Гипотония — это состояние низкого мышечного тонуса [1] (степень напряжения или сопротивления растяжению в мышце), часто сопровождающееся снижением мышечной силы. Гипотония — это не конкретное медицинское расстройство, а потенциальное проявление многих различных заболеваний и расстройств, которые влияют на контроль двигательных нервов мозгом или мышечной силой. Гипотония — это отсутствие сопротивления пассивному движению, тогда как мышечная слабость приводит к нарушению активного движения. Центральная гипотония возникает из центральной нервной системы, тогда как периферическая гипотония связана с проблемами в спинном мозге, периферических нервах и/или скелетных мышцах. [2] Тяжелая гипотония в младенчестве обычно известна как синдром вялого ребенка. Распознать гипотонию, даже в раннем младенчестве , обычно относительно просто, но диагностика основной причины может быть сложной и часто безуспешной. Долгосрочные последствия гипотонии на развитие ребенка и последующую жизнь зависят в первую очередь от тяжести мышечной слабости и характера причины. Для некоторых расстройств существует специальное лечение, но основным методом лечения большинства форм гипотонии идиопатического или неврологического происхождения является физиотерапия и/или трудотерапия для восстановления.
Считается, что гипотония связана с нарушением афферентного входа от рецепторов растяжения и/или отсутствием облегчающего эфферентного влияния мозжечка на фузимоторную систему, систему, которая иннервирует интрафузальные мышечные волокна, тем самым контролируя чувствительность мышечных веретен . [3] При осмотре будет отмечено снижение сопротивления пассивному движению, а мышцы могут ощущаться ненормально мягкими и вялыми при пальпации. [3] Также могут быть отмечены сниженные глубокие сухожильные рефлексы. Гипотония — это состояние, которое можно лечить с помощью раннего вмешательства. [ требуется ссылка ]
Центральная гипотония составляет от 60 до 80% всех гипотоний у младенцев. [4] У пациентов с гипотонией могут наблюдаться различные объективные проявления, указывающие на снижение мышечного тонуса. Часто наблюдается задержка двигательных навыков , а также гипермобильные или гипергибкие суставы , слюнотечение и трудности с речью, слабые рефлексы, снижение силы, снижение толерантности к активности, округлые плечи, опора на опоры и плохое внимание. Степень и частота конкретных объективных проявлений зависят от возраста пациента, тяжести гипотонии, конкретных пораженных мышц, а иногда и от основной причины. Например, у некоторых людей с гипотонией могут быть запоры, в то время как у других нет проблем с кишечником.
Термин «синдром вялого младенца» используется для описания аномальной вялости младенца при рождении, затрагивающей конечности, туловище и голову. Такое состояние может проявиться сразу после рождения или в раннем возрасте как неспособность поддерживать правильную осанку во время движения и отдыха. В тяжелых случаях у гипотоничных младенцев возникают трудности с кормлением, так как их ротовые мышцы не могут поддерживать правильный режим сосания-глотания или хороший захват груди . [5]
Дети с нормальным мышечным тонусом, как ожидается, достигнут определенных физических способностей в течение среднего периода времени после рождения. Большинство младенцев с низким тонусом имеют задержку в развитии , но продолжительность задержки может сильно варьироваться. Двигательные навыки особенно подвержены низкотонусному расстройству. Их можно разделить на две области: крупную моторику и мелкую моторику , обе из которых страдают. Гипотонические младенцы поздно начинают поднимать голову, лежа на животе, переворачиваться, вставать в положение сидя, оставаться сидя, не падая, балансировать, ползать и иногда ходить. Задержки в мелкой моторике возникают при хватании игрушки или пальца, перекладывании небольшого предмета из руки в руку, указании на предметы, отслеживании движения глазами и самостоятельном питании. [ необходима ссылка ]
Проблемы с речью могут быть результатом гипотонии. Дети с низким тонусом учатся говорить позже своих сверстников, даже если они, по-видимому, понимают большой словарный запас или могут выполнять простые команды. Трудности с мышцами рта и челюсти могут препятствовать правильному произношению и препятствовать экспериментированию со словосочетанием и построением предложений. Поскольку гипотоническое состояние на самом деле является объективным проявлением некоторого основного расстройства, может быть трудно определить, являются ли задержки речи результатом плохого мышечного тонуса или какого-либо другого неврологического состояния, такого как умственная отсталость , которое может быть связано с причиной гипотонии. Кроме того, низкий мышечный тонус может быть вызван синдромом Михаила-Михаила, который характеризуется мышечной атрофией и мозжечковой атаксией, которая обусловлена аномалиями в гене ATXN1. [ необходима цитата ]
