим путем , обычно проводимым в возрасте от 6 до 12 месяцев. Примерно 20–25% требуется только одна операция на небе, чтобы добиться полноценного небно-глоточного клапана, способного воспроизводить нормальную, негиперназальную речь . Однако по мере роста ребенка часто необходимы комбинации хирургических методов и повторные операции. Одним из новых нововведений в лечении расщелины губы и неба является аппарат Латама . [66] Латам вставляется хирургическим путем с помощью штифтов в течение четвертого или пятого месяца жизни ребенка. После того, как он установлен, врач или родители ежедневно поворачивают винт, чтобы свести расщелину вместе, чтобы помочь с будущим восстановлением губы или неба.

Если расщелина распространяется на альвеолярный отросток верхней челюсти, щель обычно исправляется путем заполнения щели костной тканью. Костная ткань может быть получена из собственного подбородка, ребра или бедра человека.

В возрасте от 1 до 7 лет ребенок регулярно осматривается командой специалистов по расщелинам. [60] : 257 

В возрасте 7–12 лет детям, родившимся с альвеолярными расщелинами, может потребоваться вторичная альвеолярная костная трансплантация. Это когда аутогенная губчатая кость из донорского участка (часто тазовая кость) пересаживается в область альвеолярной расщелины. Эта трансплантация кости закроет костную расщелину альвеолы, закроет любые оро-назальные свищи и станет интегрированной с верхнечелюстной костью . Она обеспечивает кость для прорезывания зубов и позволяет устанавливать имплантаты в качестве возможного варианта будущего лечения. Процедура должна проводиться до прорезывания верхнего клыка. В идеале корень клыка должен быть сформирован на одну-две трети, и должно быть место для размещения костного трансплантата. Рентгеновские снимки делаются для определения количества недостающей кости в области расщелины. [60] : 258 

Другие операции

Ортогнатическая хирургия – хирургическое рассечение кости для выравнивания верхней челюсти ( остеотомия ). Кость рассекается, затем ее положение меняется и удерживается вместе проволокой или жесткими фиксирующими пластинами, чтобы гарантировать отсутствие передне-заднего несоответствия, а также для уменьшения рубцевания, поскольку оно замедляет рост. Существует однокомпонентная или многокомпонентная остеотомия. Однокомпонентная остеотомия выполняется, когда достигается достаточная альвеолярная непрерывность благодаря успешной костной пластике. Многокомпонентная остеотомия выполняется, когда имеется заметный остаточный альвеолярный дефект с зубным зазором и ороназальным свищом (сообщение между ротовой и носовой полостями). Целью как однокомпонентной, так и многокомпонентной остеотомии является смещение верхней челюсти вперед для получения адекватной окклюзии, а также для обеспечения лучшей поддержки верхней губы и носа и закрытия любых свищей . [67]

Дистракционный остеогенез – удлинение кости путем постепенного растяжения. Это включает в себя разрезание кости и постепенное раздвижение концов, чтобы позволить новой кости сформироваться в зазоре. Это состоит из нескольких фаз. После прикрепления дистракционного устройства и разрезов кости наступает латентная фаза продолжительностью 3–7 дней, когда образуется мозоль . В фазе активации дистракция мозоли вызывает врастание кости, которое может длиться до 15 дней в зависимости от требуемой дистракции. После достижения необходимой длины кости дистракционное устройство остается на месте, поскольку оно действует как жесткое устройство для фиксации скелета до тех пор, пока новая кость не созреет (этот период называется периодом консолидации). [67]

Речь

Небно-глоточная недостаточность (VPI) может возникнуть в результате неисправленной или исправленной расщелины губы и неба. VPI — это неспособность мягкого неба плотно прилегать к задней стенке горла во время речи, что приводит к неполному небно-глоточному закрытию. В свою очередь, это приводит к речевым нарушениям. Небно-глоточное закрытие необходимо во время речи, поскольку оно образует уплотнение между носом и ртом, позволяя производить нормальные речевые звуки. VPI может вызывать гиперназальность (чрезмерный носовой резонанс), гипоназальность (уменьшенный носовой резонанс) или смешанный носовой резонанс, когда гиперназальность и гипоназальность происходят одновременно. [68] Кроме того, CLP может вызывать аномальное расположение отдельных зубов, что, в свою очередь, может повлиять на способность пациента произносить определенные звуки при разговоре, такие как звуки «ф» или «в», а также может привести к шепелявости. Изменения в речи также могут быть проявлением воздействия CLP на окклюзию пациента. [16] [17]

Слух

Дети с расщелиной неба имеют очень высокий риск развития инфекции среднего уха, в частности отита среднего . Это связано с незрелым развитием различных костей и мышц в ухе. Отит среднего уха вызван обструкцией евстахиевой трубы , отрицательным давлением в среднем ухе и накоплением жидкости в обычно заполненном воздухом пространстве среднего уха. [69] Это связано с ухудшением или потерей слуха. Введение вентиляционной трубки в барабанную перепонку является вариантом хирургического лечения, обычно используемым для улучшения слуха у детей со средним отитом. [70] Кроме того, было доказано, что грудное молоко снижает частоту возникновения отита среднего уха у младенцев с расщелинами. [16]

Кормление

Существуют различные варианты кормления ребенка с заячьей губой или волчьей пастью, в том числе: грудное вскармливание , кормление из бутылочки, кормление из ложки и кормление из шприца. Хотя грудное вскармливание является сложным, оно улучшает набор веса по сравнению с кормлением из ложки. [71] Назальная регургитация является распространенным явлением из-за открытого пространства между ротовой и носовой полостью. Кормление из бутылочки может помочь (при этом сжимаемые бутылочки проще в использовании, чем жесткие). Кроме того, для облегчения кормления можно добавить верхнечелюстные пластины. Какой бы метод кормления ни был установлен, важно следить за набором веса и гидратацией ребенка. Младенцам с заячьей губой или волчьей пастью может потребоваться дополнительное питание для адекватного роста и питания. Положение при грудном вскармливании, рекомендованное специалистами, также может повысить показатель успеха. [72]

