Гипотония — это состояние низкого мышечного тонуса [1] (степени напряжения или сопротивления мышце растяжению), часто сопровождающееся снижением мышечной силы. Гипотония — это не конкретное заболевание, а потенциальное проявление множества различных заболеваний и расстройств, которые влияют на контроль двигательных нервов со стороны мозга или на мышечную силу. Гипотония – это отсутствие сопротивления пассивному движению, тогда как мышечная слабость приводит к нарушению активного движения. Центральная гипотония возникает в центральной нервной системе, тогда как периферическая гипотония связана с проблемами спинного мозга, периферических нервов и/или скелетных мышц. [2] Тяжелая гипотония в младенчестве широко известна как синдром вялого ребенка. Распознать гипотонию даже в раннем детстве обычно относительно легко, но диагностика основной причины может быть трудной и часто безуспешной. Отдаленные последствия гипотонии на развитие и дальнейшую жизнь ребенка зависят прежде всего от выраженности мышечной слабости и характера причины. Некоторые расстройства подлежат специфическому лечению, но основным лечением большинства случаев гипотонии идиопатического или неврологического характера является физиотерапия и/или эрготерапия для исправления ситуации.
Считается, что гипотония связана с нарушением афферентного входа от рецепторов растяжения и/или отсутствием облегчающего эфферентного влияния мозжечка на фузимоторную систему, систему, которая иннервирует интрафузальные мышечные волокна, тем самым контролируя чувствительность мышечного веретена . [3] При осмотре будет отмечено снижение сопротивления пассивным движениям, а мышцы могут ощущаться ненормально мягкими и вялыми при пальпации. [3] Также может отмечаться снижение глубоких сухожильных рефлексов. Гипотония — это состояние, которому можно помочь с помощью раннего вмешательства. [ нужна цитата ]
Центральная гипотония составляет от 60 до 80% всех гипотоний у детей раннего возраста. [4] У пациентов с гипотонией могут наблюдаться различные объективные проявления, указывающие на снижение мышечного тонуса. Часто наблюдают задержку двигательных навыков , гипермобильность или гипергибкость суставов , слюнотечение и трудности с речью, снижение рефлексов, снижение силы, снижение толерантности к активности, округлую позу плеч, с опорой на опоры, плохое внимание. Степень и частота конкретных объективных проявлений зависят от возраста пациента, тяжести гипотонии, конкретных пораженных мышц, а иногда и основной причины. Например, у некоторых людей с гипотонией могут возникнуть запоры, в то время как у других нет проблем с кишечником.
Термин «синдром вялого младенца» используется для описания аномальной вялости при рождении ребенка, поражающей конечности, туловище и голову. Такое состояние может проявиться сразу после рождения или в раннем возрасте в виде неспособности сохранять правильную осанку во время движения и отдыха. В тяжелых случаях у детей с гипотонией часто возникают трудности с кормлением, поскольку мышцы рта не могут поддерживать правильную схему сосания-глотания или хороший захват груди . [5]
Ожидается, что дети с нормальным мышечным тонусом достигнут определенных физических способностей в течение среднего периода времени после рождения. Большинство младенцев с низким тонусом имеют задержку в развитии , но продолжительность задержки может широко варьироваться. Двигательные навыки особенно подвержены нарушениям низкого тона. Их можно разделить на две области: крупную моторику и мелкую моторику , обе из которых затронуты. Гипотонические дети поздно поднимают голову в положении лежа на животе, переворачиваются, поднимаются в сидячее положение, остаются сидеть без падений, балансируют, ползают, а иногда и ходят. Задержка мелкой моторики возникает при захвате игрушки или пальца, передаче небольшого предмета из руки в руку, указании на предмет, слежении за движением глазами и самостоятельном кормлении. [ нужна цитата ]
Проблемы с речью могут быть следствием гипотонии. Дети с низким тоном учатся говорить позже, чем их сверстники, даже если кажется, что они понимают большой словарный запас или могут подчиняться простым командам. Проблемы с мышцами рта и челюсти могут препятствовать правильному произношению и препятствовать экспериментированию со словосочетаниями и построению предложений. Поскольку гипотоническое состояние на самом деле является объективным проявлением какого-либо основного расстройства, может быть трудно определить, являются ли задержки речи результатом плохого мышечного тонуса или какого-либо другого неврологического состояния, такого как умственная отсталость , которое может быть связано с причиной гипотонии. гипотония. Кроме того, снижение мышечного тонуса может быть вызвано синдромом Михаила-Михаила, который характеризуется мышечной атрофией и мозжечковой атаксией, обусловленной аномалиями гена ATXN1. [ нужна цитата ]