Низкий мышечный тонус, связанный с гипотонией, не следует путать с низкой мышечной силой или определением, обычно используемым в бодибилдинге . Неврологический мышечный тонус является проявлением периодических потенциалов действия от двигательных нейронов. Поскольку это внутреннее свойство нервной системы, его нельзя изменить с помощью произвольного контроля, упражнений или диеты. [ необходима цитата ]
Наиболее распространенной причиной центральной гипотонии у новорожденных является гипоксически-ишемическая энцефалопатия . Пороки развития мозга и врожденные нарушения метаболизма составляют 13% и 3% соответственно. [4] Причины, которые влияют на центральную нервную систему: хромосомные нарушения, врожденные нарушения метаболизма , церебральная дисгенезия и травмы головного и спинного мозга. [5] Метаболические причины включают: болезнь накопления гликогена II типа , дефицит пируватдегидрогеназы , митохондриальное заболевание , синдром Цельвегера , синдром Смита-Лемли-Опица и врожденное нарушение гликозилирования . Метаболические нарушения у младенцев обычно проявляются различными другими признаками, такими как дисморфические признаки , судороги, энцефалопатия , биохимический профиль помимо гипотонии. [5]
Некоторые состояния, вызывающие гипотонию, включают:
Врожденный – т.е. заболевание, с которым человек рождается (включая генетические нарушения, проявляющиеся в течение 6 месяцев)
Приобретенный – т.е. начало происходит после рождения
Подход к диагностике причины гипотонии (как и всех синдромов в неврологии) заключается в первой локализации. Врач должен сначала определить, вызвана ли гипотония мышцами, нервно-мышечным соединением, нервом или центральной причиной. Это сузит круг возможных причин. Если причина гипотонии находится в мозге, то ее можно классифицировать как детский церебральный паралич. Если причина локализована в мышцах, ее можно классифицировать как мышечную дистрофию. Если причина, как полагают, находится в нервах, ее называют гипотонией из-за полинейропатии. Многие случаи не могут быть окончательно диагностированы. [13]
Диагностика пациента включает получение семейного анамнеза и физическое обследование, а также может включать такие дополнительные тесты, как компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), электроэнцефалограмма (ЭЭГ), анализы крови , генетическое тестирование (такое как кариотипирование хромосом и тесты на специфические генные аномалии), спинномозговая пункция , электромиографические мышечные тесты или биопсия мышц и нервов . [ необходима ссылка ]
Легкая или доброкачественная гипотония часто диагностируется физиотерапевтами и эрготерапевтами с помощью серии упражнений, разработанных для оценки прогресса развития, или наблюдения за физическими взаимодействиями. Поскольку гипотонический ребенок испытывает трудности с расшифровкой своего пространственного положения, у него могут быть некоторые узнаваемые механизмы преодоления, такие как блокировка коленей при попытке ходить. Распространенным признаком низкотональных младенцев является тенденция долго наблюдать за физической активностью окружающих, прежде чем попытаться подражать, из-за фрустрации из-за ранних неудач. Задержка развития может указывать на гипотонию. [ необходима цитата ]
МРТ головного мозга используется для исключения структурных пороков развития мозга или метаболических нарушений. [4] Магнитно-резонансная спектроскопия используется для выявления метаболических нарушений. [4]
Исход в каждом конкретном случае гипотонии во многом зависит от характера основного заболевания. В некоторых случаях основная причина поддается лечению. Но в целом лечение включает в себя предоставление поддерживающей помощи с реабилитационными услугами, питанием и респираторной поддержкой. [14]
Наряду с обычной педиатрической помощью, к специалистам, которые могут быть привлечены к уходу за ребенком с гипотонией, относятся специалисты по развитию детей (специализируются на развитии ребенка), неврологи, неонатологи (специализируются на уходе за новорожденными), генетики, специалисты по трудотерапии, физиотерапевты, логопеды, ортопеды, патологи (проводят и интерпретируют биохимические тесты и анализы тканей), а также специалисты по специализированному сестринскому уходу.