Кормление грудью

Дети с расщелиной губы с большей вероятностью успешно кормятся грудью, чем дети с расщелиной неба и расщелиной губы и неба. Более крупные расщелины мягкого или твердого неба могут не обеспечивать всасывание, поскольку ротовая полость не может быть отделена от носовой полости при кормлении, что приводит к усталости, увеличению времени кормления, нарушению роста и питания. Изменения в механике глотания могут привести к кашлю, удушью, рвотным позывам и носовой регургитации. Даже после восстановления расщелины проблема может сохраняться, поскольку значительное обучение глотанию и сосанию отсутствовало в течение многих месяцев до восстановления. [73] Эти трудности с кормлением могут привести к вторичным проблемам, таким как плохой набор веса, чрезмерный расход энергии во время кормления, длительное время кормления, дискомфорт во время кормления и стрессовые взаимодействия между младенцем и матерью во время кормления. Потенциальным источником дискомфорта для ребенка во время или после кормления является вздутие живота или частое «срыгивание», которое происходит из-за чрезмерного всасывания воздуха через нос и рот в открытой расщелине. [16] Детей с расщелиной губы и/или неба следует оценивать индивидуально, принимая во внимание размер и расположение расщелины, а также предыдущий опыт матери в области грудного вскармливания. [71]

Другой вариант — кормление грудью из бутылочки или шприца. Поскольку дети с зажатой губой и расщелиной неба производят меньше секций при грудном вскармливании, это может повлиять на их питание, гидратацию и набор веса. Это может привести к необходимости дополнительного питания. Изменение положения ребенка может повысить эффективность и результативность грудного вскармливания.

Альтернативные методы кормления

Предоперационное кормление – использование сдавливаемой бутылки вместо жесткой может позволить больший объем потребления пищи и меньше усилий для извлечения пищи. Использование шприца практично, легко в использовании и позволяет вводить больший объем пищи. Это также означает, что будет набор веса и меньше времени, потраченного на кормление. [74]

Послеоперационное кормление (изолированное восстановление губы или восстановление губы, связанное или не связанное с палатопластикой ) – после палатопластики некоторые исследования полагают, что ненадлежащее отрицательное давление на линию шва может повлиять на результаты. Вместо этого младенцев можно кормить через назогастральный зонд . Исследования показывают, что младенцам требуется меньше анальгетиков и более короткое пребывание в больнице при назогастральном кормлении после операции. При кормлении из бутылочки наблюдалось больше отказов от кормления и боли, и требовалось более частое и продолжительное время кормления. [74]

График лечения

График лечения каждого человека индивидуален. В таблице ниже показан общий пример графика лечения. Цветные квадраты указывают средний временной интервал, в течение которого происходит указанная процедура. В некоторых случаях это обычно одна процедура, например, восстановление губы. В других случаях это постоянная терапия, например, логопедия. В большинстве случаев расщелины губы и неба, которые затрагивают альвеолярную кость, пациентам потребуется план лечения, включающий профилактику кариеса, ортодонтию, альвеолярную костную пластику и, возможно, челюстную хирургию. [75]

Команда расщелины

Люди с CLP сталкиваются с множеством проблем. Поэтому эффективное лечение CLP требует участия широкого круга специалистов. Текущая модель оказания этой помощи — многопрофильная команда по лечению расщелины. Это группа людей с различным опытом работы в разных областях, которые тесно сотрудничают, чтобы обеспечить пациентам комплексную помощь с рождения до подросткового возраста. Эта система оказания помощи позволяет людям в команде функционировать междисциплинарно, чтобы все аспекты ухода за пациентами с CLP могли быть предоставлены наилучшим образом. [76]

Оценка результатов

Измерение результатов лечения CLP было сопряжено с трудностями из-за сложности и лонгитюдного характера ухода за расщелинами, который охватывает период от рождения до молодого взрослого возраста. Предыдущие попытки изучить эффективность конкретных вмешательств или общих протоколов лечения были затруднены из-за отсутствия стандартов данных для оценки результатов ухода за расщелинами. [ необходима цитата ]

Международный консорциум по измерению результатов в области здравоохранения (ICHOM) предложил Стандартный набор показателей результатов для расщелины губы и неба. [77] [78] Стандартный набор ICHOM включает показатели для многих важных областей результатов в лечении расщелины (слух, дыхание, прием пищи/питье, речь, здоровье полости рта, внешний вид и психосоциальное благополучие). Он включает показатели результатов, сообщаемые клиницистами, пациентами и членами семьи.

Эпидемиология

Расщелина губы и неба встречается примерно у 1–2 из 1000 новорожденных в развитых странах . [2]

Частота случаев расщелины губы с расщелиной неба или без нее, а также только расщелины неба различается в разных этнических группах.

По данным CDC, распространенность расщелины неба в Соединенных Штатах составляет 6,35/10000 рождений, а распространенность расщелины губы с расщелиной неба или без нее составляет 10,63/10000 рождений. [79] Самые высокие показатели распространенности расщелины губы, как с расщелиной неба, так и без нее, зарегистрированы среди коренных американцев и азиатов . Самые низкие показатели распространенности наблюдаются у африканцев . [80]

Расщелина губы и неба стала причиной около 3800 смертей во всем мире в 2017 году, что меньше, чем 14 600 смертей в 1990 году. [4]

Распространенность «расщепления язычка » варьируется от 0,02% до 18,8%, при этом самые высокие показатели наблюдаются среди чиппева и навахо , а самые низкие — в целом у африканцев. [81] [82]

Общество и культура

керамика моче

Закон об инвалидах и споры об абортах

В некоторых странах расщелина губы или деформация неба считаются причинами (либо общепринятыми, либо официально разрешенными) для проведения аборта после установленного законом предельного возраста плода , даже если плод не находится под угрозой жизни или конечности. [83] [84] Некоторые политические оппоненты утверждают, что эта практика представляет собой евгенику, основанную на косметических дефектах, а не на практических определениях инвалидности . [ 85]

Художественная литература

У одноименного героя романа Дж. М. Кутзее 1983 года « Жизнь и времена Майкла К.» есть заячья губа, которую никогда не исправляют. В романе 1920 года « Рост почвы » норвежского писателя Кнута Гамсуна у Ингер (супруги главного героя) есть неисправленная заячья губа, которая накладывает серьезные ограничения на ее жизнь, даже заставляя ее убить собственного ребенка, который также родился с заячьей губой. Главная героиня романа 1924 года «Драгоценное проклятие » английской писательницы Мэри Уэбб — молодая женщина, живущая в сельском Шропшире 19 века , которая в конце концов приходит к выводу, что ее уродство является источником ее духовной силы. Позднее книга была адаптирована для телевидения как BBC , так и ORTF во Франции. Аналогично, главный герой в криминальном нуаре Грэма Грина 1936 года «Оружие на продажу» , Рэйвен, имеет заячью губу, из-за которой он чувствителен, и описывается как «уродливый человек, посвятивший себя уродливым делам». В романе Патрисии А. Маккиллип 1976 года «Ночной дар » одна из главных героинь старшей школы застенчива, потому что у нее заячья губа, но учится быть более уверенной в себе.