Низкий мышечный тонус, связанный с гипотонией, не следует путать с низкой мышечной силой или определением, обычно используемым в бодибилдинге . Неврологический мышечный тонус является проявлением периодических потенциалов действия двигательных нейронов. Поскольку это неотъемлемое свойство нервной системы, его нельзя изменить путем произвольного контроля, упражнений или диеты. [ нужна цитата ]
Наиболее частой причиной центральной гипотонии у новорожденных является гипоксически-ишемическая энцефалопатия . Пороки развития головного мозга и врожденные нарушения обмена веществ составляют 13% и 3% соответственно. [4] Причинами, поражающими центральную нервную систему, являются: хромосомные нарушения, врожденные нарушения обмена веществ , церебральная дисгенезия, травмы головного и спинного мозга. [5] Метаболические причины включают: болезнь накопления гликогена типа II , дефицит пируватдегидрогеназы , митохондриальные заболевания , синдром Зеллвегера , синдром Смита-Лемли-Опитца и врожденное нарушение гликозилирования . Метаболические нарушения у младенцев обычно проявляются различными другими признаками, такими как дисморфия , судороги, энцефалопатия , биохимический профиль, помимо гипотонии. [5]
Некоторые состояния, которые, как известно, вызывают гипотонию, включают:
Врожденное – т.е. заболевание, с которым человек родился (включая генетические нарушения, проявившиеся в течение 6 месяцев).
Приобретенный – т.е. начало заболевания происходит после рождения.
Подход к диагностике причины гипотонии (как и всех синдромов в неврологии) заключается в первую очередь в локализации. Врач должен сначала определить, вызвана ли гипотония мышцами, нервно-мышечными соединениями, нервами или центральной причиной. Это сузит возможные причины. Если причина гипотонии кроется в головном мозге, то ее можно классифицировать как детский церебральный паралич. Если причина локализована в мышцах, ее можно классифицировать как мышечную дистрофию. Если предполагается, что причина кроется в нервах, это называется гипотонией вследствие полиневропатии. Многие случаи не могут быть окончательно диагностированы. [13]
Диагностика пациента включает сбор семейного анамнеза и физическое обследование и может включать такие дополнительные тесты, как компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), электроэнцефалограмма (ЭЭГ), анализы крови , генетическое тестирование (например, хромосомное кариотипирование) . и тесты на специфические генные аномалии), спинномозговая пункция , мышечная электромиография или биопсия мышц и нервов . [ нужна цитата ]
Легкая или доброкачественная гипотония часто диагностируется физиотерапевтами и эрготерапевтами с помощью серии упражнений, предназначенных для оценки прогресса развития или наблюдения за физическими взаимодействиями. Поскольку гипотоническому ребенку трудно определить свое пространственное положение, у него могут быть некоторые узнаваемые механизмы преодоления трудностей, такие как сгибание коленей при попытке ходьбы. Распространенным признаком младенцев с низким тонусом является склонность долго наблюдать за физической активностью окружающих, прежде чем пытаться подражать, из-за разочарования из-за ранних неудач. Задержка развития может указывать на гипотонию. [ нужна цитата ]
МРТ головного мозга используется для исключения структурных пороков развития головного мозга или метаболических нарушений. [4] Магнитно-резонансная спектроскопия используется для выявления метаболических нарушений. [4]
Исход в каждом конкретном случае гипотонии во многом зависит от характера основного заболевания. В некоторых случаях основная причина поддается лечению. Но в целом лечение включает в себя оказание поддерживающей помощи с реабилитационными услугами, питательной и респираторной поддержкой. [14]
Помимо обычной педиатрической помощи, к специалистам, которые могут привлекаться к уходу за ребенком с гипотонией, относятся педиатры, занимающиеся развитием ребенка (специализируются на развитии ребенка), неврологи, неонатологи (специализируются на уходе за новорожденными), генетики, эрготерапевты, физиотерапевты, логопеды. терапевты, ортопеды, патологоанатомы (проводят и интерпретируют биохимические тесты и анализ тканей), а также специализированный сестринский уход.