Если известна основная причина, лечение подбирается в соответствии с конкретным заболеванием, за которым следует симптоматическая и поддерживающая терапия гипотонии. В очень тяжелых случаях лечение может быть в первую очередь поддерживающим, например, механическая помощь с основными жизненными функциями, такими как дыхание и кормление, физиотерапия для предотвращения атрофии мышц и поддержания подвижности суставов, а также меры по предотвращению оппортунистических инфекций, таких как пневмония. Лечение для улучшения неврологического статуса может включать такие вещи, как лекарства от судорожного расстройства, лекарства или добавки для стабилизации метаболического расстройства или хирургическое вмешательство для снятия давления от гидроцефалии (повышенное содержание жидкости в мозге).
Национальный институт неврологических расстройств и инсульта утверждает, что физиотерапия может улучшить двигательный контроль и общую силу тела у людей с гипотонией. Это имеет решающее значение для поддержания как статической, так и динамической постуральной устойчивости, что важно, поскольку постуральная нестабильность является распространенной проблемой у людей с гипотонией. [3] Физиотерапевт может разработать индивидуальные программы тренировок для пациента, чтобы оптимизировать постуральный контроль, чтобы повысить равновесие и безопасность. [3] Для защиты от постуральной асимметрии может потребоваться использование поддерживающих и защитных устройств. [3] Физиотерапевты могут использовать методы нейромышечной/сенсорной стимуляции, такие как быстрая растяжка, сопротивление, сближение суставов и постукивание, чтобы повысить тонус за счет облегчения или усиления сокращения мышц у пациентов с гипотонией. [3] Пациентам, у которых наблюдается мышечная слабость, в дополнение к гипотонии показаны укрепляющие упражнения, которые не перегружают мышцы. [3] Электрическая стимуляция мышц , также известная как нейромышечная электрическая стимуляция (НМЭС), также может использоваться для «активации гипотонических мышц, повышения силы и создания движения в парализованных конечностях, предотвращая при этом атрофию бездействия». [3] При использовании НМЭС важно, чтобы пациент сосредоточился на попытке сократить стимулируемую мышцу(ы). Без такой концентрации на попытках движения переход к произвольному движению невозможен. [3] В идеале НМЭС следует сочетать с функциональными тренировками для улучшения результатов.
Трудотерапия может помочь пациенту повысить свою независимость в выполнении повседневных задач за счет улучшения двигательных навыков, силы и функциональной выносливости. Логопедическая терапия может помочь с любыми проблемами с дыханием, речью и/или глотанием, которые могут возникнуть у пациента. Терапия для младенцев и маленьких детей может также включать программы сенсорной стимуляции. Физиотерапевт может порекомендовать ортез голеностопного сустава/стопы, чтобы помочь пациенту компенсировать слабость мышц голени. Малыши и дети с речевыми проблемами могут получить большую пользу от использования языка жестов .
Термин гипотония происходит от древнегреческого ὑπο- , hypo- , «под» и τόνος , tónos , от τείνω , teinō , «растягивать». Другие термины для этого состояния включают: [ необходима цитата ]