В первом издании Гарри Поттера и Тайной комнаты , одним из людей, у которых Гилдерой Локхарт украл кредит, была ведьма с заячьей губой, которая изгнала Банши Бэндона. В более поздних изданиях это было изменено на ведьму с волосатым подбородком. [86]

В главе 26 « Приключений Гекльберри Финна » Марка Твена Гек Финн знакомится с тремя сестрами Уилкс: Мэри Джейн, Сьюзен и Джоанной. Джоанна описывается как «та, что отдает себя добрым делам и имеет заячью губу». В качестве оскорбительной синекдохи Гек Финн называет Джоанну «заячьей губой», а не по имени.

Заячья губа и волчья пасть часто изображаются негативно в популярной культуре. Примерами служат Одджоб , второстепенный злодей романа о Джеймсе Бонде «Голдфингер» Яна Флеминга ( в экранизации об этом не упоминается, но подразумевается) и серийный убийца Фрэнсис Долархайд в романе «Красный дракон» и его экранизациях «Охотник на людей » , «Красный дракон » и «Ганнибал» . [87] Изображение вражеских персонажей с заячьей губой и волчьей пастью, прозванных мутантами, в видеоигре 2019 года Rage 2 заставило Криса Планте из Polygon задуматься, будет ли это состояние когда-либо изображено положительно. [88] [89]

Известные случаи

Другие животные

Расщелины губы и неба иногда встречаются у крупного рогатого скота и собак, и редко у коз, овец, кошек, лошадей, панд и хорьков . Чаще всего дефект затрагивает губу, ринарий и премаксиллу . Расщелины твердого и мягкого неба иногда наблюдаются при расщелине губы. Причина обычно наследственная. Чаще всего страдают брахицефальные собаки, такие как боксеры и бостонские терьеры . [107] Наследственное заболевание с неполной пенетрантностью также предполагалось у ши-тцу , швейцарских овчарок, бульдогов и пойнтеров . [108] У лошадей это редкое заболевание, обычно затрагивающее каудальную часть мягкого неба. [109] У крупного рогатого скота шароле расщелины наблюдаются в сочетании с артрогрипозом , который наследуется как аутосомно-рецессивный признак. Он также наследуется как аутосомно-рецессивный признак у овец породы тексель . Другие способствующие факторы могут включать дефицит питательных веществ у матери, воздействие вирусных инфекций в утробе матери , травмы, лекарства или химикаты, или употребление матерью токсинов, таких как определенные виды люпина крупным рогатым скотом во время второго или третьего месяца беременности . [110] Использование кортикостероидов во время беременности у собак и употребление в пищу Veratrum californicum беременными овцами также были связаны с образованием расщелины. [111]

Трудности с уходом являются наиболее распространенной проблемой, связанной с расщелинами, но аспирационная пневмония , регургитация и недоедание часто наблюдаются при расщелине неба и являются распространенной причиной смерти. Обеспечение питания через зонд для кормления часто необходимо, но корректирующая операция у собак может быть сделана к возрасту двенадцати недель. [107] Для расщелины неба существует высокий уровень хирургической неудачи, что приводит к повторным операциям. [112] Хирургические методы для расщелины неба у собак включают протезирование , лоскуты слизистой оболочки и свободные микрососудистые лоскуты . [113] Пораженные животные не должны [ мнение ] размножаться из-за наследственной природы этого состояния. [ необходима цитата ]