Если основная причина известна, лечение подбирается с учетом конкретного заболевания, после чего следует симптоматическая и поддерживающая терапия гипотонии. В очень тяжелых случаях лечение может быть в первую очередь поддерживающим, например, механическая помощь с основными жизненными функциями, такими как дыхание и питание, физиотерапия для предотвращения атрофии мышц и поддержания подвижности суставов, а также меры по предотвращению оппортунистических инфекций, таких как пневмония. Лечение для улучшения неврологического статуса может включать в себя такие вещи, как лекарства от судорожного расстройства, лекарства или добавки для стабилизации метаболического нарушения или хирургическое вмешательство, которое помогает снизить давление, вызванное гидроцефалией (увеличением жидкости в мозге).
Национальный институт неврологических расстройств и инсульта утверждает, что физиотерапия может улучшить двигательный контроль и общую силу тела у людей с гипотонией. Это имеет решающее значение для поддержания как статической, так и динамической стабильности позы, что важно, поскольку нестабильность позы является распространенной проблемой у людей с гипотонией. [3] Физиотерапевт может разработать специальные программы тренировок для пациента, чтобы оптимизировать постуральный контроль, чтобы улучшить баланс и безопасность. [3] Для защиты от постуральной асимметрии может потребоваться использование поддерживающих и защитных устройств. [3] Физиотерапевты могут использовать методы нервно-мышечной/сенсорной стимуляции, такие как быстрое растяжение, сопротивление, сближение суставов и постукивание, чтобы повысить тонус путем облегчения или усиления мышечного сокращения у пациентов с гипотонией. [3] Пациентам, у которых наблюдается мышечная слабость в дополнение к гипотонии, показаны укрепляющие упражнения, не перегружающие мышцы. [3] Электрическая мышечная стимуляция , также известная как нервно-мышечная электрическая стимуляция (NMES), также может использоваться для «активации гипотонических мышц, повышения силы и создания движений в парализованных конечностях, одновременно предотвращая атрофию из-за неиспользования». [3] При использовании NMES важно, чтобы пациент сосредоточился на попытке сократить стимулируемую мышцу(и). Без такой концентрации на попытках движения переход к волевым движениям невозможен. [3] NMES в идеале следует сочетать с функциональными тренировками для улучшения результатов.
Трудотерапия может помочь пациенту повысить независимость при выполнении повседневных задач за счет улучшения двигательных навыков, силы и функциональной выносливости. Речевая терапия может помочь при любых проблемах с дыханием, речью и/или глотанием, которые могут возникнуть у пациента. Терапия младенцев и детей раннего возраста может также включать программы сенсорной стимуляции. Физиотерапевт может порекомендовать ортез голеностопного сустава/стопы, чтобы помочь пациенту компенсировать слабость мышц голени. Малыши и дети с речевыми трудностями могут получить большую пользу от использования языка жестов .
Термин «гипотония» происходит от древнегреческого ὑπο- , гипо- , «под» и τόνος , tónos , от τείνω , teinō , «растягиваться». Другие термины, обозначающие это состояние, включают :