Смотрите также

Ссылки

  1. ^ abcdefghijklmnopqrstu "Факты о расщелине губы и неба". 20 октября 2014 г. Архивировано из оригинала 8 мая 2015 г. Получено 8 мая 2015 г.
  2. ^ abcdef Watkins SE, Meyer RE, Strauss RP, Aylsworth AS (апрель 2014 г.). «Классификация, эпидемиология и генетика орофациальных расщелин». Клиники пластической хирургии . 41 (2): 149–163. doi :10.1016/j.cps.2013.12.003. PMID  24607185.
  3. ^ ab "Глобальная, региональная и национальная смертность по возрасту и полу по 282 причинам смерти в 195 странах и территориях, 1980-2017: систематический анализ для исследования глобального бремени болезней 2017 года". Lancet . 392 (10159): 1736–1788. Ноябрь 2018 г. doi :10.1016/S0140-6736(18)32203-7. PMC 6227606 . PMID  30496103. 
  4. ^ ab "Инструмент результатов ГБД | GHDx". ghdx.healthdata.org . Получено 2 августа 2019 г. .
  5. ^ Boklage CE (2010). Как создаются новые люди: клетки и эмбрионы, близнецы и химеры, левое и правое, разум/самость, душа, секс и шизофрения. Сингапур: World Scientific. стр. 283. ISBN 978-981-283-514-7. Архивировано из оригинала 10 сентября 2017 года.
  6. ^ Ким ЕК, Кханг СК, Ли ТДж, Ким ТГ (май 2010 г.). «Клинические особенности микроформной заячьей губы и ультраструктурные характеристики круговой мышцы рта». The Cleft Palate-Craniofacial Journal . 47 (3): 297–302. doi :10.1597/08-270.1. PMID  19860522. S2CID  71448247.[ постоянная мертвая ссылка ]
  7. ^ Yuzuriha S, Mulliken JB (ноябрь 2008 г.). «Малые, микроформы и мини-микроформы заячьей губы: анатомические особенности, оперативные методы и ревизии». Пластическая и реконструктивная хирургия . 122 (5): 1485–1493. doi :10.1097/PRS.0b013e31818820bc. PMID  18971733. S2CID  8551875.
  8. ^ Tosun Z, Hoşnuter M, Sentürk S, Savaci N (2003). «Реконструкция микроформной расщелины губы». Scandinavian Journal of Plastic and Reconstructive Surgery and Hand Surgery . 37 (4): 232–235. doi :10.1080/02844310310016412. PMID  14582757. S2CID  40850672.
  9. ^ Tollefson TT, Humphrey CD, Larrabee WF, Adelson RT, Karimi K, Kriet JD (2011). «Спектр изолированных врожденных деформаций носа, напоминающих морфологию заячьей губы». Архивы лицевой пластической хирургии . 13 (3): 152–160. doi : 10.1001/archfacial.2011.26 . PMID  21576661.
  10. ^ ab Sloan GM (март 2000 г.). «Задний глоточный лоскут и пластика сфинктера фарингопластики: современное состояние». The Cleft Palate-Craniofacial Journal . 37 (2): 112–122. doi :10.1597/1545-1569(2000)037<0112:PPFASP>2.3.CO;2. PMID  10749049.
  11. ^ Хилл Дж. С. (2001). «Небно-глоточная недостаточность: обновление диагностических и хирургических методов». Current Opinion in Otolaryngology & Head and Neck Surgery . 9 (6): 365–8. doi :10.1097/00020840-200112000-00005. S2CID  76256148.
  12. ^ Kaplan EN (октябрь 1975). «Скрытая подслизистая расщелина неба». The Cleft Palate Journal . 12 : 356–368. PMID  1058746.
  13. ^ Ханни К.Х., де Врис И.А., Хаверкамп С.Дж., Омен К.П., Пенрис В.М., Эйкеманс М.Дж. и др. (январь 2016 г.). «Позднее выявление расщелины неба». Европейский журнал педиатрии . 175 (1): 71–80. дои : 10.1007/s00431-015-2590-9. ПМЦ 4709386 . ПМИД  26231683. 
  14. ^ "Расщелина губы и неба". Американская ассоциация речи, языка и слуха . Получено 9 мая 2019 г.
  15. ^ "Index", Ортодонтия: принципы и практика , John Wiley & Sons, Ltd,., 23 августа 2013 г., стр. 355–370, doi : 10.1002/9781118785041.index , ISBN 978-1-118-78504-1
  16. ^ abcd Goel S (2015). Кормление младенцев с расщелиной губы и неба . Саарбрюккен, Германия: LAP LAMBERT Academic Publishing. С. 20–22. ISBN 978-3-659-38212-3.
  17. ^ abc Peterson-Falzone SJ, Trost-Cardamone JE, Karnell MP, Hardin-Jones MA (21 сентября 2016 г.). Руководство для врачей по лечению расщепления нёба (второе издание). Сент-Луис, Миссури: Elsevier. ISBN 978-0-323-33934-6. OCLC  936145822.
  18. ^ Робертс Р. М., Матиас Дж. Л., Уитон П. (август 2012 г.). «Когнитивное функционирование у детей и взрослых с несиндромальной расщелиной губы и/или неба: метаанализ». Журнал детской психологии . 37 (7): 786–797. doi : 10.1093/jpepsy/jss052 . PMID  22451260.
  19. ^ Leonard BJ, Brust JD, Abrahams G, Sielaff B (октябрь 1991 г.). «Самооценка детей и подростков с расщелиной губы и/или неба». The Cleft Palate-Craniofacial Journal . 28 (4): 347–353. doi :10.1597/1545-1569(1991)028<0347:SCOCAA>2.3.CO;2. PMID  1742302.
  20. ^ Аль-Наманкани А, Альхубайши А (август 2018 г.). «Влияние расщелины губы и неба на психологическое здоровье детей: систематический обзор». Журнал медицинских наук Университета Тайба . 13 (4): 311–318. doi :10.1016/j.jtumed.2018.04.007. PMC 6694901. PMID  31435341 . 
  21. ^ Хант О., Берден Д., Хеппер П., Джонстон К. (июнь 2005 г.). «Психосоциальные эффекты расщелины губы и неба: систематический обзор». Европейский журнал ортодонтии . 27 (3): 274–285. doi : 10.1093/ejo/cji004 . PMID  15947228.
  22. ^ Tobiasen JM (июль 1984). «Психосоциальные корреляты врожденных расщелин лица: концептуализация и модель». The Cleft Palate Journal . 21 (3): 131–139. PMID  6592056.
  23. ^ Pope AW, Ward J (сентябрь 1997 г.). «Самовоспринимаемая внешность лица и психосоциальная адаптация у подростков с краниофациальными аномалиями». The Cleft Palate-Craniofacial Journal . 34 (5): 396–401. doi :10.1597/1545-1569(1997)034<0396:SPFAAP>2.3.CO;2. PMID  9345606.
  24. ^ Бристоу и Бристоу 2007, стр. 82–92
  25. ^ "Cleft Palate Foundation". Архивировано из оригинала 1 июля 2007 г. Получено 1 июля 2007 г.
  26. ^ Snyder HT, Bilboul MJ, Pope AW (сентябрь 2005 г.). «Психосоциальная адаптация подростков с краниофациальными аномалиями: сравнение родительских и самоотчетов». The Cleft Palate-Craniofacial Journal . 42 (5): 548–555. CiteSeerX 10.1.1.624.1274 . doi :10.1597/04-078R.1. PMID  16149838. S2CID  37357550. 
  27. ^ Endriga MC, Kapp-Simon KA (январь 1999). «Психологические проблемы в краниофациальном уходе: современное состояние». The Cleft Palate-Craniofacial Journal . 36 (1): 3–11. doi :10.1597/1545-1569(1999)036<0001:PIICCS>2.3.CO;2. PMID  10067755.
  28. ^ ab Pope AW, Snyder HT (июль 2005 г.). «Психосоциальная адаптация у детей и подростков с краниофациальной аномалией: возрастные и половые закономерности». The Cleft Palate-Craniofacial Journal . 42 (4): 349–354. doi :10.1597/04-043R.1. PMID  16001914. S2CID  31313562.
  29. ^ Прохоров АВ, Перри КЛ, Келдер ШХ, Клепп КИ (1993). «Ценности образа жизни подростков: результаты программы Minnesota Heart Health Youth Program». Подростки . 28 (111): 637–647. PMID  8237549.
  30. ^ ab Dudas M, Li WY, Kim J, Yang A, Kaartinen V (2007). «Небное слияние — куда идут клетки средней линии? Обзор расщелины неба, основного врожденного дефекта человека». Acta Histochemica . 109 (1): 1–14. doi :10.1016/j.acthis.2006.05.009. PMID  16962647.
  31. ^ ab Meeks NJ, Saenz M, Tsai AC, Elias ER (2018). «Генетика и дисморфология». В Hay WW, Levin MJ, Deterding RR, Abzug MJ (ред.). Текущая диагностика и лечение: педиатрия (24-е изд.). McGraw-Hill Education . Получено 6 августа 2019 г. .
  32. ^ Beaty TH, Ruczinski I, Murray JC, Marazita ML, Munger RG, Hetmanski JB и др. (сентябрь 2011 г.). «Доказательства взаимодействия генов и окружающей среды в исследовании несиндромной расщелины неба на уровне генома». Genetic Epidemiology . 35 (6): 469–478. doi :10.1002/gepi.20595. PMC 3180858 . PMID  21618603. 
  33. ^ Kanno K, Suzuki Y, Yamada A, Aoki Y, Kure S, Matsubara Y (май 2004 г.). «Связь между несиндромной расщелиной губы с расщелиной неба или без нее и геном декарбоксилазы глутаминовой кислоты 67 в японской популяции». American Journal of Medical Genetics. Часть A. 127A ( 1): 11–16. doi :10.1002/ajmg.a.20649. PMID  15103710. S2CID  30016360.
  34. ^ Sandoiu A (17 января 2017 г.). «Ученые обнаружили генетическую мутацию, вызывающую расщелину губы и неба, пороки сердца». Medical News Today . Архивировано из оригинала 29 января 2017 г. Получено 31 января 2017 г.
  35. ^ Dixon MJ, Marazita ML, Beaty TH, Murray JC (март 2011 г.). «Расщелина губы и неба: понимание генетических и экологических влияний». Nature Reviews. Genetics . 12 (3): 167–178. doi :10.1038/nrg2933. PMC 3086810. PMID 21331089  . 
  36. ^ Zucchero TM, Cooper ME, Maher BS, Daack-Hirsch S, Nepomuceno B, Ribeiro L, et al. (Август 2004). «Варианты гена регуляторного фактора интерферона 6 (IRF6) и риск изолированной расщелины губы или неба». The New England Journal of Medicine . 351 (8): 769–780. doi :10.1056/NEJMoa032909. PMID  15317890. S2CID  3324418.
  37. ^ "Найдена генетическая подсказка о расщеплении нёба". BBC News . 30 августа 2004 г. Архивировано из оригинала 8 февраля 2007 г. Получено 1 июля 2007 г.
  38. ^ Коса Я.А., Чжу Х., Фахури В.Д., Лей Ю., Киношита А., Роушангар Р.Р. и др. (май 2019 г.). «Генетический путь TFAP2A-IRF6-GRHL3 консервативен при нейруляции». Молекулярная генетика человека . 28 (10): 1726–1737. дои : 10.1093/hmg/ddz010. ПМК 6494790 . ПМИД  30689861. 
  39. ^ Siderius LE, Hamel BC, van Bokhoven H, de Jager F, van den Helm B, Kremer H и др. (Июль 1999 г.). "X-сцепленная умственная отсталость, связанная с расщелиной губы/неба, отображается в Xp11.3-q21.3". American Journal of Medical Genetics . 85 (3): 216–220. doi : 10.1002/(SICI)1096-8628(19990730)85:3<216::AID-AJMG6>3.0.CO;2-X . PMID  10398231.
  40. ^ Kronwith SD, Quinn G, McDonald DM, Cardonick E, Onyx P, LaRossa D и др. (1990). «Синдром Стиклера в клинике расщелины нёба». Журнал детской офтальмологии и косоглазия . 27 (5): 265–267. doi :10.3928/0191-3913-19900901-12. PMID  2246742.
  41. ^ Мругач М, Средзиньска-Кита Д, Бакунович-Лазарчик А, Пищ М (2005). «[Близорукость высокой степени как патогномоничный признак синдрома Стиклера]». Клиника Очна (на польском языке). 107 (4–6): 369–371. ПМИД  16118961.
  42. ^ Sousa SB, Lambot-Juhan K, Rio M, Baujat G, Topouchian V, Hanna N и др. (май 2011 г.). «Расширение скелетного фенотипа синдрома Лойса-Дитца». Американский журнал медицинской генетики. Часть A. 155A ( 5): 1178–1183. doi :10.1002/ajmg.a.33813. PMID  21484991. S2CID  27999412.
  43. ^ Симптомы синдрома Хардикара
  44. ^ Wall J, Albanese CT (2015), Doherty GM (ред.), «Детская хирургия», CURRENT Diagnosis & Treatment: Surgery (14-е изд.), McGraw-Hill Education , получено 6 августа 2019 г.
  45. ^ ab Cox TC (март 2004 г.). «Доводя это до максимума: генетические и развивающие механизмы, координирующие морфогенез средней части лица и дисморфологию». Клиническая генетика . 65 (3): 163–176. doi :10.1111/j.0009-9163.2004.00225.x. PMID  14756664. S2CID  22472334.
  46. ^ ab Loenarz C, Ge W, Coleman ML, Rose NR, Cooper CD, Klose RJ, et al. (январь 2010 г.). "PHF8, ген, связанный с расщелиной губы/неба и умственной отсталостью, кодирует непсилон-диметиллизиндеметилазу". Human Molecular Genetics . 19 (2): 217–222. doi :10.1093/hmg/ddp480. PMC 4673897 . PMID  19843542. 
  47. ^ Millicovsky G, Johnston MC (сентябрь 1981 г.). «Гипероксия и гипоксия при беременности: простая экспериментальная манипуляция изменяет частоту возникновения расщелины губы и неба у мышей CL/Fr». Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 78 (9): 5722–5723. Bibcode : 1981PNAS...78.5722M. doi : 10.1073/pnas.78.9.5722 . PMC 348841. PMID  6946511 . 
  48. ^ Shi M, Wehby GL, Murray JC (март 2008 г.). «Обзор генетических вариантов и материнского курения в этиологии оральных расщелин и других врожденных дефектов». Birth Defects Research. Часть C, Embryo Today . 84 (1): 16–29. doi :10.1002/bdrc.20117. PMC 2570345. PMID  18383123 . 
  49. ^ Honein MA, Devine O, Grosse SD, Reefhuis J (ноябрь 2014 г.). «Профилактика орофациальных расщелин, вызванных курением: выводы из доклада Генерального хирурга». Birth Defects Research. Часть A, Клиническая и молекулярная тератология . 100 (11): 822–825. doi :10.1002/bdra.23274. PMC 4559232. PMID  25045059 . 
  50. ^ Bell JC, Raynes-Greenow C, Turner RM, Bower C, Nassar N, O'Leary CM (июль 2014 г.). «Употребление алкоголя матерями во время беременности и риск орофациальных расщелин у младенцев: систематический обзор и метаанализ». Детская и перинатальная эпидемиология . 28 (4): 322–332. doi :10.1111/ppe.12131. PMID  24800624.
  51. ^ Hurst JA, Houlston RS, Roberts A, Gould SJ, Tingey WG (октябрь 1995 г.). «Поперечная недостаточность конечностей, расщелина лица и гипоксическое повреждение почек: связь с лечением материнской гипертензии?». Clinical Dysmorphology . 4 (4): 359–363. doi :10.1097/00019605-199510000-00013. PMID  8574428. S2CID  6330050.
  52. ^ Boyles AL, Wilcox AJ, Taylor JA, Meyer K, Fredriksen A, Ueland PM и др. (февраль 2008 г.). «Полиморфизмы генов фолата и одноуглеродного метаболизма и их связь с орально-лицевыми расщелинами». Американский журнал медицинской генетики. Часть A. 146A ( 4): 440–449. doi :10.1002/ajmg.a.32162. PMC 2366099. PMID  18203168 . 
  53. ^ De-Regil LM, Peña-Rosas JP, Fernández-Gaxiola AC, Rayco-Solon P (декабрь 2015 г.). «Эффекты и безопасность перорального приема фолиевой кислоты в период зачатия для профилактики врожденных дефектов». База данных систематических обзоров Cochrane . 2015 (12): CD007950. doi :10.1002/14651858.CD007950.pub3. PMC 8783750. PMID  26662928. 
  54. ^ Уэби Г.Л., Гоко Н., Моретти-Феррейра Д., Феликс Т., Ричиери-Коста А., Падовани С. и др. (ноябрь 2012 г.). «Программа профилактики расщелины рта (OCPP)». БМК Педиатрия . 12 (1): 184. дои : 10.1186/1471-2431-12-184 . ПМЦ 3532199 . ПМИД  23181832. 
  55. ^ Костелло Б. Дж., Эдвардс С. П., Клеменс М. (октябрь 2008 г.). «Диагностика плода и лечение краниомаксиллофациальных аномалий». Журнал челюстно-лицевой хирургии . 66 (10): 1985–1995. doi : 10.1016/j.joms.2008.01.042. PMID  18848093.
  56. ^ Tessier P (июнь 1976 г.). «Анатомическая классификация лицевых, краниофациальных и латерально-фациальных расщелин». Журнал челюстно-лицевой хирургии . 4 (2): 69–92. doi :10.1016/S0301-0503(76)80013-6. PMID  820824.
  57. ^ Allori AC, Mulliken JB, Meara JG, Shusterman S, Marcus JR (март 2017 г.). «Классификация расщелины губы/неба: тогда и сейчас». The Cleft Palate-Craniofacial Journal . 54 (2): 175–188. doi :10.1597/14-080. PMID  26339868. S2CID  207236616.
  58. ^ Sreejith VP, Arun V, Devarajan AP, Gopinath A, Sunil M (2018). «Психологический эффект пренатальной диагностики расщелины губы и неба: систематический обзор». Contemporary Clinical Dentistry . 9 (2): 304–308. doi : 10.4103 /ccd.ccd_673_17 . PMC 5968700. PMID  29875578. 
  59. ^ Бристоу Л., Бристоу С. (2007). Корча рожи: история Логана о заячьей губе и нёбе . Оквилл, Онтария, Калифорния: Pulsus Group. С. 1–92.
  60. ^ abcd Gill DS, Naini FB (2011). Ортодонтия: принципы и практика . стр. 257.
  61. ^ Lydiatt DD, Yonkers AJ, Schall DG (ноябрь 1989). «Лечение пациента с расщелиной губы и неба». The Nebraska Medical Journal . 74 (11): 325–8, обсуждение 328–9. PMID  2586685.
  62. ^ Шрирам Бхат М (2014). Хирургические операции SRB: Текст и атлас. JP Medical Ltd. стр. 414. ISBN 978-93-5025-121-8.
  63. ^ "Биография и личный архив". Архивировано из оригинала 17 июня 2007 года . Получено 1 июля 2007 года .на miami.edu
  64. ^ Barillas I, Dec W, Warren SM, Cutting CB, Grayson BH (март 2009 г.). «Носоальвеолярное формование улучшает долгосрочную носовую симметрию у пациентов с полной односторонней расщелиной губы и неба». Plastic and Reconstructive Surgery . 123 (3): 1002–1006. doi :10.1097/PRS.0b013e318199f46e. PMID  19319066. S2CID  24514123.
  65. ^ Maillard S, Retrouvey JM, Ahmed MK, Taub PJ (30 сентября 2017 г.). «Корреляция между назоальвеолярным формованием и хирургическими, эстетическими, функциональными и социально-экономическими результатами после первичной восстановительной хирургии: систематический обзор». Journal of Oral & Maxillofacial Research . 8 (3): e2. doi :10.5037/jomr.2017.8302. PMC 5676312. PMID  29142654 . 
  66. ^ Fukuyama E, Omura S, Fujita K, Soma K, Torikai K (ноябрь 2006 г.). «Чрезмерное быстрое расширение неба с помощью аппарата Latham для дистальной репозиции выступающей премаксиллы при двусторонней расщелине губы и альвеолы». The Cleft Palate-Craniofacial Journal . 43 (6): 673–677. doi :10.1597/05-109. PMID  17105324. S2CID  34126577.
  67. ^ ab Kloukos D, Fudalej P, Sequeira-Byron P, Katsaros C (август 2018 г.). «Дистракционный остеогенез верхней челюсти по сравнению с ортогнатической хирургией для пациентов с расщелиной губы и неба». База данных систематических обзоров Cochrane . 8 (8): CD010403. doi :10.1002/14651858.CD010403.pub3. PMC 6513261. PMID  30095853. 
  68. ^ Нассер М, Федорович З, Ньютон Дж. Т., Нури М (январь 2008 г.). Нассер М (ред.). "Вмешательства для лечения подслизистой расщелины неба". База данных систематических обзоров Кокрейна (1): CD006703. doi :10.1002/14651858.CD006703.pub2. PMID  18254111.
  69. ^ Стил Д., Адам Г. П., Ди М., Халладей К., Пан И., Копперсмит Н. и др. (2017). Тимпаностомические трубки у детей со средним отитом. Сравнительные обзоры эффективности AHRQ. Роквилл (Мэриленд): Агентство по исследованиям и качеству в области здравоохранения (США). PMID  28817250.
  70. ^ Browning GG, Rovers MM, Williamson I, Lous J, Burton MJ (октябрь 2010 г.). «Вентиляционные трубки (люверсы) при потере слуха, связанной с отитом среднего уха с выпотом у детей». База данных систематических обзоров Cochrane (10): CD001801. doi :10.1002/14651858.CD001801.pub3. PMID  20927726. S2CID  43568574.
  71. ^ ab Reilly S, Reid J, Skeat J, Cahir P, Mei C, Bunik M (2013). «'ABM клинический протокол № 18: рекомендации по грудному вскармливанию младенцев с заячьей губой, заячьей пастью или заячьей губой и небом, пересмотренный в 2013 году.', Академия медицины грудного вскармливания» (PDF) .
  72. ^ Matsunaka E, Ueki S, Makimoto K (октябрь 2015 г.). «Влияние грудного вскармливания или кормления из бутылочки на расхождение хирургических ран после восстановления расщелины губы у младенцев: протокол систематического обзора». База данных систематических обзоров и отчетов о внедрении JBI . 13 (10): 3–11. doi :10.11124/jbisrir-2015-2336. PMID  26571277. S2CID  45396841.
  73. ^ Bessell A, Hooper L, Shaw WC, Reilly S, Reid J, Glenny AM (февраль 2011 г.). «Вмешательства в кормление для роста и развития младенцев с расщелиной губы, расщелиной неба или расщелиной губы и неба». База данных систематических обзоров Cochrane . 2011 (2). John Wiley & Sons, Ltd: CD003315. doi :10.1002/14651858.cd003315. hdl : 10072/172084 . PMID  21328261.
  74. ^ ab Duarte GA, Ramos RB, Cardoso MC (1 сентября 2016 г.). «Методы кормления детей с расщелиной губы и/или неба: систематический обзор». Бразильский журнал оториноларингологии . 82 (5): 602–609. doi : 10.1016/j.bjorl.2015.10.020 . PMC 9444722. PMID  26997574 . 
  75. ^ Scalzone A, Flores-Mir C, Carozza D, d'Apuzzo F, Grassia V, Perillo L (февраль 2019 г.). «Вторичная альвеолярная костная пластика с использованием аутологичного и аллопластического материала при лечении пациентов с расщелиной губы и неба: систематический обзор и метаанализ». Progress in Orthodontics . 20 (1): 6. doi : 10.1186/s40510-018-0252-y . PMC 6369233 . PMID  30740615. 
  76. ^ Hodgkinson PD, Brown S, Duncan D, Grant C, McNaughton AM, Thomas P (февраль 2005 г.). «Лечение детей с расщелиной губы и неба: обзор, описывающий применение многопрофильной команды, работающей при этом состоянии, на основе опыта регионального центра по лечению расщелины губы и неба в Соединенном Королевстве». Fetal and Maternal Medicine Review . 16 (1): 1–27. CiteSeerX 10.1.1.483.9042 . doi :10.1017/S0965539505001452. ISSN  1469-5065. S2CID  36404355. 
  77. ^ "ICHOM | Набор стандартов для лечения расщелины губы и неба | Результаты измерения".
  78. ^ Allori AC, Kelley T, Meara JG, Albert A, Bonanthaya K, Chapman K и др. (сентябрь 2017 г.). «Стандартный набор показателей результатов для комплексной оценки лечения расщелины неба». The Cleft Palate-Craniofacial Journal . 54 (5): 540–554. doi :10.1597/15-292. PMID  27223626. S2CID  43371901.
  79. ^ "Распространённость расщелины губы и нёба | Национальный институт стоматологических и черепно-лицевых исследований". www.nidcr.nih.gov . Получено 2 августа 2019 г.
  80. ↑ См . «Кто страдает заячьей губой и волчьей пастью». Архивировано из оригинала 30 марта 2008 г. Получено 20 июня 2008 г.
  81. ^ Cervenka J, Shapiro BL (февраль 1970). «Расщелина язычка у индейцев чиппева: распространенность и генетика». Биология человека . 42 (1): 47–52. PMID  5445084.
  82. ^ Rivron RP (март 1989). «Раздвоенный язычок: распространенность и связь при среднем отите с выпотом у детей, поступивших на плановые отоларингологические операции». Журнал ларингологии и отологии . 103 (3): 249–252. doi :10.1017/S002221510010862X. PMID  2784825. S2CID  32750501.
  83. ^ Добсон Р. (ноябрь 2003 г.). «Пересмотр закона об абортах потребовался после аборта из-за расщелины неба». BMJ . 327 (7426): 1250. doi :10.1136/bmj.327.7426.1250-c. PMC 1126893 . PMID  14644964. 
  84. ^ Хилл, Амелия. «Депутаты вносят законопроект о запрете поздних абортов при заячьей губе, волчьей пасти и косолапости», The Guardian , 2020.
  85. ↑ Allison R (2 декабря 2003 г.). «Оправдывает ли расщелина неба аборт? Кюре получает право бросить вызов врачам». The Guardian . ISSN  0261-3077 . Получено 13 сентября 2024 г. .
  86. ^ VanderArk S (6 июня 2017 г.). «Правки и изменения в тексте CS». Лексикон Гарри Поттера . Получено 12 сентября 2020 г.
  87. ^ Харфилд ТД. «Монстр без: Красный дракон, заячья губа и политика признания» (PDF) . Архивировано из оригинала (PDF) 21 февраля 2014 г. . Получено 5 февраля 2014 г. .
  88. ↑ Plante C (14 июня 2018 г.). «Когда я спросил о худшем персонаже Rage 2, я получил неожиданный ответ». Polygon . Получено 15 мая 2019 г.
  89. ↑ Plante C (13 мая 2019 г.). «Rage 2 — это забавная игра, которая заставляет меня чувствовать себя мусором». Polygon . Получено 15 мая 2019 г.
  90. ↑ Нико Ван Тин (8 июня 2012 г.). «Однажды рыцарь: легендарный человек, мистер Берд». nvanthyn.blogsport.com. Архивировано из оригинала 5 октября 2016 г. Получено 22 апреля 2016 г.
  91. ^ Tanner KH (1998). Док Холлидей: Семейный портрет . Издательство Университета Омахи. ISBN 978-0-8061-3036-1.
  92. ^ "Король Тутанхамон не был жестоко убит, КТ-сканы показывают". Архивировано из оригинала 3 июля 2007 г. Получено 1 июля 2007 г.
  93. ↑ Кровная месть: убийство и месть в англосаксонской Англии , Ричард Флетчер
  94. ^ "Тэд Линкольн: Не очень-знаменитый сын самого знаменитого президента". HistoryBuff.com . Архивировано из оригинала 27 сентября 2007 г. Получено 1 июля 2007 г.
  95. ^ "Carmit Bachar, smile ambassador". Архивировано из оригинала 30 октября 2007 г. Получено 13 октября 2007 г.
  96. ^ Беверли Лайонс, 16 октября 2006 г. Кармит делает свой вклад в благотворительность Архивировано 27 сентября 2007 г. в Wayback Machine . The Daily Record
  97. ^ "Юрген Хабермас" . Получено 18 декабря 2008 г.
  98. ^ "Chat To Ljubo...LIVE". 28 мая 2009 г. Архивировано из оригинала 31 мая 2009 г. Получено 23 декабря 2009 г.
  99. ^ "Stacy Keach". Cleft Palate Foundation . Архивировано из оригинала 13 февраля 2007 года . Получено 1 июля 2007 года .
  100. ^ "Чич Марин". Cleft Palate Foundation . Получено 1 июля 2007 г.
  101. ^ Whiteside K (4 ноября 2006 г.). "Шмитт — лицо жесткости Западной Вирджинии | USA Today". Архивировано из оригинала 15 октября 2009 г. Получено 30 апреля 2010 г.
  102. ^ ab "Знаменитые люди с расщелиной". 5 апреля 2008 г. Архивировано из оригинала 21 января 2013 г.
  103. ^ "Кто этот парень? Дарио Шарич!". 3 сентября 2014 г. Архивировано из оригинала 22 августа 2014 г.
  104. ^ MacEwen A (1910). Antoinette Bourignon, Quietist. London: Hodder and Stoughton. стр. 27. Архивировано из оригинала 6 февраля 2015 г. Получено 15 мая 2015 г.
  105. ^ Cartwright G (30 сентября 2017 г.). «Он родился с заячьей губой». POPSUGAR Celebrity UK . Архивировано из оригинала 30 июня 2019 г. . Получено 15 мая 2019 г. .
  106. ↑ Бартельс Г. (18 февраля 2018 г.). «Франц Роговский в портрете – Schönheit des Makels». Der Tagesspiegel Online (на немецком языке) . Проверено 6 февраля 2021 г. Когда они, der Hasenscharte, dem Lispeln und der hellen Stimme wegen auf der Bühne Grenzen gesetzt sind, это ясно.
  107. ^ ab Ettinger SJ, Feldman EC (1995). Учебник ветеринарной внутренней медицины (4-е изд.). WB Saunders Company. ISBN 978-0-7216-6795-9.
  108. ^ Rodriguez Garcia JF (2006). "Хирургия мягкого и твердого неба". Труды Североамериканской ветеринарной конференции . Получено 28 апреля 2007 г.
  109. ^ Semevolos SA, Ducharme N (1998). "Хирургическое восстановление врожденной расщелины неба у лошадей: восемь случаев (1979–1997)" (PDF) . Труды Американской ассоциации практикующих врачей-коневодов . Архивировано (PDF) из оригинала 29 сентября 2007 г. . Получено 28 апреля 2007 г. .
  110. ^ "Рот". The Merck Veterinary Manual . 2006. Архивировано из оригинала 29 сентября 2007 г. Получено 28 апреля 2007 г.
  111. ^ Бисли, В. (1999). "Тератогенные агенты". Ветеринарная токсикология . Архивировано из оригинала 20 сентября 2004 г. Получено 28 апреля 2007 г.
  112. ^ Lee JI, Kim YS, Kim MJ, Lee J, Choi JH, Yeom DB и др. (март 2006 г.). «Применение временного небного протеза у щенка, страдающего от расщелины неба». Journal of Veterinary Science . 7 (1): 93–95. doi :10.4142/jvs.2006.7.1.93. PMC 3242096 . PMID  16434860. 
  113. ^ Гриффитс LG, Салливан M (2001). «Двусторонние перекрывающиеся лоскуты слизистой оболочки на одной ножке для коррекции дефектов мягкого неба». Журнал Американской ассоциации ветеринарных клиник . 37 (2): 183–186. doi :10.5326/15473317-37-2-183. PMID  11300527.

Дальнейшее чтение

Внешние ссылки

Найдите значение слова «заячья губа» в Викисловаре, бесплатном словаре.
На Викискладе есть медиафайлы по теме «Расщелины» .
В Wikisource имеется текст статьи « Волчья пасть » из энциклопедии «Британника » 1911 года .